T細胞淋巴瘤約占非霍奇金淋巴瘤10%～15%，在我國比例更高。2008年世界衛生組織（WHO）將T細胞淋巴瘤分為不同的病理亞型：T細胞、NK細胞淋巴瘤/白血病。大致分為兩類：前T細胞腫瘤和胸腺後T細胞淋巴瘤，可原發於淋巴結、結外組織或皮膚。與侵襲性B細胞淋巴瘤相比，成熟或外周T細胞淋巴瘤的預後較差。但間變性大細胞淋巴瘤（an⁃aplasticlargecelllymphoma，ALCL）採用蒽環類為基礎的化療方案，如CHOP方案，其有效率與DLBCL相似。起源於固有免疫系統的PTCL好發生於青少年，多為結外受累，好發部位為皮膚和黏膜，而起源於其他免疫系統的外周T細胞淋巴瘤（peripheralT-celllymphomas，PTCL）則好發於成年人，多為淋巴結受累，占PTCL的2/3以上。
基本介紹
- 中文名：T細胞淋巴瘤
- 病理亞型：T細胞、NK細胞淋巴瘤/白血病
病因及常見疾病,治療原則,
病因及常見疾病
皮膚T細胞淋巴瘤是全球範圍內預後較差的腫瘤之一，早期即可有皮膚破潰及斑塊形成，且易逐漸擴張和發展。最新研究顯示惡性T細胞控制炎症環境，抑制細胞免疫和抗腫瘤反應，同時形成促進其自身擴張的慢性炎症微環境。
1.原發性皮膚T細胞淋巴瘤原發性皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneousT－celllymphoma，CTCL)屬於結外非霍奇金淋巴瘤的一種，為原發於皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病，由一組臨床表現、組織學特徵及病程預後各不相同的疾病組成。CTCL常規診斷是以臨床表現和組織病理檢查為基礎。但因其疾病具有多樣性及複雜性，特別是早期病例及罕見病例，臨床表現多種多樣，病理上常需要反覆的活組織檢查，有時要待病情進一步發展才能確診，導致CTCL與良性淋巴增殖性疾病或皮膚炎症性疾病難以鑑別。皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)原發於皮膚並以T淋巴細胞單克隆擴增為特徵，可累及淋巴結、骨髓和內臟器官。CTCL是原發性皮膚淋巴瘤中最常見的類型，蕈樣肉芽腫(MF)和Sézary綜合徵(SS)是皮膚T細胞淋巴瘤最主要的2種亞型。
2.腫瘤的炎症－微環境
腫瘤微環境是腫瘤存在並與其連續相互作用的細胞和分子環境。這種微環境是十分有趣的，因為它在調節腫瘤細胞存活和增殖，促進免疫逃逸以及治療抗性的發展中起關鍵作用。在腫瘤微環境中，炎症細胞和促炎細胞因子有利於腫瘤生長和發展，並誘導機體免疫抑制，從而抑制機體抗腫瘤效應；另一方面，腫瘤易感性則與機體本身一些炎症細胞因子基因的多態性或缺失，或炎症因子抑制物被抑制的狀況相關。最新證據支持：惡性T細胞可以控制炎症環境，抑制細胞免疫和抗腫瘤反應，同時可以形成一種慢性炎症環境促進其自身的擴張。
3.皮膚T細胞淋巴瘤的惡性炎症皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)是由於長期發炎的皮膚病變中存在惡性T細胞而被表征。CTCL病變可以呈現出不同程度的炎症，從早期惰性病變逐漸轉變為進行性的晚期疾病，這一過程伴隨著腫瘤相關炎症性質的顯著變化。這種轉變似乎不是一個現象，而是疾病進展的關鍵步驟。在T細胞介導的炎症中，由於T細胞的過度活化及炎症微環境中多種促炎因子的高表達，導致癌基因異常表達等，從而促進T細胞惡性轉化和腫瘤克隆的產生。但有關T細胞介導炎症與T細胞腫瘤發生的機制研究很少。眾所周知，機體抗腫瘤免疫的主要方式是細胞免疫，輔助性T細胞(Th)起重要的調節作用。近年來，Th1/Th2細胞亞群狀態成為腫瘤免疫治療的研究熱點。
治療原則
除了ALCL、ALK陽性患者之外，PTCL採用CHOP方案獲得的總有效率（ORR）為60%～70%，但5年生存率（OS）僅為25%～35%，且無進展生存率（PFS）更低[2]。因此，以CHOP方案為基礎衍生出許多化療方案，但患者生存狀況改善甚微。對早期患者，放療聯合化療是首選。
普拉曲沙（pralatrexate）是首個獲批上市治療復發/難治性PTCL的藥物，為葉酸拮抗劑，對還原型葉酸載體（RFC）具有高度親和性。前期臨床試驗已經證實了普拉曲沙的抗腫瘤活性，隨後開展了一項Ⅱ期研究，入組了48例淋巴瘤患者，ORR為31%，17%的患者達到CR。亞組分析，B細胞、T細胞淋巴瘤的ORR分別為10%、54%。8例CR患者均為T細胞淋巴瘤，PTCL中6例達PR，其中4例PET-CT為陰性。說明相對於B細胞，T細胞淋巴瘤對普拉曲沙的獲益更大。
皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）是一組原發於皮膚的T細胞淋巴瘤，可累及淋巴結、骨髓和內臟器官。蕈樣肉芽腫（mycosisfungoides，MF）和Sézary綜合徵（Sézarysyndrome，SS）是CTCL最常見的兩種亞型。對於早期局限性患者，多採用局部用藥或物理治療，進展期難治患者則多採用系統治療或聯合治療，局部用藥和物理治療在CTCL的治療中占據舉足輕重的地位。
