病因
1.原發性網狀青斑症
病因不清。
2.繼發性網狀青斑症
可繼發多種疾病。最多見的疾病有自身免疫性風濕病(結節性動脈周圍炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、顳動脈炎);動脈硬化症;血液黏滯性增高的疾病(真性紅細胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等);靜脈回流障礙性疾病(淺靜脈炎、皮膚血管炎等)以及燒傷、輻射熱損傷、先天性毛細血管擴張症等。
臨床表現
原發性網狀青斑多發生在正常兒童和青年女性,網狀青斑多出現在肢體外側部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整個肢體,大小面積不等,少數病人也可發生於顏面和軀幹,也有的患兒青斑呈對稱性分布。病人怕冷,發作時肢體冷感,發脹,在寒冷季節發作頻繁,溫熱季節很少發作,肢體下垂時花斑明顯,上舉或用手撫摸時斑紋減輕或消失。不伴有全身症狀。原發性網狀青斑臨床上分為兩類:間歇性網狀青斑和持續性網狀青斑。前者多見於嬰幼兒,在受寒時皮膚出現紫紅色紋理較細的網狀斑紋(大理石花紋樣網狀青斑)肢體末端發涼,遇熱後花紋消退,無周身不適症狀;持續性網狀青斑,紫紅色花紋明顯,範圍較廣,在溫熱環境中不易完全消失。
繼發性網狀青斑不如原發性網狀青斑那樣典型和容易消失,青斑皮膚常有輕度疼痛、水腫和浸潤。青斑局部高出皮膚表面呈條索狀,同時伴有原發性病的臨床表現。繼發性青斑有的患兒中央合併潰瘍,偶有中央合併白斑。
診斷
根據特有的皮膚紫紅色或紫藍色、持續性網狀花斑及遇寒冷明顯,遇熱減輕或消失的典型臨床症狀,即可診斷,原發性無全身不適,繼發性則同時伴隨某一種疾病的表現。
鑑別診斷
1.雷諾病
此病多見於女性。多始發於手部,始發足部者罕見。發病時手、足冰冷,膚色具有蒼白,青紫和潮紅三相變化,常伴有麻木針刺感,發作間隙期指(趾)可有疼痛和酸、麻及燒灼感。由於長期反覆發作,營養障礙,指(趾)端出現淺表性壞死或潰瘍,疼痛比較劇烈。尤其是皮膚顏色的改變與網狀青斑病不同。
2.手足發紺
手足皮膚持續呈對稱性發紺,觸之濕冷,冬季加重,多發生於青年女性,患肢脈搏正常等為本病特點。
治療
原發性網狀青斑症狀無需特殊治療,注意防寒保暖,解除病人顧慮。繼發性網狀青斑症主要是治療原發病,對網狀青斑可適當保暖,避免用刺激性藥物,必要時用血管擴張藥、降低血液黏滯度藥,以及活血化瘀的中藥。
護理
1.解除病兒思想顧慮,原發性網狀青斑不需要治療,注意防寒保暖。
2.伴發小腿及踝旁潰瘍者和症狀明顯者,應臥床休息或限制活動,請外科或皮膚科協助局部治療以促進癒合。
3.應穿柔軟寬鬆的內衣。
4.對於繼發性網狀青斑症除給予治療外,應積極防治原發病。
5.告訴患兒不要用手去抓青斑,及用力揉擦。防止感染。