原發性青斑血管炎

疾病定義

全國周圍血管病治療中心李玉珍教授介紹：

1、原發性青斑性血管炎是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網狀變化的血管性疾病，受冷後可加重．持久的功能性血管改變發展成器質性病變時則成為青斑性血管炎。

2、由於其原因不同，形狀表現也不一樣，如有的呈完全的網狀，有的呈葡萄狀．瀰漫性動脈病變和血液黏滯性增高產生瀰漫性皮膚變化，局限性動脈病變則產生局限性皮膚變化。

疾病病因

病理變化MPA及WG主要侵犯小動脈、毛細血管及小靜脈，常為多器官系統小血管受累，基本病變為血管壁白細胞浸潤及纖維素樣壞死。WG還可於病變　血管周圍見到特徵性肉芽腫（由大量單核細胞、多核巨細胞、上皮樣細胞及成纖維細胞構成）。腎臟受累時，光鏡檢查可見腎小球纖維素樣壞死和（或）新月體形成，WG病人還可於腎間質發現肉芽腫。腎臟小動脈可呈血管炎表現，但亦可正常（所以不能因腎臟小動脈正常而否認本病）。免疫螢光檢查腎小球　內常無、或僅有微量非特異性免疫沉積物（因此本病又被稱為“微量免疫性腎炎”）。電鏡檢查無電子緻密物存在。

疾病症狀

1、臨床表現MPA及WG好發於中、老年，男性多見。病初患者多有全身症狀，如發熱（低熱或高熱）、體重下降，貧血、皮膚紫癜、肌肉痛、關節痛及周圍神經炎等，這些症狀雖非本病特異，但對提示本病很有意義。腎臟最易受累，病人呈現腎炎綜合徵（均有血尿，其中13病例有肉眼血尿，為腎小球源血尿），少數病人尚伴腎病綜合徵。腎功能呈進行性損害，以至出現急性腎功能衰　竭。肺部易於受累的程度居其次，病人出現咳嗽、咯血及氣短，輕者僅痰中帶血絲，重者甚至大咯血窒息死亡。

2、胸部X線片檢查，MPA可呈小葉肺炎樣陰影或廣泛肺泡出血陰影（密集細小粉末狀陰影，由肺門向兩側肺野擴展呈蝶形，上、下肺野清晰），而WG主要呈局限性或腔壞死性肺炎（一至數個圓或橢圓形薄壁空洞）。WG除累及下呼吸道外，也常侵犯上呼吸道引起副鼻竇炎等。除腎及肺外，其它器官系統如中樞神經（腦梗死、腦出血）、心臟（心肌梗死）、消化系統（腹痛、出血、胰腺炎及膽囊炎）及生殖系統（睪丸炎）亦可受累，而且眼（角膜炎、鞏膜炎、色素膜　炎及視網膜病變）、耳（神經性耳聾）病變也不少見。

疾病治療

1．一般需防寒保暖。

2．繼發性病例主要治療原發性疾病。

3．重症病例需用藥物治療：

（1）伴有潰瘍者，可長期使用抗凝治療。

（2）伴發高血壓患者，要及時的到醫院進行治療。

（3）中藥治療。