淋巴瘤樣接觸性皮炎

疾病概述

最初認為本病是一種良性或淋巴瘤前期病損，但近年的研究表明，其病變組織中的異型淋巴細胞表達T細胞分化抗原，例CD3、CD4等，同時也有T細胞分化抗原的丟失，如CD1、CD5及CD8等。並有T細胞受體β鏈(CβlCβ2)基因重排，表明該病病變組織中存在T細胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤樣肉芽腫病可能是淋巴瘤異型的問題，但尚未定論。

症狀體徵

該病好發於中、青年男性，男女之比約為1.7∶1，發病年齡7～85歲，平均48歲。除上呼吸道受累外，約50%有肺部損害，表現為咳嗽、咳痰、氣促及胸痛，常伴發熱、不適、體重減輕、肌痛和關節痛。20%～30%有中樞和周圍神經受累，出現精神錯亂、共濟失調、癲癇、顱神經障礙及感覺異常等。屍檢發現腎、肝、脾、淋巴結、腎上腺、心臟及消化系統也可受累。

約40%～50%的患者有皮膚損害，可發生於病程中的任何時期，主要為紅色浸潤性斑塊，皮下或真皮結節，偶見潰瘍、斑丘疹及紅斑，可累及體表任何部位，也可泛發全身，常對稱性分布。約有12%患者最終發展成惡性淋巴瘤。

疾病病因

原因不明的系統性疾病。

病理生理

真皮內尤以真皮深層血管附屬器周圍可見多形性細胞浸潤，包括淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及少許嗜酸性粒細胞，其中淋巴細胞可見異型改變，核大、深染、形態不規則，可有不典型分裂象。浸潤細胞可破壞血管，深入至皮下引起脂膜炎和灶狀脂肪壞死。出現異物巨細胞反應和多種炎細胞浸潤。血管炎在炎症少的部位更明顯，主要侵犯細動脈，血管內皮細胞腫脹，腔內血栓形成，管壁有纖維素樣變性及炎細胞浸潤，浸潤中可見上述異型淋巴樣細胞。浸潤區內皮膚附屬器常被破壞。少數病例真皮內可見少量上皮樣細胞和多核巨細胞。

肺部浸潤主要有小淋巴細胞、漿細胞和不等量的異型淋巴細胞。異型淋巴樣細胞胞質豐富，有泡狀核及嗜鹼性核仁。炎症侵犯血管壁，並瀰漫於間質內，有壞死，核分裂象明顯。腎損害主要為腎間質浸潤和血管炎。中樞神經損害亦為壞死性血管炎及異型淋巴細胞浸潤。

診斷檢查

實驗室檢查：一般無特殊發現，偶見貧血及血沉快，白細胞增加或肝酶輕度增高。肺部病變可見胸部X線的改變，表現雙肺中、下野及周邊有多髮結節狀陰影，肺門淋巴結一般不增大。

確定本病的依據是肺部肉芽腫性血管炎，血管炎為血管中心性和血管破壞性，由異型淋巴樣細胞、漿細胞和組織細胞組成，而不是白細胞碎裂性改變，並結合其它臨床表現考慮。應與下列疾病鑑別：

(一)Wegener肉芽腫侵犯上呼吸道，腎臟有腎小球腎炎改變，浸潤細胞中多為巨細胞而無異型細胞。

(二)鼻部和鼻型NK/T細胞淋巴瘤主要侵犯鼻、鼻竇及上呼吸道，雖然異型淋巴樣細胞浸潤，但無典型血管炎改變。

(三)過敏性肉芽腫病本病先有哮喘，真皮內可見柵狀肉芽腫改變，無細胞學異常。

治療方案

早期局限性良性淋巴細胞性血管炎及肉芽腫對治療的反應好。目前通常用中等至大劑量皮質類固醇系統治療，苯丁酸氮芥可使大多數患者緩解，但仍有發展成淋巴瘤者。