皮膚假性淋巴瘤是一組臨床表現或組織病理學類似皮膚淋巴瘤，但具良性生物學行為的淋巴細胞增生性疾病。本組疾病為良性，但經過一段時間，部分可發展成皮膚惡性淋巴瘤，部分可與皮膚惡性淋巴瘤同時存在或在其後發生。
基本介紹
- 就診科室：皮膚性病科
- 常見發病部位：面部，胸部
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：臨床表現各異
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病的病因尚不十分清楚。某些藥物、病毒或螺旋體感染與文身、注射或節肢動物叮咬等刺激被認為是本病可能的誘因，特發性因素或日光與外傷等也可導致本病。
臨床表現
皮膚假性淋巴瘤好發於面部(70%)、胸部(36%)、上肢(25%)，腰部以下少見。18歲以下發
病者占8%。在臨床上本病有幾種亞型，主要為皮膚B細胞假性淋巴瘤和皮膚T細胞假性淋巴瘤兩種類型。
1.皮膚B細胞假性淋巴瘤
又稱為結節型，是一種特發性B細胞淋巴樣增生。多發生於40歲以下女性。損害可局限或泛發，以局限性多見。局限性損害好發於面部，尤其是頰部、鼻部或耳垂，少數發生於軀幹或四肢。由文身或注射等刺激引起者局限於原發部位。損害為單個或數個群集分布的淡紅色或褐紅色丘疹或直徑為1～3cm大小結節，可融合成較大斑塊。損害表面光滑，質硬或柔軟，生長緩慢，通常無自覺症狀。泛發性損害常表現為廣泛性粟粒大小丘疹或小結節。
2.皮膚T細胞假性淋巴瘤
本型根據病因不同又可分為以下三種。
（1）藥物引起的假性淋巴瘤綜合徵：多發生在用藥後2天至8周。主要表現為發熱、淋巴結腫大和皮疹。皮膚損害為單發或泛發性丘疹、斑塊或結節。偶伴有多發性全身性腫瘤，外周血嗜酸性粒細胞增加，肝脾腫大和肝功能異常。
（2）日光性類網狀細胞增生病(慢性日光性皮炎)：病變好發於日光暴露部位，尤其是面部、項部和手背，損害為皮膚潮紅、粗糙與苔蘚樣變，病變可發展成獅面狀或紅皮病。自覺症狀為奇癢。常見有全身淋巴結腫大。
（3）持久性結節性節肢動物叮咬反應和疥瘡結節：持久性結節性節肢動物叮咬反應常見於肘、腹、外生殖器和/或腋部。損害呈紅色或紅褐色堅實結節，伴有明顯瘙癢。疥瘡結節主要發生在陰囊。損害為暗紅色結節，瘙癢明顯。
病者占8%。在臨床上本病有幾種亞型，主要為皮膚B細胞假性淋巴瘤和皮膚T細胞假性淋巴瘤兩種類型。
1.皮膚B細胞假性淋巴瘤
又稱為結節型，是一種特發性B細胞淋巴樣增生。多發生於40歲以下女性。損害可局限或泛發，以局限性多見。局限性損害好發於面部，尤其是頰部、鼻部或耳垂，少數發生於軀幹或四肢。由文身或注射等刺激引起者局限於原發部位。損害為單個或數個群集分布的淡紅色或褐紅色丘疹或直徑為1～3cm大小結節，可融合成較大斑塊。損害表面光滑，質硬或柔軟，生長緩慢，通常無自覺症狀。泛發性損害常表現為廣泛性粟粒大小丘疹或小結節。
2.皮膚T細胞假性淋巴瘤
本型根據病因不同又可分為以下三種。
（1）藥物引起的假性淋巴瘤綜合徵：多發生在用藥後2天至8周。主要表現為發熱、淋巴結腫大和皮疹。皮膚損害為單發或泛發性丘疹、斑塊或結節。偶伴有多發性全身性腫瘤，外周血嗜酸性粒細胞增加，肝脾腫大和肝功能異常。
（2）日光性類網狀細胞增生病(慢性日光性皮炎)：病變好發於日光暴露部位，尤其是面部、項部和手背，損害為皮膚潮紅、粗糙與苔蘚樣變，病變可發展成獅面狀或紅皮病。自覺症狀為奇癢。常見有全身淋巴結腫大。
