小兒克山病

克山病是我國一種病因未明的以心肌損傷為主的地方性心肌病。1935年首先發現在黑龍江省克山縣，故稱克山病。流行於我國東北、西南、中南等部分地區，主要臨床表現為急性或慢性心衰，伴有各種心律失常。一般以農民子女及生育期婦女多見。克山病的臨床表現根據發病的緩急及心臟功能狀態可分4型：急型、亞急型、慢型、潛在型。其中亞急型是小兒克山病主要的型別。多見於2～6歲的小兒。

基本介紹

• 就診科室：兒科
• 多發群體：2～6歲的小兒
• 常見病因：病因未明的以心肌損傷為主的地方性心肌病
• 常見症狀：急性心源性休克、充血性心力衰竭、心源性休克、心音減弱、心律失常、心臟擴大、低血壓等

病因

我國克山病區從東北到西南的寬頻狀分布，處於我國的過渡帶上。根據部分病區的調查，認為病區可能缺乏某些微量元素。有些病區的水質、土壤、糧食的化學分析和患者體內微量元素硒的分析較非病區低；用病區水及糧食飼養動物可造成類似克山病。健康人進入病區3個月後可發病，離開病區症狀可減輕或消失；改善病區人民的膳食以及套用硒鹽預防本病有一定效果。因此考慮本病與某些對心肌代謝十分重要的元素（如硒、鉬等）或特殊營養物質缺乏，或某些可能導致心肌缺血、缺氧的物質過多（如亞硝酸鹽或鋇中毒等）或比例失調有關。克山病發病有季節性及年度波動特點，年齡特點、病理改變與病毒性心肌炎有相似之處。但至今尚未找到確切的生物病因。

臨床表現

1.一般症狀與體徵

克山病的臨床表現根據發病的緩急及心臟功能狀態可分4型：急型、亞急型、慢型、潛在型。

（1）急型 多見於7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死，心排血量急遽減低，主要表現為急性心源性休克。按病情分為輕症、重症。常在某種誘因下突然發作。重症於發病前數小時至數天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、全身無力，進而出現噁心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發涼、煩躁不安、顏面灰暗等休克表現，此後出現乾咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的症狀。有的患者以陣發性腹痛開始發病。也有的患者突然以阿-斯綜合徵反覆發作開始發病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低（35℃左右），僅少數患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細弱不整或觸不清。血壓下降，脈壓縮小，或完全測不出。心界擴大，心音鈍，心音減弱，尤以第1心音明顯多有Ⅱ級吹風樣收縮期雜音，心律失常，心律多變和易變是其特點，可聽到奔馬律。肝臟增大。如發生急性左心衰竭，則有呼吸困難、發紺、肺部囉音等。此外，神經系統檢查可有膝腱反射亢進、遲鈍或消失，腹壁反射消失，可出現巴氏征及兩側瞳孔對光反射遲鈍等植物神經紊亂表現。

（2）亞急型 是小兒克山病主要的型別。多見於2～6歲的小兒，發病比急型稍慢。臨床表現為較急的充血性心力衰竭，還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以後咳嗽、氣短加劇，呼吸困難，常伴有腹痛、噁心、嘔吐、四肢涼、顏面灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現。體檢可見發紺、頸靜脈怒張、心界擴大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有囉音。嚴重者可有胸腔、腹腔積液，下肢水腫。

（3）慢型（癆型） 此型無季節性，但冬春較多見。起病隱緩，既往多有急性發病史。主要表現為慢性心力衰竭。患兒呈慢性病容，生長發育落後，面色蒼白或稍發紺，精神萎靡，疲乏無力，常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現四肢厥冷和口唇發紺。體檢可見心界擴大、心率快、節律不齊、第1心音減弱以及體循環淤血、肝大、水腫等現象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進展，當又出現急型臨床變化時，稱為慢型急性發作。
上述三型患者有時因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗塞，發生胸痛、咯血，或引起腦梗塞，發生抽搐及偏癱。

（4）潛在型 此型常年存在，一部分由其他各型患者轉變而來。自覺症狀多不明顯或很輕微，心臟功能代償良好，但體檢可發現有心音減弱、心律失常、心臟擴大、低血壓等。有的學者認為克山病患者在心臟第6聽診區（肺動脈瓣區與二尖瓣聽診區連線中點附近）可聽到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音，對診斷有一定價值。

以上4型臨床表現在一定條件下可以互相轉變，急型、亞急型可轉為慢型，而慢型又可出現急型或亞急型的發作。小兒克山病約30%並存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲症。

檢查

1.X線檢查

急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大，亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大，肌張力差，搏動弱，肺淤血。

2.心電圖檢查

常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導阻滯、室性期前收縮及房室傳導阻滯等改變。急型嚴重病例可出現ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波，酷似心肌梗死改變，但可於短期內恢復。慢型可見左房室肥大。

