青斑樣血管炎（segmental hyalinizing vasculitis）又名白色萎縮（atrophie blanche）、節段性透明性血管炎（livedoid vasculitis），但仍有異議。1929年Milian首先描述本病，臨床上以小腿和踝部出現紫癜、壞死，愈後留有象牙白色萎縮斑為特徵。
基本介紹
- 中文名：青斑樣血管炎
- 外文名：segmental hyalinizing vasculitis
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疾病介紹
青斑樣血管炎是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害，愈後遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。多發生於中青年女性。多數病例是夏天加重，冬天減輕，相反者極少。
注意青斑樣血管炎與網狀青斑相鑑別。
皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效，並可防止復發。也可試用司坦唑（康力龍）和達那唑增加纖維蛋白的溶解。雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹參對青斑樣血管炎也有一定療效。
早診斷，早治療，儘可能尋找病原，進行對因治療。
疾病名稱
青斑樣血管炎
英文名稱
segmental hyalinizing vasculitis
別名
節段性透明變性性脈管炎；atrophie blanche；livedoid vasculitis；white atrophy；白色萎縮；白色萎縮症；節段性透明性血管炎
疾病分類
分類一
皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病
ICD號
L90.8
分類二
風濕科 > 瀰漫性結締組織病 > 血管炎與血管病
ICD號
I73.8
流行病學
青斑樣血管炎多發生於中青年女性。多數病例是夏天加重，冬天減輕，相反者極少。
病因
青斑樣血管炎的病因不明，仍有異議，可能是免疫反應引起的毛細血管炎。
發病機制
免疫螢光檢查發現毛細血管壁內有免疫複合物及C3沉積，因此可能是免疫異常反應引起的毛細血管炎。
由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛細血管內皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生，管壁因嗜酸性物質沉積而增厚，管腔內透明血栓形成，血管周圍紅細胞漏出，以淋巴細胞浸潤為主，偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。
臨床表現
青斑樣血管炎多見於中青年女性。本病損害首先見於兩側小腿下部，特別是內外踝及其周圍，而後也有少數病例緩慢地向上至膝關節上部及上肢，下至足背、趾端及足底。原發損害為針頭大的淡紅或鮮紅色瘀點，呈環狀分布或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑，進一步結成黑痂，有時較厚，其周圍為灰白色皰壁鬆弛的水皰，痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚，並可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍癒合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅為淡黃色色素沉著斑，同時在其間散有少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。病程為慢性，皮損反覆發作，病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1～3年後於兩大腿下部發生網狀青斑，並於冬天或寒冷時出現，溫暖時及夏天消失，但不發展為器質性病變，無全身症狀。在小腿損害治癒後，網狀青斑並不隨之消失。
併發症
青斑樣血管炎的皮損病變吸收後，其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。
實驗室檢查
一般無陽性發現。
輔助檢查
組織病理：青斑樣血管炎可能與免疫異常有關。由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區。真皮毛細血管內皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生，血管壁因嗜酸性物質沉積而增厚，管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積，管腔內透明血栓形成，管腔部分或完全閉塞，血管周圍紅細胞漏出，有淋巴細胞和組織細胞浸潤，以淋巴細胞浸潤為主，偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。
鑑別診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
注意青斑樣血管炎與網狀青斑相鑑別。
疾病治療
皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效，並可防止復發。也可試用司坦唑（康力龍）和達那唑增加纖維蛋白的溶解。雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹參對青斑樣血管炎也有一定療效。
口服雷公藤製劑，如雷公藤總苷（雷公藤多苷片）20mg，2～3次/d。
嚴重時可口服潑尼松0.6～1.2mg/（kg·d）。
中藥生地40g加山藥10g煎服，每天1帖。
若疼痛不止，可口服雙嘧達莫（潘生丁）25mg和腸溶阿司匹林0.3g，2次/d；或並用維生素E 50～100mg，口服3次/d。
預後
青斑樣血管炎的皮損反覆發生，病程慢性，不發展為器質性病變，無全身症狀，愈後留有象牙白色萎縮斑為特徵。
疾病預防
早診斷，早治療，儘可能尋找病原，進行對因治療。
相關藥品
煙酸、磺胺、磺胺吡啶、達那唑、雙嘧達莫、阿司匹林、維生素E、丹參、雷公藤多苷、雷公藤多苷片、潑尼松
相關檢查
煙酸、維生素E