（3）持久性結節性節肢動物叮咬反應和疥瘡結節：持久性結節性節肢動物叮咬反應常見於肘、腹、外生殖器和/或腋部。損害呈紅色或紅褐色堅實結節，伴有明顯瘙癢。疥瘡結節主要發生在陰囊。損害為暗紅色結節，瘙癢明顯。
檢查
1.皮膚B細胞假性淋巴瘤
組織病理學可見：表皮偶有增生，常見潰瘍，以真皮中下部為主的片狀或結節狀淋巴細胞浸潤(B淋巴細胞為主)，常有大小不一的淋巴濾泡形成，可伴有少量漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，偶見多核巨細胞。周圍纖維增生，小血管增多，內皮細胞腫脹，皮膚附屬檔案不受破壞但可萎縮。CD20、CD79a(B細胞標記物)陽性。
2.皮膚T細胞假性淋巴瘤
組織病理學可見：表皮顯角化不全，常有糜爛或潰瘍。或可有表皮內水皰或膿皰。可見異型多形性單核細胞浸潤，真皮上中層有楔形浸潤，其組成細胞為成熟小淋巴細胞與一些類似曲核(T淋巴母細胞與免疫母細胞)的異型細胞，ACP與ANAEH包漿點狀陽性。單克隆抗體OKT5-8(抑制T細胞)與OKT4(輔助性T細胞)陽性。
（1）藥物引起的假性淋巴瘤綜合徵：組織病理學表現常呈淺錶帶狀蕈樣黴菌病樣細胞浸潤特徵，有些也可類似非霍奇金淋巴瘤的結節狀結構。
（2）日光性類網狀細胞增生病(慢性日光性皮炎)：組織病理學表現為表皮棘層肥厚、輕度海綿形成、不等量淋巴細胞和Pautrier微膿腫樣聚集，真皮乳頭類似慢性單純性皮炎改變，真皮內膠原增粗合併血管增生。免疫組化真皮內CD8與CD21陽性。
組織病理學可見：表皮偶有增生，常見潰瘍，以真皮中下部為主的片狀或結節狀淋巴細胞浸潤(B淋巴細胞為主)，常有大小不一的淋巴濾泡形成，可伴有少量漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，偶見多核巨細胞。周圍纖維增生，小血管增多，內皮細胞腫脹，皮膚附屬檔案不受破壞但可萎縮。CD20、CD79a(B細胞標記物)陽性。
2.皮膚T細胞假性淋巴瘤
組織病理學可見：表皮顯角化不全，常有糜爛或潰瘍。或可有表皮內水皰或膿皰。可見異型多形性單核細胞浸潤，真皮上中層有楔形浸潤，其組成細胞為成熟小淋巴細胞與一些類似曲核(T淋巴母細胞與免疫母細胞)的異型細胞，ACP與ANAEH包漿點狀陽性。單克隆抗體OKT5-8(抑制T細胞)與OKT4(輔助性T細胞)陽性。
（1）藥物引起的假性淋巴瘤綜合徵：組織病理學表現常呈淺錶帶狀蕈樣黴菌病樣細胞浸潤特徵，有些也可類似非霍奇金淋巴瘤的結節狀結構。
（2）日光性類網狀細胞增生病(慢性日光性皮炎)：組織病理學表現為表皮棘層肥厚、輕度海綿形成、不等量淋巴細胞和Pautrier微膿腫樣聚集，真皮乳頭類似慢性單純性皮炎改變，真皮內膠原增粗合併血管增生。免疫組化真皮內CD8與CD21陽性。
診斷
1.皮膚B細胞假性淋巴瘤
皮膚B細胞假性淋巴瘤的診斷主要依據臨床皮疹損害特徵、組織病理學表現與CD20、CD79a(B細胞標記物)陽性。
2.皮膚T細胞假性淋巴瘤
皮膚T細胞假性淋巴瘤的診斷主要依據藥物、昆蟲、日光暴露病史及皮損的臨床表現，輔助組織病理學表現做出診斷。
皮膚B細胞假性淋巴瘤的診斷主要依據臨床皮疹損害特徵、組織病理學表現與CD20、CD79a(B細胞標記物)陽性。
2.皮膚T細胞假性淋巴瘤
皮膚T細胞假性淋巴瘤的診斷主要依據藥物、昆蟲、日光暴露病史及皮損的臨床表現，輔助組織病理學表現做出診斷。
治療
本組疾病多數患者不必治療，損害可自行消退。對損害未消退者可用放射治療，局部外塗糖皮質激素製劑或損害內注射糖皮質激素。內用干擾素、羥氯喹與抗細菌類抗生素等治療。x線局部照射有較好療效，單個皮損也可切除。