3.超聲心動圖檢查

常有左室擴大，慢型最著，亞急型次之，急型及潛在型較輕。室間隔及左室後壁無增厚，在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退，室間隔及左室後壁運動幅度、縮短分數、周邊纖維縮短率及射血分數均降低。30%患兒顯示左室節段性不協調運動，收縮運動減弱於左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著，亞急型次之，潛在型較輕，與相應的心腔擴大規律一致。

4.實驗室檢查

急性或亞急性發作的患者血清心肌酶活性增高，如肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同功酶（LDH1）、穀草轉氨酶及谷丙轉氨酶，尤以前者升高較多。部分患兒抗心肌抗體及循環免疫複合物陽性，提示有自身免疫現象。

診斷

目前對克山病的診斷尚無特異方法，主要依據流行病學特點、臨床表現、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進行綜合判斷。1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協作會議提出以下診斷指標，可供參考。

1.克山病發病特點

克山病在一定地區、季節和一定人群（農民子女自1歲至學齡前兒童和生育期婦女）中多發。外來人口在病區和當地農民連續共同生活3個月以上，方能發病。

2.診斷指標

（1）急、慢性心功能不全。

（2）心臟擴大。

（3）奔馬律。

（4）心律失常：①多發性室性期前收縮（每分鐘5次以上）；②心房顫動；③陣發性室性或室上性心動過速。

（5）栓塞（如腦、肺、腎等）。

（6）心電圖改變：①房室傳導阻滯。②束支傳導阻滯（左、右束支、雙束支及三束支傳導阻滯）。③ST-T改變。④Q-T間期延長。⑤多發、多形性室性期前收（包括並行心律）。⑥陣發性室性或室上性心動過速（包括交界性）。⑦心房顫動或撲動。⑧低電壓加竇性心動過速（安靜時）。⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

（7）X線檢查改變：①心臟擴大。②心搏動減弱，不規則及局限性搏動消失和反常搏動。③肺靜脈高壓（或混合高壓）。

具備克山病發病特點，再有診斷指標中之一條或其中之一項，能排除其他疾病引起的心臟改變，即可診斷為克山病。對於不能確診的疑似患者，應先給予必要的治療，在治療過程中及時確定診斷。

鑑別診斷

慢性克山病應與風濕性心臟病、先天性心臟病、心肌炎、心內膜彈力纖維增生症及心臟型腳氣病等相鑑別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲症、腎炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鑑別。

併發症

常並發心衰、阿-斯綜合徵、心律失常、植物神經功能紊亂、胸腹腔積液、肺梗塞、腦梗塞等。

治療

治療的主要目的為搶救心源性休克，控制充血性心力衰竭，減輕心臟負擔及糾正心律紊亂。應針對不同型患兒採取相應措施。首先，對本病患兒應重視休息，以便減輕心臟負擔。常用的鎮靜劑為氯丙嗪、異丙嗪、水合氯醛、魯米那等，必要時可進行冬眠療法，注意保暖、吸氧。

1.急型治療

對嚴重患兒主要是搶救心源性休克。可立即給予大量維生素C，靜脈注射，也可與10%葡萄糖溶液混合套用。按病情輕重，可在2～3小時或5～6小時後重複注射1次，首日量可達15～20g。隨著病情好轉可延長注射間隔時間，第2日可上、下午各1次，自第3日起可每日1次，連續7天左右。口服或緩慢靜脈點滴大量維生素C效果不好。

經大劑量維生素C治療後，如休克仍未控制，可採用腎上腺皮質激素、兒茶酚胺類藥及血管擴張劑。靜脈輸液宜謹慎，可用5%～10%葡萄糖溶液或維持液緩慢地輸入。

對第Ⅲ度房室傳導阻滯頻發阿-斯綜合徵者應緊急處理，採用異丙腎上腺素靜滴或安裝人工心臟起搏器。

2.亞急型治療

亞急型患者在套用上述搶救急性心源性休克措施的同時，還要著重治療急性心力衰竭，毒毛旋花子甙K、西地蘭、地高辛等強心劑均可選用。還可加用利尿劑，以雙氫克尿噻和氯苯喋啶並用效果較好。因此型患兒心肌損傷較重，功能修復需時較長，應根據具體情況用上述強心劑維持治療1～3月或更長，以減少復發。

3.慢型治療

主要針對心力衰竭，採用地高辛治療，持續時間有時需要1～2年以上。當鞏固治療一定時間以後，可在醫生指導下謹慎地採用負荷與改變體位相結合的鍛鍊方法。曾報導用硒及維生素E治療慢型克山病可改善心功能並減低病死率。

4.潛在型治療

潛在型患者在病區大量存在，常在一些誘因的作用下引起急性、亞急性發作或發展為慢型。應加強普查工作，嚴防誘因。對此類患兒可改善營養及口服維生素C。

有繼發感染時選用適當抗菌藥物。並發腦、腎衰塞時可用血管擴張藥，必要時用抗凝藥物。急型、亞急型患兒還可套用1,6-二磷酸果糖，能量合劑或輔酶Q10，以改善心肌代謝。