類癌綜合徵

除食管外，消化道的任何部位都可發生類癌，位於闌尾者占1/3,多見於女性，很少轉移。位於胃者占2%，其餘則位於十二指腸、結腸（多見於男性）、膽囊及梅克爾憩室等處，也可發生在支氣管及卵巢，但較少見。發生在小腸者，惡性程度大，並可轉移到肺、骨骼及其他腹腔內器官。伴有類癌綜合徵的支氣管類癌，預後差。類癌可以發生於任何年齡。闌尾部位的類癌發病年齡多在30～40歲，其他部位的類癌多發生於50～60歲。

基本介紹

• 別稱：類癌
• 英文名稱：carcinoidsyndrome
• 就診科室：內分泌科
• 常見發病部位：闌尾
• 常見病因：尚未明確
• 常見症狀：腹部疼痛，腸道出血，皮膚潮紅

病因

類癌細胞可產生多種有生物活性的物質，其中最主要的是5－羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等。5－羥色胺來源於食物中的色胺酸。在發生類癌後，食物中的色胺酸有60%在類癌細胞中轉變為5－羥色胺，因此在類癌患者血液中的5－羥色胺有明顯的增加。

緩激肽是引起臨床表現的另一種比較主要的生物活性物質。在類癌組織中有大量的血管舒緩素，這是一種蛋白水解酶，作用於激肽原，生成賴胺酸緩激肽（胰激肽）,在胺肽酶的作用下,賴胺酸緩激肽又轉變為緩激肽。緩激肽引起皮膚潮紅，皮膚溫度不高，為冷型。5－羥色胺引起的皮膚潮紅、皮膚溫暖，為熱型。若已有肝臟轉移，一方面因為產生的5－羥色胺過多，另一方面可以直接進入肝靜脈而進入體循環。再者肝臟因廣泛類癌的侵犯使清除的功能降低。因此，在有肝臟轉移後，類癌綜合徵即可發生。

臨床表現

闌尾是類癌的好發部位，在年輕人作闌尾手術時，可偶然發現此病。發生在小腸的類癌，其局部表現如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由於腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合徵多見於腸道類癌發生肝轉移以後。主要臨床表現皮膚潮紅。典型發作為突然出現皮膚潮紅，開始只持續10～15分鐘，間隔幾周到幾個月發作一次，以後發作愈來愈頻繁，一天可發作幾次；持續時間也越來越長，可長達幾小時。潮紅分為三個階段：

1.初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色，後擴展到頸、胸部及四肢。結合膜也可充血。同時出現眼瞼及口唇水腫，皮膚變熱。

2.皮膚出現青紫，皮膚變涼。輸出量降低，心率增快，血壓輕度下降。

3.可能因為血管擴張而發生低血壓甚至休克，稱類癌危象。皮膚潮紅也可呈持續性，因局部毛細血管擴張引起血流淤滯。在鼻、頰部皮膚有典型的血管擴張的表現。若將類癌切除，這種改變可以消失。因為食物中的色胺酸被類癌細胞利用轉變為5－羥色胺，故出現由於煙酸缺乏而引起的糙皮症。

檢查

1.24小時尿中5－羥吲哚醋酸大於30mg。在胃的類癌細胞內，缺少脫羥酶因而血中5－羥色胺濃度不高，而5-羥色胺酸濃度增高。24小時尿中5-羥吲哚醋酸排出量波動很大，而且受食物的影響。如吃馬鈴薯、香蕉、鳳梨後，尿中5－羥吲哚醋酸排出量增加，因此需反覆多次驗尿，診斷才較可靠。

2.在高度懷疑為類癌的患者，而尿中5－羥吲哚醋酸排出量又不增加時,可作激發試驗。試驗方法為先以5%葡萄糖500ml靜脈點滴,每半分鐘測血壓、脈搏一次，但血壓及脈搏穩定後，以1μg的腎上腺素靜脈推注，若無反應，可每隔15分鐘加1μg，直到有反應出現。但每次最大的劑量不能超過15μg，用15μg仍無反應時，此試驗即不再進行。由於激發試驗可以引起嚴重的低血壓和支氣管痙攣，因此作此試驗應特別慎重。

3.胃腸道的類癌可通過X射線檢查。B型超聲檢查及CT對有肝轉移者有診斷價值。支氣管的類癌可以在痰中找癌細胞，作支氣管鏡檢、胸部體層攝影等檢查。盆腔內發生類癌時，通過婦科檢查、B型超聲檢查、CT等方法，可以找到腫瘤。

診斷

依據發作性皮膚潮紅、腹瀉及尿中5-羥吲哚醋酸增多可診斷。

鑑別診斷

需與以下幾種疾病鑑別：

1.更年期皮膚潮紅

是一種持續時間較久的皮膚潮紅,但多不嚴重,有皮膚發熱感。無皮膚發紺，亦無腹痛、腹瀉、喘息等症狀。

2.神經性水腫

因受各種刺激後突然發生的軟組織限局性水腫。為一種過敏性血管神經性水腫，常發生於面部、口唇、眼瞼,亦可發生在口腔及咽喉；喉頭水腫嚴重者可引起窒息。

3.全身性肥大細胞增多症

因其產生組胺增多，引起皮膚潮紅，皮膚黏膜可出現紅斑，也可有蕁麻疹樣改變。持續時間較久，可發生腹瀉。當皮膚潮紅時，血中組胺增加。

4.植物神經功能紊亂

精神緊張時，可發生皮膚潮紅。但不會發生血中5－羥色胺及尿中5－羥吲哚醋酸增高。

5.不伴有皮膚潮紅的腹瀉

需與其他原因引起的腹瀉相鑑別，如胃泌素瘤可以引起潰瘍病及腹瀉。

6.類癌患者喘息發作時，需與支氣管哮喘相鑑別。

7.由類癌引起的心臟三尖瓣病變，需與風濕、右心室乳頭肌功能障礙、感染性心內膜炎相鑑別。

治療

1.手術治療

適用於沒有轉移的類癌。發生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術治療。在腸道者若已引起腸梗阻、腸套疊,即使已有轉移,也需進行手術治療。症狀較重者，用內科治療方法效果不好時，若將腫瘤切除，雖然不能治癒，但亦可在較長時間內使症狀緩解。

2.內科治療

主要有以下三方面：

（1）一般治療 給病人充足的營養和維生素，特別是煙酸或煙醯胺。若病人有腹瀉，需糾正水及電解質平衡失調。此外，應避免精神刺激，不飲酒，不進食含色胺酸較多的食物，如牛奶、橘類水果、鳳梨、馬鈴薯等。禁用腎上腺素、嗎啡。

（2）對症治療 有腹瀉時用5－羥色胺拮抗劑，如甲麥酸胺或賽庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干擾兒茶酚胺使類癌細胞釋放酶的作用，同時也可抑制5－羥色胺的合成，對腹瀉及皮膚潮紅都有療效。若有脂肪瀉，可用膜蛋白酶。對皮膚潮紅的治療用α－阻滯劑，可以阻止5－羥色胺的釋放，也可能阻止激肽釋放酶的釋放，療效較好，還可用酚妥拉明、酚苄明、H₁及H₂阻滯劑，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可將上述兩種藥物聯合套用，試用於皮膚潮紅的病人。有喘息時，禁用腎上腺素，可用異丙腎上腺素噴霧及胺茶鹼進行治療。若發生低血壓或休克時，禁用去甲腎上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管緊張素Ⅱ治療。

（3）對腫瘤的治療 放射治療及藥物治療效果均不理想。