冷球蛋白血症性股臀部皮膚血管炎

冷球蛋白血症性股臀部皮膚血管炎是一種伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纖維蛋白原血症的疾病。病程長，可反覆發作。寒冷季節發病，夏季消退。好發於中年女性，特別是股臀部肥胖者多見。

疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

冷球蛋白血症性股臀部皮膚血管炎的病因除與寒冷刺激外，尚不完全明了。本病好發於肥胖的中青年女性，皮損好局限於股上方及臀部，該處皮膚溫度較低，適合冷球蛋白沉澱和激活補體以及與局部的皮下脂肪肥厚有關，病程長，可反覆發作，寒冷季節發病，夏季消退。本病與股臀部凍瘡的主要區別是，後者皮損在股外側及臀部，臨床特徵皮損呈藍紅色有浸潤的活斑，質柔軟，表面緊張有光澤，境界不清，多數病人同時有手足部凍瘡，常合併毛囊性角栓。本例患者從病史，皮疹表現組織病理改變及治療的效果均符合診斷為冷球蛋白血症性股臀部皮膚血管炎的特點。

症狀體徵

根據臨床表現的情況不同可分成三型：

(一)多型紅斑型 在股外上方和臀部發生豆大至指頭大、圓形、鮮紅色水腫性紅斑，中央呈暗紅或紫紅色，境界清楚，輕微隆起，可向周圍擴展增大而互相融合，對稱分布，呈多形紅斑樣。經過緩慢。自覺輕癢或微有觸痛。常伴有網狀青斑。

(二)青斑性血管炎型 皮疹青紫、暗紫紅或青褐色網狀斑，表面輕度糜爛，結痂、脫屑，中央有淺瘢痕。皮疹單側或對稱分布。手足呈青紫色或有Raynaud現象。病程緩慢。自覺疼痛。常伴發網狀青斑。

(三)紅斑結節型 局部皮膚發生暗紫色或紅褐色的紅斑或小結節，有時可見淡紅色豆大斑塊，皮疹對稱分布，手足皮膚呈青紫色。

實驗室檢查：抗補體試驗可呈陽性反應。皮膚免疫螢光檢查血管壁陰性。

在伴發冷球蛋白血症者血冷球蛋白值常增高，血冷球蛋白分型可為IgG-IgA-IgM或IgG-IgM。有的病人HBsAg呈陽性反應，但肝功能正常。

在伴發冷纖維蛋白原血症者血冷纖維蛋白原值常增高，CH50減低。

疾病病因

本病伴有冷球蛋白血症和(或)冷纖維蛋白原血症。病因除與寒冷刺激有關外尚不完全明了。伴發冷球蛋白血症者可無任何誘因，又無內臟損害，呈慢性經過，屬特髮型。有的病人HBsAg陽性，肝功能正常，無肝炎史和其它伴發因素。這可能與B型肝炎病毒隱性感染有關。有的病人血冷球蛋白分型為IgG-IgA-IgM和IgG-IgM，也有抗補體呈陽性反應或CH50減低，因此可以認為它們是一類免疫複合物病。

在伴發冷纖維蛋白原血症者，病程冗長，而無內臟病變，可為原髮型。

在混合型血冷球蛋白(可能血冷纖維蛋白原)者有免疫複合物和冷凝的致病作用，致使皮膚出現手足青紫、網狀青斑，有時還可能導致血管炎的發生(特別是溫度在22℃左右時)。

本病皮疹雖可見手足，但好局限於股臀部，肥胖的中青年女性多見。因該處皮膚溫度減低，適合血冷球蛋白沉澱和激活補體，以及與局部的皮下脂肪肥厚有關。

病理生理

真皮上部血管擴張，血管壁增厚，內皮細胞腫脹，示圍管性淋巴細胞和單核細胞浸潤。

診斷檢查

根據臨床特徵和病理變化不難確診。本病應與下列皮膚病鑑別：

(一)多形紅斑 具虹膜狀紅斑。發病前多有前驅症狀，股臀部皮疹少見，好發於春秋季。

(二)冷球蛋白血症 皮疹主要為紫癜、水皰或潰瘍，股臀部損害少見，常繼發於惡性腫瘤等。

(三)冷纖維蛋白原血症 主要發生血栓和皮膚或內臟出血，下肢潰瘍或廣泛性壞死。

(四)白細胞碎裂性血管炎 皮疹主要為可觸知性紫癜、水皰、血皰、皮膚壞死，好發於肘、膝及手部，自覺疼痛顯著。

(五)凍瘡 好發青年女性，嚴寒冬季發病，在股外側及臀部對稱性發生藍色浸潤性紅斑，局部溫度較低，多數病人同時有手足部凍瘡。春季轉暖後即消退，留色素沉著。

治療方案

目前尚無特效療法，可試用維生素C、抗生素、皮質類固醇或免疫抑制劑如環磷醯胺。

局部可作對症處理。

預後及預防

注意保暖，避免受寒。有原發病時應及早治療。