外陰梅克爾細胞癌

外陰梅克爾細胞癌是皮膚原發小細胞癌，類似肺燕麥細胞癌。為外陰大陰唇、小陰唇、前庭大腺、陰蒂、後陰唇系帶的活動的無痛性腫塊，有的可出現局部接觸性出血和潰瘍。轉移部位可以較廣。

症狀體徵

外陰梅克爾細胞癌生長緩慢，一般都表現為外陰活動、無痛性腫塊，短期內增大，多呈結節狀，也可表現為斑塊狀，部分伴表麵皮膚潰瘍和接觸性出血。逐漸增大至一定程度後停止生長，病程為數周至數月不等。除主要見於大陰唇外，有4例發生於小陰唇，還可見於前庭大腺、陰蒂周圍、後陰唇系帶。半數以上病人出現腹股溝淋巴結轉移。

用藥治療

本病屬惡性腫瘤，並可轉移致死，因此應爭取早期手術切除，對已復發或淋巴結轉移者可擴大切除範圍，多發性者需植皮。晚期病人只能採用化療和放療。

1.手術  對早期患者，局部廣泛手術切除使切緣陰性為原則。以往建議包括周圍正常組織2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)經比較，發現手術切緣距腫塊＞2cm、1～2cm、＜2cm三組患者的局部復發率和總生存率並無差異。外陰梅克爾細胞癌大多採用局部病灶廣泛切除或根治性外陰切除加腹股溝淋巴結切除術，何者為佳尚待積累更多的經驗。

2.放療  體外培養的梅克爾細胞癌細胞對放療很敏感。在頭頸部梅克爾細胞癌中，Eich等(2002)發現術後給予放療的患者的局部復發率和疾病緩解生存率均明顯低於術後未行放療者。Goessling等也建議在術後對原發部位和受累淋巴結給予45～50Gy劑量放療，可能阻止局部復發。外陰梅克爾細胞癌患者中5例術後予放療，除1例失訪外，其餘分別在術後5，6，8，12個月死亡。

3.化療  對於轉移病灶，常用的化療方案有長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和環磷醯胺，順鉑和依託泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因為梅克爾細胞癌大多為＞60歲的老人，故對化療副作用的耐受性差，尤其是外陰梅克爾細胞癌對化療的敏感性較肺、皮膚等部位更差，4例有遠處轉移的患者用化療後效果均欠佳。

4.其他  可使用生長激素類似物如奧曲肽等，但在用藥前必須檢測生長激素受體情況。生物製劑干擾素和腫瘤壞死因子等也在臨床試用階段，還有ras信號傳導抑制劑和bcl-2反義寡核苷酸等尚在實驗階段。

飲食保健

外陰梅克爾細胞癌吃那些對身體好?

一、補充β-胡蘿蔔素。β-胡蘿蔔素在體內會轉化為維生素A，有助於保護免疫系統免受自由基分子的攻擊，並具有明顯的免疫增強作用。有研究表明，β-胡蘿蔔素攝入量低為外陰癌、宮頸癌危險因素。

二、補充維生素C的攝入。維生素C可以抑制病毒，增強人體免疫，包括對抗體的產生、促進免疫細胞的成熟速度等。另外，維生素C也與外陰癌、宮頸癌發病率有關，有關資料調查表明，維生素C攝入量增加時，子宮頸癌危險降低。

三、補充微量元素鋅和硒。鋅和硒對免疫細胞的產生和功能發揮有著極為重要的作用。科學研究表明，體內鋅和硒的水平過低會引起免疫系統功能低下。現已發現外陰癌與微量元素鋅和硒有關。這些微量元素的不足導致外陰癌、宮頸癌、乳腺癌的發病率明顯增高。在膳食中補充鋅和硒尤其重要。

四、應多吃黃豆與其製品。如豆腐、豆漿、豆乾，蔬菜類的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因這些食物可補足植物性雌激素，植物性雌激素內含的異黃酮素、木質素都被科學家認為有抗氧化的作用。

外陰梅克爾細胞癌最好不要吃那些食物?

(1)飲食上要注意少吃酒類及酸、辣等刺激性食物。

(2)忌吸菸。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。

(4)忌公雞、鵝等發物。

(5)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

預防護理

及早發現、及早治療，做好隨訪。

病理病因

外陰梅克爾細胞癌來源於表皮基底層的觸覺感受器細胞-Merkel細胞。

疾病診斷

組織學尚需與惡性淋巴瘤、小細胞黑色素瘤、汗腺癌、神經母細胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑑別。病理上由於瘤細胞形態大小一致而不成熟，因此易誤診為母細胞型淋巴瘤或轉移癌，特別是來源於肺部的燕麥細胞癌，後者在瘤細胞內也含中心緻密顆粒，因此需做電鏡檢查才能鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

免疫組化檢查：低分子量角蛋白(包括CK20)和神經特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性、腫瘤標誌物檢查、分泌物檢查。

其他輔助檢查：

組織病理檢查。

併發症

常合併毛髮上皮瘤。

預後

本瘤侵襲性強，病程發展迅速，有17%的病例死於廣泛轉移。其中6例患者就診時伴有腹股溝淋巴結轉移。術後1個月～2年均見復發，常見局部復發伴區域淋巴結轉移，其中8例伴有遠處轉移。1例行外陰局部廣泛切除術後隨訪13個月無瘤生存外，其餘均在11天～2.5年內死亡，其中6例1年內死亡。

發病機制

腫瘤位於表皮，侵犯真皮。黃色或紅紫色腫塊，表面光滑，大小1.5～9cm，質硬。切面灰白色，邊界不規則，伴局灶出血、壞死。

鏡檢見大小一致的小圓形細胞排列呈梁狀、巢狀或片狀，偶見菊形團結構。細胞界限不清，胞漿少，核大，圓形或卵圓形，空泡狀，顆粒性染色質及多個核仁，核分裂象較多，並可見細胞凋亡。偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化。瘤細胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯，可累及皮下脂肪組織。腫瘤間質血管豐富伴有增生的血管內皮細胞團。外陰梅克爾細胞癌常伴外陰上皮內瘤樣病變VINⅢ。電鏡下部分瘤細胞胞漿內含有明確界膜的緻密神經內分泌顆粒緊密排列於細胞膜下，並包繞著核周的中間絲。

免疫組化檢查見低分子量角蛋白(包括CK20)和神經特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性。低分子量角蛋白除胞漿陽性外，大多表現為核周顆粒狀陽性著色。嗜鉻素A(CgA)、突觸素和神經纖維絲蛋白也可呈陽性。Su等(2002)發現約95%的Merkel細胞癌為CD117陽性。S-100、HMB45、CD43和白細胞共同抗原(LCA)大多陰性。最近，Su等提出通過檢測前哨淋巴結的CK20來確定淋巴結的轉移情況。

在Merkel細胞癌中，常見染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失，Goessling等(2002)認為該瘤的發生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關，但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細胞癌中未檢測到K-ras、N-ras、N-myc基因的過度表達和p53基因的突變。