預後：Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合徵、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預後有關。
基本介紹
- 中文名：皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
- 疾病分類：皮膚性病科
- 疾病描述：甚似脂膜炎
- 發病人群：成人
拼音,疾病概述,疾病描述,症狀體徵,病理生理,診斷檢查,治療方案,相關出處,
拼音
pí xià zhī mó yán yàng T xì bāo lín bā liú
疾病概述
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪組織且與脂膜炎相似的一種原發於皮膚的外周T細胞淋巴瘤，是近年來才確定的一種皮膚原發淋巴瘤的新亞型。
疾病描述
此瘤局限於皮下組織，甚似脂膜炎，為原發性T細胞淋巴瘤。
症狀體徵
本病主要見於成人，患者平均年齡為47歲。皮膚損害好發於肢體，其次為軀幹，也可累及面、頸、踝、腋窩、腹股溝和臀部，大多為多發，黃褐至紅色，皮下結節或斑塊，直徑為0.5～13 cm，無壓痛。至少在早期無明顯淋巴結受累。噬紅細胞綜合徵不出現時無系統性症狀，但可在1/3病例初診時和絕大多數病例的病程中發生，此時表現全身症狀，如體重減輕、寒戰、發熱、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴結、肝、脾和肺部病變可引起貧血、中性粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少等異常，因而常導致患者死亡。
病理生理
此瘤的特點為，細胞浸潤局限於皮下組織而極少侵犯真皮深部。低倍鏡下，瘤細胞浸潤於脂肪細胞之間，呈花邊樣方式，常見脂肪壞死和核碎裂而更加類似脂膜炎。瘤細胞多形，核大，形態不規則，染色質緻密。在較大損害中，脂肪壞死可廣泛。脂肪壞死常導致組織細胞反應，包括多核巨細胞或肉芽腫。更常見者，巨噬細胞單個散布於瘤細胞之間，與瘤細胞相混合，常吞噬紅細胞、中性粒細胞、血小板或核碎片。有時部分區域可見出血。雖可見血管浸潤，但不見血管中心性侵襲或破壞。瘤細胞表現為非MF、Sézary綜合徵之外周T細胞淋巴瘤的不同類型。最近Marzano等報告瘤細胞呈多葉核形表達CD30。早期瘤細胞僅略不典型，胞核常深染和略不規則。
免疫組化示，瘤細胞表達CD45、CD2、CD3和CD45RO，也報告CD5-或CD7-；多數CD4+、TCRδ—1+/-，少數CD8+；也有報告CD8+、CD3+、CD4-；在約半數病例中CD30+。不表達B細胞相關抗原。
基因重排56%病例(5/9)皮膚損害中檢測出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分別採用識別TCRβ、TCRγ和TCRδ探針。另1例在復發時骨髓標本中示TCRβ基因重排。未檢測出免疫球蛋白重或輕鏈基因重排。
診斷檢查
此瘤的診斷主要靠活組織病理檢查。最有助於診斷的特點為：結合細胞不典型和病變的結構方式。常需數次活組織檢查，在隨後標本中瘤細胞不典型性變得較明顯時即可確診。需與下列疾病鑑別：①組織細胞吞噬性脂膜炎：1980年首先報告，現多認為與此瘤為同一疾病；②良性反應性脂膜炎(包括結節性紅斑、硬紅斑)：無不典型淋巴樣細胞；③原發性CD30+大細胞淋巴瘤：患者雙峰年齡分布，高峰為20～30歲和60～70歲，皮膚結節較淺，呈紅或紫色，可破潰，偶或自行消退。常累及淋巴結，細胞浸潤常集中於真皮，而累及皮下組織較不明顯。瘤細胞主要為大淋巴細胞，有些為多核，胞核往往排列成環狀，核仁常明顯，胞質豐富；④多形T細胞淋巴瘤，中等大和大細胞型：見於老年人，不伴噬血細胞綜合徵。瘤細胞主要在真皮。胞核明顯不規則、深染，有不同程度明顯的核仁，胞質常透明或淡染；⑤血管中心性免疫增殖性損害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然殺傷細胞(NK/T)T細胞淋巴瘤(NNK/TL)、淋巴瘤樣肉芽腫病等，病變特徵為血管中心性和破壞性不典型淋巴樣細胞浸潤，常見廣泛壞死和核碎裂。NNK/TL與EB病毒(EBV)相關。NK/TL不典型細胞無克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤細胞示克隆性TCR基因重排，與EBV無關。
治療方案
聯合化療。
相關出處
皮膚病學
