脾邊緣帶B細胞淋巴瘤

簡介

淋巴瘤分為：瀰漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，套細胞淋巴瘤(MCL)，外周T細胞淋巴瘤(PTCL)，血管免疫母細胞T細胞(AITCL)，原發性中樞神經系統(PCNSL)，T/NK細胞淋巴瘤(NK/TCL)，濾泡型NHL淋巴瘤(FL)

胃MALT淋巴瘤，非胃MALT淋巴瘤(NGMLT)，脾邊緣帶B細胞淋巴瘤(SPLN)，間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)，皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL）。

病理

脾邊緣帶B淋巴瘤(splemicmarginalzonelymphoma，SMZL)是“WHO2000造血和淋巴組織分類”中正式確定的一個新獨立類型。是原發於脾臟的低度惡性B細胞淋巴瘤，好發於老年。由於報告的病例數很少，對該病的認識還不全面，國內僅有1例報告對臨床及腫瘤細胞的特徵進行了闡述。

臨床特點

見於成人，脾腫大，或脾門淋巴結腫大。循環的淋巴細胞有胞漿絨毛狀突出，40%的病例血清中有單克隆性血清蛋白。就診時多已晚期，累及脾、血液和骨髓，進展緩慢。資料來源 :醫 學 教 育網

類型

邊緣帶B細胞淋巴瘤包括三種病理類型：結外黏膜相關淋巴瘤，結內邊緣帶B細胞淋巴瘤和脾邊緣帶B細胞淋巴瘤。三種病理類型具有明顯的臨床特徵和不同的預後，治療原則也有所不同。早期結外黏膜相 關淋巴瘤以放射治療為主。

在REAL分類中，邊緣帶B細胞淋巴瘤被認為是一種具有明顯臨床病理特徵的B細胞來源NHL，它包括了淋巴結外邊緣帶B細胞淋巴瘤(MALT型惰性B細胞淋巴瘤)和淋巴結內邊緣帶B細胞淋巴瘤。後者又被描述為單核細胞樣B細胞淋巴瘤，最近的研究表明，結內和結外邊緣帶B細胞淋巴瘤有不同的形態學、免疫表型和臨床特點。脾邊緣帶B細胞淋巴瘤的形態學、臨床特點和前兩者有明顯差別。因此，結內邊緣帶B細胞淋巴瘤和脾邊緣帶B細胞淋巴瘤在REAL分類中作為一種建議分類。在新的WHO分類中，將邊緣帶B細胞淋巴瘤分為三種獨立病理類型：MALT型結外邊緣帶B細胞淋巴瘤，淋巴結MZCL和脾MZCL。

邊緣帶細胞淋巴瘤：1、結外：低度惡性B細胞黏膜相關淋巴瘤。2、結內：單核細胞B細胞淋巴瘤。