急型克山病:病理病因,臨床表現,診斷檢查,化驗檢查,治療方案,疾病預防,

本病於1935年首先發現於黑龍江省克山縣，故名克山病。也叫急型克山病。在黑龍江、吉林、內蒙、河北、陝西、甘肅、四川、雲南等地的荒僻地區有流行，農民及其家屬患病率高，南方地區亞急型6~8月發病率高。黑龍江省各重病區地理條件的共同特徵是：氣候，濕潤多雨；地形，多低山丘陵；土壤，富含腐殖質，偏酸性；均為農耕區。中國的重病區多位於海拔200—2000米之間，大體上沿興安嶺、長白山、太行山、六盤山到雲貴高原的山地分布。此外，朝鮮、日本亦曾有報導。

基本介紹

中文名：急型克山病
就診科室：內科

病理病因,臨床表現,診斷檢查,化驗檢查,治療方案,疾病預防,

病理病因

克山病的病因尚不清楚，可分微生物地球化學病因和生物病因。克山病全部發生在低硒地帶，患者頭髮和血液中

的硒明顯低於非病區居民，而口服亞硒酸鈉可以預防克山病的發生，說明硒與克山病的發生有關。但鑒於病區雖然普遍低硒，而發病僅占居民的一小部分，且缺硒不能解釋克山病的年度和季節多發，所以還應考慮克山病的發生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能。生物病因學說認為，克山病可能是由病毒、尤其是腸道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。迄今尚未闡明。根據各地進行的大量研究，可能與水土、營養、感染等因素有關。（一）水土和營養因素據調查本病有明顯的地區性，病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質，從而干擾了心肌代謝，引起心肌或損傷而罹病。中國科學院克山病防治組進行了病區和非病區內外環境中硒的測定，發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低，病區人群的血硒和頭髮硒含量亦低。並調查，從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區，發現其糧食中硒的含量升高，本病亦減少。多年來研究發現缺硒可使一些動物發生心肌病變，並致細胞免疫及機體免疫功能下降，表現為抗體生成減少，對抗原反應降低，吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽過氧化物酶（GSH-px）的一個組成成份，該酶的主要作用是還原脂質過氧化物，清除氧自由基從而保護了細胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系統損傷。近年研究尚發現亞硝酸鈉可使低硒機體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降，補充硒或維生素E可保護此酶活力，提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與了克山病發病環節。硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學檢查（細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶），顯示心肌膜呈不同程度損傷；心肌氧化磷酸化障礙，氧利用低，ATP合成減少。細胞器內ATP依存在鈣的調節運轉異常，導致細胞器和收縮成分一系列改變。近年有研究報告，低鎂（紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低），亦可能是本病病因之一，並提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。（二）感染有人認為本病為感染所引起，特別是嗜心肌病毒感染，如柯薩奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染過敏性心肌炎或黴菌毒素引起中毒性心肌炎等。對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究。亦有人認為病毒感染與病區水土、營養因素有協同作用而致病。總之，本病病因未完全明確，可能在低硒的基礎上，各種綜合因素參與相互作用而致病。

病理改變

病變主要在心肌，心肌呈變性、壞死和疤痕形成。心臟在肉眼觀察下呈不同程度的擴張，有的可達正常的2～3倍，嚴重者心臟呈球形。多數左心室擴張較右心室為重。約1/4病例的心腔有附壁血栓，故栓塞較常見。心臟切面可見大小不等土黃色壞死和灰白色纖維疤痕區交錯存在，尤以室間隔、左室壁、左乳頭肌、心肌內層病變顯著。顯微鏡下可見心肌變性，肌纖維腫大，心肌纖維壞死。電鏡觀察可見線粒體腫脹、變性、嵴斷裂或大部喪失。肌原纖維普遍斷裂、破壞和溶解。細胞核變形，核膜破裂、肌漿網擴張，心肌閏盤紆曲等。除心肌有壞死外，其他橫紋肌亦有較輕的類似病變。

臨床表現

發病前可能有勞累、感冒、精神刺激、煙燻、受寒、受熱、分娩等誘因。

一、急型起病突然，常為潛在型或慢型急性發作，也可由健康人突然發病，發病前常有上述誘發因素，起病後迅速發展為心原性休克，嚴重心律失常或急性心功能不全。

二、亞急型發病較急型略慢，多見於兒童。患者常有咳嗽、氣急、精神萎靡、亞心、嘔吐、頭暈等症狀，體徵與急型相似。

三、潛在型由於心肌病變輕，心功能代償好，一般無自覺症狀，常由普查中發現，也可由其他型衍變而來，後者則可能有頭暈、心悸、氣急等症頭。

診斷檢查

1、實驗室和其他檢查

（1）X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查主要均與擴張型心肌病類似，為非特異性改變。

（2）X化驗檢查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，說明前者為肝淤血所致，後者以心肌損傷為主。急性患者可有白細胞增多及血沉加快。

2、診斷和鑑別診斷

根據克山病的流行病學特點，即地區、時間、人群發病特點，結合心臟擴大、心律失常、奔馬律等體徵和心功能不全程度，以及X線、心電圖、超聲心動圖檢查和心血管造影等，可診斷各型克山病，並可與風濕性心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠心病、高血壓心臟病、心包疾病和擴張型心肌病等鑑別。

3、預後
急性如能早期就地合理搶救，臨床治癒率可達85％以上，約20％可能轉為慢性，死亡多為心源性休克或猝死。慢性、亞急性患者心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預後較差。兩型的5年存活率70年代為40％左右，但近年由於治療方法的改進，5天存活率明顯延長，但10年存活率仍較低。半數左右的患者似於難治性心力衰竭，其次為猝死。

化驗檢查

（一）血液檢查急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶（S

GOT）、肌酸磷酸激酶（CPK）和其同工酶、乳酸脫氫酶（LDH）及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發病後數小時上升，1～3天達高峰，1～2周后漸恢復正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體製備成功，此亦有助早期心肌壞死的診斷。

（二）心電圖檢查本病可有多種心電圖改變，以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。

1.心骯損害可見ST段上升或壓低，此與心外膜或心內膜下心肌受損有關，多見於急型。少數可在肢聯或心前導聯見到類心似肌梗塞的QS波或Qr波，此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外，T波低平、雙相或倒置，QT間期延長、低電壓等亦常見。

2.心律失常常見的有室性過早搏動、心動過速、心房顫動等。傳導障礙如右束支傳導阻滯、左束支傳導阻滯或房室傳導阻滯均可見到。

（三）X線檢查主要表現為心臟增大，呈肌源性擴張，搏動減弱。各種類型中以慢型心臟增大最為顯著，可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。潛在型心臟大小可正常或輕度增大。在農村進行X線檢查是發現克山病的一種有效手段。

（四）超聲心動圖檢查慢型、亞急型克山病可見左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增寬，室壁多數變薄，心搏動減弱。心室腔內可見血栓形成。少數可見室間隔較左室後壁為厚。本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。

（五）收縮時間間期規定此測定示PEP/LVET（噴血前期時間與左室噴血時間之比）比值高於正常（正常值0.345±0.036），反映本病心肌收縮力減弱。

（六）心內膜心肌活體組織檢查這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法，將取得的心內膜心肌組織作病理切片檢查，有助於診斷本病。

治療方案

急性型：“早期發現，早期確診，就地早治療”(三早)。用大量維生素C(每次5-10g)靜脈推注，2小時後重複一次。用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等靜脈滴注，均有良好療效。如治療後6小時血壓仍不回升，可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。應在病區開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭(參照擴張型心肌病治療)。洋地黃可謹慎長期服用。