原發性皮膚T細胞淋巴瘤

原發性皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL) 曾稱為蕈狀肉芽腫(granuloma fungoid)，是T淋巴細胞(特別是T輔助細胞亞群)起源的一種皮膚原發淋巴癌。呈慢性進行性經過，可累及淋巴結和內臟。

【臨床表現】

可分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期，但各期表現可重疊

1.紅斑期皮損無特異性，可類似於慢性單純性苔蘚樣變、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應性皮炎、副銀屑病等，多伴有劇烈頑固性瘙癢。

2.斑塊期可由紅斑期發展而來或直接在正常皮膚上發生。皮損呈形態不規則、境界清楚、略高起的浸潤性斑塊，顏面暗紅至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑塊，邊緣呈環狀，弓形或匍行性，顏面受累時皮膚皺褶加深形成獅面樣。

3.腫瘤期皮損呈褐紅色隆起性結節，大小、形狀各異，易早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性灰白色物質，潰瘍邊緣捲曲；繼發感染可伴有疼痛及惡臭。患者常在數年內死亡。偶亦見開始既表現為腫瘤而未經紅斑期或斑塊期皮損者，稱暴力型皮膚T細胞淋巴瘤，預後差。

除皮膚外，淋巴結最常受累，其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎臟、舌會厭、心臟、胰腺和甲狀腺，內臟受累往往在屍檢時才能發現。

紅斑期皮損及組織病理均無特異性，往往難於作出診斷。臨床上對擬診其他慢性瘙癢性皮膚病但常規治療方法無效者，應考慮本病，必要時多次及多部位取材，並作連續切片觀察，以早期作出診斷。斑塊期及腫瘤期根據臨床表現，結合組織病理表現可作出診斷。

原發性皮膚T細胞淋巴瘤真皮浸潤中多數T細胞(80%~90%) 為鋪助性T細胞，僅10%~20%為抑制性T細胞，因此套用抗T細胞單克隆抗體進行免疫過氧化酶染色有助於診斷；此外T細胞受體的基因重排亦為診斷提供了較為特異的手段。

早期皮損以增強患者免疫力和局部治療為主，可用干擾素、卡介菌或轉移因子等。局部治療可選用氮芥或芳香維A酸外用，電子束照射，X線、光化學療法等均有一定療效。晚期患者應採用化療(如環磷醯胺等)，與局部治療聯用可獲更好療效。