成人T細胞淋巴瘤

拼音

chéng rén T xì bāo lín bā liú

英文參考

adult t cell lymphoma; lymphoma adult t cell(atcl)

疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

成人T-細胞白血病/淋巴瘤之產生，與一種反轉錄病毒HTLV-1之感染有關。臨床上患有成人T-細胞白血病/淋巴瘤的病患會出現淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病症如紅斑、骨骼溶蝕性病症、及高鈣血症等症狀。病患之周邊血液內也可能會出與典型之細胞核呈花瓣狀之T-淋巴球。病患罹病後對感染之抵抗力會降低，因此容易得到伺機性病原菌之感染。此病預後甚差，無論以何種化療組合其緩解期均十分短暫，且大部分病人於診斷確立後十二個月內死亡，平均存活期不到一年（急性期的病患約為五個月，而淋巴瘤型者約為十個月）。

疾病描述

成人T細胞淋巴瘤本病又名逆轉錄病毒相關成人T細胞淋巴瘤／白血病，簡稱ATL。

症狀體徵

本病男性較多見，平均發病年齡為52歲，多在40歲後發病，大致可分為急性和慢性兩型。急性型起病急，發展快，病程短，預後差，淺表淋巴結常腫大。33.3％~49％患者可出現特異性和非特異性兩類皮損。前者常全身播散，表現為丘疹、結節、腫瘤或紅皮病。後者常表現為魚鱗病樣、紅斑、丘疹、水皰、瘀點或瘀斑等。常見肝大，因骨質溶解而產生的骨痛和高鈣血症也較常見。67.6％患者外周血中白細胞增多，常大於10×109／L，甚至可達100×109/L，並可出現不典型細胞。這種細胞的胞核明顯多形、扭曲，類似Sézary細胞；免疫表型CD4、CD3和CD9陽性，CD8陰性，表現為輔助性T細胞表型，CD25(IL-2R)陽性。患者血清HTLV-1抗體陽性。慢性型的特點為患者外周血中見1％～20％奇形怪狀或分葉的不典型細胞，淋巴結腫大，極少皮膚損害，可持續多年或轉變成急性T細胞性淋巴瘤／白血病。

疾病病因

本病1976年出現於日本南部，以後加勒比海地區也發生流行，不久世界各地病例不斷增多。迄今美國及歐洲已有200多例報告，伊朗也有個案報告。我國大陸及台灣省也有少數病例。已證實其發病病因為人類親T淋巴細胞逆轉錄病毒(HTLV—1)。流行病學調查表明其傳播方式有：①通過母乳餵養傳給兒童；②活動期患者可通過性傳播；③通過血液製品傳播。潛伏期長。日本已有100萬以上人群HTLV—1血清檢查陽性。

病理生理

1、發病機理

早期呈帶病毒狀態，血清HTLV—1陽性，外周血中無異常細胞，也查不到前病毒整合基因組，此期處在靜止狀態，其發病及病情加重因素與HIV感染相似。

2、病理變化

瘤細胞常侵犯表皮內並呈灶性聚集，形成Pautrier微膿腫，真皮內呈多灶性聚集。瘤細胞胞體一般較大，除在一些病例中表現為中、大不規則圓形細胞混合外，多數表現為多形性，細胞大小、形態不一，胞界不清楚，胞核常扭曲，呈佛手狀或類似成串香蕉，一面光滑，一面凹凸不平。並見少數瘤巨細胞，核大，奇形怪狀，有的類似R—S細胞。

診斷檢查

主要要檢查到瘤細胞免疫組化表型CD25陽性及血清中HTLV—I抗體陽性方能診斷。因臨床可表現為紅皮病而瘤細胞多形，故需要與Sézary綜合徵及多形T細胞淋巴瘤鑑別。

治療方案

主要聯合化療，但尚需調整患者免疫狀況，加強支持療法。

相關出處

皮膚病學