梅克爾細胞癌又名皮膚小梁狀癌、原發性皮膚神經內分泌癌、皮膚原發性小細胞癌及皮膚APUD瘤。1972年首先由Toker報告。最新研究發現大約80%的梅克爾細胞癌與梅克爾細胞多瘤病毒感染相關，20%的梅克爾細胞癌未發現梅克爾細胞病毒感染，提示梅克爾細胞癌還有其他致病因素。
基本介紹
- 別稱：皮膚小梁狀癌、原發性皮膚神經內分泌癌、皮膚原發性小細胞癌
- 英文名稱：Merkel cell carcinoma
- 英文別名：trabecular carcinoma of the skin；primary neuroendocrine carcinoma of the skin
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：老年女性
- 常見發病部位：頭頸部、腿部、臂部等處皮膚
- 常見病因：梅克爾細胞多瘤病毒感染
- 常見症狀：腫瘤呈堅實性圓頂狀，紅色或紫色結節，直徑0.5～2cm
臨床表現,檢查,治療,
臨床表現
腫瘤呈堅實性圓頂狀，紅色或紫色結節，直徑0.5～2cm，常單發，迅速增長，常見於老年患者的曝光部皮膚。平均發病年齡為68歲，女性多於男性。原發部位為頭、頸部（44%），腿部（28%），臀部（9%），臂部（16%）。腫瘤趨於局部浸潤到脂肪、筋膜及肌肉，可以早期轉移，通常轉移至局部淋巴結。腫瘤也可通過血行播散到肝、肺、腦及骨骼。
檢查
破損組織病理顯示腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細胞構成。細胞大小為成熟淋巴細胞的2～3倍，胞核卵圓形，染色質細小而分散，核膜明顯。核仁通常不明顯胞漿稀少。腫瘤邊緣呈浸潤型小梁為其特徵，常見廣泛性壞死區，個別細胞壞死和特徵性壓碎“人工現象”很常見。鄰近基質呈纖維化，血管豐富及淋巴細胞漿、細胞浸潤。腫瘤常浸潤至皮下組織、筋膜及肌肉。
免疫組織化學上，腫瘤細胞低分子量細胞角蛋白染色如CK20和CK8/18/19可見證明特徵性核周圍球狀體。也常表達上皮膜抗原。此外，對各種神經內分泌標記物包括嗜鉻粒蛋白、突觸素、生長激素釋放抑制因子、降鈣素及血管活性小腸肽等呈陽性反應。此腫瘤亦對神經特異性烯醇化酶呈陽性表達，但對S-100蛋白呈特徵性陰性。
治療
套用Mohs顯微外科徹底切除，輔以化療、免疫治療及放射治療。損害內注射腫瘤壞死因子亦有效。推薦做前哨淋巴結標記定位。
