肝結節性再生性增生

肝結節性再生性增生（NRH）是以肝實質瀰漫性直徑小於3cm的再生小結節為特徵，無或僅有輕微肝纖維化的慢性非硬化性肝病。該病可發生於任何年齡患者，臨床常表現為門靜脈高壓，常與許多肝外慢性疾病有關，多合併免疫或血液系統疾病，組織病理學特徵為肝實質內肝細胞結節形成，伴有輕微纖維化。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：與全身系統性疾病有關
• 常見症狀：腹脹、腹痛，門靜脈高壓

病因

發病原因不明，與全身系統性疾病有關，如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合徵、費爾蒂綜合徵（Felty綜合徵）、結節性多動脈炎、進行性系統性硬化病、抗磷脂抗體綜合徵等自身免疫性疾病，及特發性血小板減少性紫癜、真性紅細胞增多症、巨球蛋白血症、骨髓纖維化、漿細胞疾病、白血病、淋巴瘤等血液系統疾病。也見於有糖皮質激素、免疫抑制劑、細胞毒藥物等用藥史者，或有門靜脈發育不全、先天性心臟病等遺傳學異常者。

臨床表現

部分患者表現為腹脹、腹痛；門靜脈高壓的相關症狀，如食管靜脈曲張、腹水、消化道出血等；肝單發或多發占位以及並發的免疫和血液系統表現，如發熱、皮疹、關節炎、雷諾現象、蛋白尿、肝脾大、淋巴結腫大等。少數患者可因肝臟內結節增大明顯而出現結節破裂，從而表現為急性腹痛、血腹、失血性休克，甚至死亡。

檢查

主要行肝穿刺活組織檢查、手術組織病理學活組織檢查。本病的組織病理學特點是肝臟呈彌散性結節性改變。

診斷

肝穿刺活組織檢查難以確診本病，主要依靠手術組織病理學活組織檢查。部分患者臨床並無肝病症狀或體徵，只是在體檢或因其他疾病做有關檢查時發現該病，有些是在外科手術時，發現肝臟有異常變化而行活組織檢查而確診本病。

治療

肝結節性再生性增生合併全身系統疾病者，需治療全身疾病。門靜脈高壓、肝臟占位性病變等需手術治療。若肝結節性再生性增生進展到終末期肝病，出現肝衰竭，需進行肝移植手術。

預後

取決於門靜脈高壓的嚴重程度、診治療效及合併的系統性疾病的嚴重程度，若系統性疾病控制較好，本病預後較肝硬化好。表現為肝占位而無門靜脈高壓的患者預後較好。