神經內分泌腫瘤皮膚轉移

神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumors)，神經母細胞瘤(neuroblastoma)，為一種腎上腺起源的腫瘤，是新生兒最常見的癌症，其中32%新生兒患者伴發皮膚轉移癌，其他年齡組3%伴發皮膚轉移癌。在老年患者中，類癌腫瘤偶爾轉移到皮膚上。支氣管類癌為最常見的轉移到皮膚上的原發性腫瘤。Merkel細胞癌常局部復發並轉移到包括皮膚在內的遠隔部位。甲狀腺癌轉移到皮膚上，男性為10%，女性少見。

症狀體徵

神經母細胞瘤皮膚轉移癌為散在堅實性，藍色皮下結節，無觸痛，可以移動。局部刮搓後變白並持續30～60min。類癌腫瘤表現為單個或多發性真皮或皮下結節，可有疼痛。來自Merkel細胞癌的皮膚轉移癌通常為堅實性，淡紅色非潰瘍性結節，直徑0.4～0.8cm。甲狀腺癌皮膚轉移癌為肉色或紫紅色皮膚結節常累及頭部和腹部。

用藥治療

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飲食保健

合理膳食。

預防護理

早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因尚不明。

疾病診斷

神經母細胞瘤皮膚轉移瘤，與類癌腫瘤相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

神經母細胞瘤皮膚轉移癌表現為成簇具有許多核分裂象的小嗜鹼性細胞，形成玫瑰花結狀，位於纖細原纖維性嗜酸性基質中。類癌皮膚轉移癌位於真皮及皮下脂肪層，由具有圓形核和透明或嗜酸性胞漿，大小和形狀一樣的細胞排列成島嶼狀、巢狀和索狀構成。Merkel細胞皮膚轉移癌由具有小皰狀核、小量胞漿和許多核分裂象的圓形嗜鹼性細胞，成簇排列或形成吻合索或片狀，腫瘤細胞大小和形狀一致。甲狀腺乳頭狀癌皮膚轉移癌由導管乳頭結構所構成，偶有沙瘤體和暗的嗜酸性膠樣物質。濾泡性甲狀腺癌皮膚轉移癌呈小梁和濾泡狀，伴有腔內膠樣物質。甲狀腺髓癌皮膚轉移癌由片狀多角形或豐滿的梭狀細胞位於纖維血管性基質中構成，基質中常含有淋巴細胞和澱粉樣物質。

特殊染色和免疫組化：來自支氣管的類癌，含銀染色陽性的嗜銀顆粒，銀染色陽性。小腸類癌含Fontans-Masson陽性的嗜銀顆粒。免疫過氧化酶檢查，神經母細胞的小圓形性嗜鹼性細胞神經元特異性烯醇化酶(NSE)和神經細絲(neurofilament)陽性，基質梭形細胞S-100蛋白陽性提示其細胞分化像施萬細胞。Merkel細胞癌具有神經內分泌和上皮分化二者的特點。它們有獨特的核旁和核附近的球狀染色型，類似細胞質包涵體和核周圍小圓點，用低分子重角蛋白抗體如AE-1，CAM-5.2和神經細絲染色可以看到。Merkel細胞癌上皮膜抗原，嗜鉻粒蛋白，神經細絲和NSE染色也呈陽性，但S-100蛋白，癌胚抗原和白細胞共同抗原染色為陰性。肺轉移性小細胞癌用低分子重細胞角蛋白染色呈瀰漫性核周點樣外觀，用抗神經細絲抗體染色則呈程度不一點狀外觀。雖然Merkel癌用CEA染色呈陰性反應，但約50%的轉移性小細胞癌CEA染色為陽性反應。乳頭狀和濾泡性甲狀腺癌、甲狀腺球蛋白免疫染色陽性，髓性甲狀腺癌、降鈣素染色陽性。

併發症

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預後

經血道或淋巴管轉移的多發性皮膚轉移癌，提示病程已晚期，生存期3～12個月。

發病機制

發病機制還不清楚。