皮膚B細胞淋巴瘤(CBCL),系皮膚淋巴瘤中以B淋巴細胞瘤性增生的一組獨特的淋巴瘤。皮損好發於頭、頸部、軀幹和下肢,損害可為單個、多個或呈泛發性的紅色或紫紅色丘疹、結節或斑塊等,持續數月或數年。CBCL可分為原發性皮膚B細胞淋巴瘤和繼發性皮膚B細胞淋巴瘤兩類。原發性CBCL可進行局部放射療法或切除可以治癒,預後較好。
基本介紹
- 就診科室:皮膚性病科
- 常見發病部位:頭、頸部、軀幹和下肢
- 常見病因:病因未明
- 常見症狀:巨大結節或斑塊
病因
臨床表現
2.臨床表現不一。損害可為單個、多個或呈泛發性。常見為巨大結節或斑塊,顏色呈紅色、藍色、紫色或褐色不等,有時形成潰瘍;也見紅色斑丘疹性發疹;偶見皮下腫塊。與T細胞淋巴瘤相比,CBCL通常皮損無鱗屑或呈紅皮病。
檢查
血紅蛋白減少;白細胞計數減少。值得注意的是,早期患者白細胞不一定減少,但大都有不同程度的血紅蛋白減少,這對診斷有一定的啟示。蛋白電泳測定,α2球蛋白增加,β球蛋白增加,γ球蛋白增加。免疫球蛋白測定LP型的IgG和IgM增加;乳酸脫氫酶測定增加;鹼性磷酸酶測定正常。
2.組織病理檢查
幾乎所有低度惡性CBCL包括CLL、PL(IC)和CBCC型的瘤細胞呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤,即瘤細胞團主要在真皮中、下部特別是血管周圍,常累及皮下組織,呈緻密、單一形浸潤,大小不一,邊界清楚,與表皮之間隔以無細胞浸潤帶,無明顯血管增生。高度惡性CBCL(CB和IB型)的瘤細胞常呈瀰漫性浸潤,無明顯邊界,可單行浸潤至膠原束間,侵襲附屬器和血管壁。
若條件可能,可進一步做組織化學、細胞化學以及免疫組織化學與電鏡等檢查,能更有利於確診CBCL和分型。