濾泡型淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）：是來源於濾泡生髮中心細胞來源的惰性B細胞腫瘤。在西方國家FL約占所有NHL的50%，在中國FL約占NHL的13%。FL的組織學特徵是低倍鏡下腫瘤細胞明顯的結節狀生長。腫瘤性濾泡主要由不同比例的中心細胞和中心母細胞組成。中心細胞的核有裂溝，稱為小核裂細胞，中心母細胞細胞大，核圓形或分葉狀，稱為無核裂細胞。
基本介紹
- 中文名：濾泡型淋巴瘤
- 外文名：follicular lymphoma
- 類型：惰性B細胞腫瘤
- 組織學特徵：結節狀生長明顯
- 主要組成：中心細胞和中心母細胞
- 治療方法：上以保守治療為主
概述,症狀,組織病理,免疫病理,治療及預後,
概述
大多數濾泡型淋巴瘤中，中心細胞占絕大多數，中心母細胞增多，說明腫瘤的惡性程度增加。
約10%的患者因外周血的累及可白細胞總數升高（但常低於20×108/L）。約85%的患者有骨髓累及。脾的白髓和肝臟的匯管區也常有腫瘤細胞浸潤。免疫表型檢測顯示，FL的腫瘤細胞具有正常生髮中心細胞的免疫表型，表達CD19、CD20、CD10和單克隆性表面免疫球蛋白。約90%病例的腫瘤細胞表達BCL2，而正常濾泡生髮中心B細胞為BCL2陰性；幾乎所有腫瘤細胞都表達BCL6。FL的特徵性細胞遺傳學改變是t（14；18），其結果是14號染色體上的lgH的基因和18號染色體上的BCL2基因拼接，導致BCL2基因的活化，以及BCL2蛋白的高表達。因此，BCL2蛋白也是區別反應性增生濾泡和FL腫瘤性濾泡呆呆地的有用標記。
在治療上以保守治療為主，化療反應好，但不能治癒，病程長，反覆復發或轉移成侵襲性。
另外可採用中醫治療，惡性淋巴瘤的中醫治療優勢在於中醫有很強的整體觀念：中醫往往能從患者全身的特點加以考慮，而不只是局限在病灶本身。中醫調理能糾正機體的某些失調，去除腫瘤的復發因素，減少轉移的機會；其次，中藥對健康細胞的傷害比較小，一般不會因治療本身的原因對體力產生新的破壞，在好轉的同時，體力也會逐漸得到恢復，逐步增強免疫力。
症狀
本病多見於男性老年人。皮膚結節、斑塊好發於軀幹特別是背部，其次為頭皮。大多為單個偶或散在多發，直徑為2.5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰。典型者周圍繞以較小丘疹、輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤性斑塊可發生於迅速增長的皮膚腫瘤以前數個月或20年。有些患者的小丘疹、結節和(或)輕度浸潤斑塊僅維持數個月。
皮損為非鱗屑性單發或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周圍繞以紅斑。多數病例皮損局限於某一部位，約2/3的病例皮損發生於軀幹部，1/5的病例發生於頭頸部。本病男多於女2倍。不經治療逐漸在數年中損害增大，數目增多，但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀幹部損害預後良好，治療後5年存活率100%。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
組織病理
真皮內呈結節性或瀰漫性浸潤，特點為表皮不受侵犯。早期損害可見中心細胞，少數中心母細胞和反應性T細胞混合存在。隨著疾病進展，腫瘤B細胞增大，數目增多。
FCCL的組織學分類，按新的工作分類，計有：濾泡性小裂細胞、濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞。這些類型與Rappaport和Kiel分類的關係見表1。此瘤的浸潤細胞主要在真皮網狀層淺表部分甚至深部和皮下組織，偶或呈連續帶狀分布，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀、團塊狀浸潤。10%損害的標本示濾泡型，晚期多呈瀰漫型，常見者為兩型兼有(混合型)。浸潤細胞的成分不一，但不論以何種細胞類型為主，常見一些向漿細胞分化的細胞，並往往限於單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形。突出的是，看不到常見於淋巴結FCCL中典型新生物性濾泡結構而為較大的淋巴樣細胞的聚集，邊界不清楚，周圍繞以不規則分布的較小淋巴細胞。根據新的工作分類和損害的時間，組織象在早期雖可示小裂細胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常見小裂細胞和大細胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中，雖可示明顯MC淋巴瘤，但常示大細胞(LC)淋巴瘤。炎症反應細胞的數量不一，主要為小淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞。約10%損害標本中，可見提示生髮中心的充分發育的反應性淋巴樣濾泡和(或)結構(免疫標記示B細胞多克隆性)。免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重鏈轉換，失去IgD，獲得IRC或IRA。
免疫病理
腫瘤B細胞標誌物CD19，CD20，CD22，CD79α陽性。細胞表面可查到單一型免疫球蛋白產物，即kappa或lambda輕鏈，而小是二者都呈陽性。腫瘤期免疫球蛋白染色陰性。皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤並不表達CD5或CD10。與淋巴結濾泡中心細胞淋巴瘤相比，原發性皮膚濾泡中心通常也不表達bcl-2蛋白。大多數病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。
治療及預後
(一)治療
放射療法總量30～40Gy，為較好的療法。泛發性損害，可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。
(二)預後
Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合徵、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預後有關。頭部和軀幹部損害預後良好，治療後5年存活率100%。
