十二指腸類癌

十二指腸類癌起源於腸道的Kultschitzsky細胞（腸嗜鉻細胞）,能產生多種胺類激素，屬神經內分泌腫瘤範疇，占消化道腫瘤的0.4%～1.8%。腫瘤一般較小，單發或多發。十二指腸類癌為微黃色硬結狀腫瘤，位於黏膜下，腫瘤直徑一般不超過2厘米。十二指腸類癌一般屬於低度惡性腫瘤，生長緩慢，較少轉移。類癌可經淋巴或血行轉移，亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內。

基本介紹

• 英文名稱：carcinoid  tumor of the duodenum
• 就診科室：腫瘤科
• 常見發病部位：十二指腸
• 常見病因：可能與嗜鉻細胞有關
• 常見症狀：黑便、貧血、消瘦、黃疸或十二指腸梗阻症狀，類癌綜合徵：發作性面、頸、上肢和軀幹上部皮膚潮紅和腹瀉等

病因

本病的發生可能與嗜鉻細胞有關。

臨床表現

十二指腸類癌可有黑便、貧血、消瘦、黃疸或十二指腸梗阻症狀；另一方面由於類癌細胞分泌多種具有生物活性的物質，如5-HT、血管舒張素、組胺、前列腺素、生長抑素、胰高糖素、胃泌素等，當這些生物活性物質進入血液循環時，尤其是類癌肝轉移時這些生物活性物質直接進入體循環，可出現類癌綜合徵，表現為發作性面、頸、上肢和軀幹上部皮膚潮紅和腹瀉等。腹瀉嚴重時有脫水、營養不良、哮喘，甚至出現水腫、右心衰竭等。

檢查

1.24小時尿5-HIAA測定

尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術後復發的重要依據之一。類癌病人排出量超過正常1～2倍。

2.胃腸鋇餐造影

可見息肉樣充盈缺損，但有時難以與腺癌鑑別。

3.纖維十二指腸鏡檢查

可在直視下觀察到病變的部位、形態和病變的範圍，並直接取材活檢，行組織病理學檢查。

4.B超和CT檢查

主要用於診斷有無肝臟或腹腔淋巴結轉移灶。

診斷

主要依據臨床表現、尿液5-HIAA測定和組織病理檢查等綜合分析明確診斷。

併發症

梗阻是本病的主要併發症，如腫瘤呈環形浸潤可引起十二指腸狹窄，臨床出現不完全性或完全性高位腸梗阻表現。病變位於十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現阻塞性黃疸。

治療

本病以手術治療為主。

1.手術治療

局部切除適用於直徑<1厘米、遠離十二指腸乳頭的腫瘤，如腫瘤較大呈浸潤性生長，或位於十二指腸乳頭周圍，應行胰頭十二指腸切除術。對類癌肝轉移，可在切除原發灶同時切除肝轉移灶。肝內廣泛轉移者可行肝動脈結紮或栓塞治療。

2.非手術治療

（1）對症治療 類癌綜合徵病例可用二甲麥角新鹼和可待因控制症狀，前者易引起腹膜後纖維化。腹瀉難以控制可用對氯苯丙氨酸，但可能引起肌肉痛和情緒低落。近年來研究表明，生長抑素類似物如奧曲肽可有效控制類癌綜合徵相關的潮紅和腹瀉症狀。

（2）化療 廣泛轉移病例可用多柔比星（阿黴素）、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、硫酸長春鹼（長春花鹼）、甲氨蝶呤、環磷醯胺等有一定療效。放療可緩解骨轉移所引起的疼痛，但不能使腫瘤消退。生長抑素類似物奧曲肽可以延緩腫瘤的進展。

預後

判斷類癌的良惡性不全取決於細胞形態，主要取決於有無轉移。一般認為腫瘤轉移與其大小有關，腫瘤小於1厘米者轉移率為2%，1～2厘米者轉移率為50%，超過2厘米者則80%～90%有轉移。