肝結節再生性增生

肝結節再生性增生是一種肝瀰漫性小結節性病變,較少見。本病的病因不明,可能與肝實質內微循環障礙有關。本病可發生於各種年齡段,男女比例大致相等。患者可死於食管靜脈曲張和(或)腹水等併發症,肝臟破裂出血也是常見的死亡原因。

基本介紹

  • 就診科室:消化內科
  • 常見病因:本病的病因不明,可能與肝實質內微循環障礙有關。
  • 常見症狀:乏力、水腫、腹脹、腹水、脾大、上消化道出血等門靜脈高壓症狀。
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因

本病的病因不明,可能與肝實質內的微循環障礙有關,門靜脈終末分支閉塞和減少,導致相應血供區域肝細胞萎縮,而血供正常區域肝細胞增生,形成再生結節。
由於本病常合併自身免疫性疾病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵等,所以本病的發生可能與免疫功能異常有關。
此外,炎症性腸病、服用免疫抑制劑或遺傳因素也可能與本病有關。

臨床表現

臨床表現以門靜脈高壓症狀為主,可有乏力、水腫、腹脹、腹水、脾大、上消化道出血等表現。若合併有自身免疫性疾病、炎症性腸病可有相應症狀。

檢查

1.病理組織檢查
可見肝瀰漫粟粒樣結節,直徑1~2mm。光鏡下可見正常肝小葉結構不清,肝纖維化不明顯。瀰漫增生性結節由正常肝細胞構成,排列成肝板。結節周圍肝組織萎縮,肝竇擴張,可見匯管區門靜脈閉塞。
2.彩超都卜勒超聲
肝臟體積縮小,肝臟表面粗糙不平,肝實質回聲瀰漫性增粗,肝靜脈受擠壓變細,門靜脈主幹內徑擴張、脾臟體積增大,脾門靜脈擴張。
3.肝臟磁共振檢查
肝各葉比例失調,肝內信號欠均勻,呈多發小結節狀,肝靜脈受擠壓變細,門脈主幹內徑擴張,脾體積增大,脾靜脈增粗,門靜脈增寬。

診斷

影像學檢查多提示肝瀰漫病變、肝靜脈受擠壓變細、脾臟體積增大,脾門靜脈擴張。
肝楔形切除病理活檢診斷較可靠。

鑑別診斷

本病主要須與肝硬化、肝癌、肝腺瘤鑑別。
1.肝硬化
常有肝炎病史、酗酒史、肝硬化、纖維化較明顯,肝結節再生性增生無纖維化或少量纖維化。
2.肝癌
多有肝炎、肝硬化病史,腫瘤標誌物增高,增強CT有典型“快進快出”表現。
3.肝腺瘤病
肝多發病灶,多見於糖原貯積症患者。

治療

本病早期診斷至關重要,預後與有無門脈高壓密切相關,目前臨床缺乏有效治療方案,主要是針對門靜脈高壓進行治療,根據病情可行分流或斷流手術,脾功能亢進者可行脾切除術,同時治療合併的全身系統性疾病。

預後

本病的預後取決於門靜脈高壓的嚴重程度和治療效果,合併的系統性疾病對預後也有影響。

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