NK/T細胞淋巴瘤

NK/T細胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma）是起源於成熟NK/T細胞的淋巴系統惡性腫瘤。NK細胞和T細胞具有共同的祖細胞，兩者在功能和某些抗原的表達上具有相似之處，NK/T細胞淋巴瘤因起源於這兩種細胞而得名。NK/T細胞淋巴瘤在各年齡段均可發病，但主要見於成年人。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤放射治療科
• 多發群體：成年人
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：進行性無痛性淋巴結腫

病因

本病病因不明。先天性或獲得性免疫功能缺陷可能是NK/T細胞淋巴瘤發病的潛在因素。此外，致瘤病毒的感染也可促進本病的發生，如EB病毒感染也可誘發NK/T細胞淋巴瘤。

臨床表現

與其他類型的淋巴瘤類似，進行性無痛性淋巴結腫是最常見的臨床表現。鼻腔是NK/T細胞淋巴結最常見的結外原發部位，可表現為鼻塞、鼻出血、面部腫脹等，同時伴有惡臭和面中線部結構的壞死性改變。其次是皮膚，主要表現為分布於軀幹或四肢的多發性斑塊或腫塊，可伴有潰瘍形成。部分患者還可伴有發熱、盜汗、體重下降等全身症狀。噬血綜合徵常見。

檢查

1．實驗室檢查
（1）血常規：多無特異性改變，早期可表現為正常。貧血常見於疾病晚期或合併溶血性貧血、消化道出血、治療後骨髓抑制及腫瘤骨髓侵犯等情況。合併噬血綜合徵的患者常出現二系甚至三系減少。
（2）血生化檢查：乳酸脫氫酶升高提示預後不良。
（3）淋巴結活檢：首選淋巴結切除活檢，其意義在於獲取完整的淋巴結，以便於觀察淋巴結的結構，為準確分型提供依據。淋巴結穿刺不作為首選。
（4）骨髓穿刺活檢：主要用於判斷淋巴瘤是否合併骨髓侵犯。骨髓浸潤檢出率可提高10%～30%。
2．影像學檢查
（1）B超檢查：是簡便易行的疾病初篩手段。特別是對於淺表淋巴結以及肝臟、脾臟的檢查具有一定的優勢。有經驗的醫師可通過超聲發現淋巴結結構的破壞，為診斷提供依據。但檢查結果的重複性不足。
（2）CT檢查：是用於判斷病情、評估療效以及追蹤隨訪的重要檢查手段。通過增強掃描，了解淋巴結以及結外組織和/或器官的受侵情況。
（3）MRI檢查：對軟組織和中樞神經系統的病情評價有一定的優勢。
（4）PET或PET/CT檢查：傳統影像學檢查是通過觀察病變的形態和大小，來進行良惡性判斷。而PET或PET/CT是利用特殊的示蹤劑易於富集於腫瘤組織的特點，來進行良惡性判斷，準確率更高。而且，PET或PET/CT是一次性進行全身的掃描，對於整體病情的把握，明顯強於傳統影像學檢查。
3．病理學檢查
腫瘤細胞瀰漫性浸潤真皮及皮下組織，血管中心浸潤和血管破壞現象常見，並伴有廣泛壞死。NK/T細胞淋巴瘤所涉及的細胞形態廣泛，可能是小、中、大或間變細胞。多數病例為中等細胞或大小混合細胞，胞核可不規則或卵圓形，染色質顆粒狀，核仁不明顯或有小核仁，胞質中等，淡染至透亮，核分裂象易見。部分可見大量的炎性細胞浸潤。

診斷

根據無痛性淋巴結腫大，或軀幹和四肢出現的多發性斑塊及腫塊，發熱、盜汗、體重下降等伴隨症狀，可初步診斷。此外還應完善影像學檢查，了解疾病分期。病理是診斷的金標準。

鑑別診斷

結內NK/T細胞淋巴瘤需與伴淋巴結腫大的疾病相鑑別，常見的有慢性淋巴結炎、淋巴結核、結節病等。發生在結外的病變，臨床表現多樣，需與相應部位的疾病相鑑別。

治療

常用的方法包括化療和放療。對於病變局限的患者，以放療為主。對於病變廣泛累及者，應以全身化療為主。但由於常用的化療方案療效不理想，有中心採用高劑量化療聯合造血幹細胞移植進行治療。

預後

分期仍然是判斷預後的重要指標。但相對於其它類型淋巴瘤，該類型對放化療比較抗拒，因此預後相對較差。