原發性皮膚免疫細胞瘤為罕見的淋巴瘤，又稱為皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。
基本介紹
- 別稱：皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤
- 就診科室：皮膚科，腫瘤科
- 多發群體：中、老年人
- 常見發病部位：四肢
- 常見症狀：呈單發或多發（皮下）性皮膚結節，好發於四肢，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊，高出皮面
臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
臨床表現
主要發生於中、老年人，無性別差異。呈單發或多發（皮下）性皮膚結節，好發於四肢。皮膚結節自行迅速發生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個別患者的結節可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發展而成。原發性皮膚免疫細胞瘤的預後好，對局部治療效果好。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白，可發生淋巴結和脾腫大。
檢查
組織病理：真皮和皮下組織內瘤細胞浸潤，在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀，在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈瀰漫性。除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外，表現為在以小淋巴細胞的背景中出現。
1.較多漿細胞樣淋巴細胞，核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質（免疫球蛋白）。
2.較多甚至很多散在的漿細胞。漿細胞樣淋巴細胞和（或）漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中占20%，多位於浸潤灶周圍，在繼發性皮膚免疫細胞瘤中占40%。
3.尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞（具有不規則形態胞核的中心細胞、中心母細胞、免疫母細胞、特殊漿細胞和漿母細胞）的混合形浸潤。多形性較明顯，核分裂象亦較多見。免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG（少數病例中IgA或IgM）。瘤組織內免疫球蛋白（大多為IgMK型）增加。
4.免疫組化特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細胞瘤，瘤細胞表達CD70，但缺乏CD50，浸潤的漿細胞表達CD20-。大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。
診斷
根據臨床表現、皮損特點、組織病理、免疫組化特徵即可診斷。
鑑別診斷
1.漿細胞瘤
2.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤
多見於軀幹和面部，瘤細胞屬中心細胞/中心母細胞性，無PAS陽性包含物，免疫球蛋白染色顯示在細胞膜表面或缺如。
3.原發性和繼發性皮膚免疫細胞瘤
前者皮膚損害多位於肢體，無自身免疫性疾病，單一型細胞占20%。後者皮膚損害分布全身，50%有單株丙種球蛋白，半數伴自身免疫性疾病，單一型細胞占40%。
4.B細胞假性皮膚淋巴瘤
發現單一型漿細胞和（或）漿細胞樣淋巴細胞有助於皮膚免疫細胞瘤與B細胞假性皮膚淋巴瘤的區別。
5.Waldenstrouml、M巨球蛋白血症產生IgM的瘤細胞分泌巨球蛋白至血液內。
併發症
治療
放射線療法。
預後
原發性皮膚免疫細胞瘤的預後好，對局部治療效果好。
