高度惡性非霍奇金淋巴瘤是指霍奇金淋巴瘤以外的各種惡性淋巴瘤。與霍奇金淋巴瘤相比NHL病情進展較快，早期即有遠隔轉移甚至呈多中心發生，原發於淋巴結外的病變較霍奇金淋巴瘤為多，咽淋巴環、滑車上淋巴結及深部淋巴結受累多見，出現白血病的頻度明顯增高。肝、脾、肺、骨、皮膚、腎等組織均可有NHL的病變，頻度不等，而扁桃體中發生NHL可占該部位惡性淋巴瘤90%以上。
基本介紹
- 中文名：高度惡性非霍奇金淋巴瘤
- 外文名：non-Hodgkin′slymphoma
- 簡介：霍奇金淋巴瘤以外各種惡性淋巴瘤
- 英文簡稱：NHL
簡介,病理,診斷要點,治療,注意事項,
簡介
高度惡性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′slymphoma，NHL)是指霍奇金淋巴瘤以外的各種惡性淋巴瘤，在我國其發病率遠高於霍奇金淋巴瘤(約占70.1%～95.1%)。與霍奇金淋巴瘤相比NHL病情進展較快，早期即有遠隔轉移甚至呈多中心發生，原發於淋巴結外的病變較霍奇金淋巴瘤為多，咽淋巴環、滑車上淋巴結及深部淋巴結受累多見，出現白血病的頻度明顯增高。肝、脾、肺、骨、皮膚、腎等組織均可有NHL的病變，頻度不等，而扁桃體中發生NHL可占該部位惡性淋巴瘤90%以上。
病理
一、低度惡性①小淋巴細胞型;②濾泡性小裂細胞為主型;③濾泡性小裂與大細胞混合型。
二、中度惡性④濾泡性大細胞為主型;⑤瀰漫性小裂細胞型;⑥瀰漫性大小細胞混合型;⑦瀰漫性大細胞型。
三、高度惡性⑧大細胞，原免疫細胞型;⑨原淋巴細胞型;○10小無裂細胞(Burkitt)型。四、雜類(低度至高度惡性)①蕈樣黴菌病;②組織細胞型;③骨髓外漿細胞瘤;④不能分類;⑤其他。
近年來通過免疫組化可將淋巴瘤的淋巴細胞分成T細胞和B細胞，在上述的病理分型中如果能分出T、B兩類，則同一病理分型中T細胞的惡性度大於B細胞型;用低倍鏡觀察淋巴結結構則瀰漫性的惡性度大於濾泡性。臨床分期同HD，但因NHL早期即可遠隔轉移，故其對預後意義遠不如HD分期準確。
二、中度惡性④濾泡性大細胞為主型;⑤瀰漫性小裂細胞型;⑥瀰漫性大小細胞混合型;⑦瀰漫性大細胞型。
三、高度惡性⑧大細胞，原免疫細胞型;⑨原淋巴細胞型;○10小無裂細胞(Burkitt)型。四、雜類(低度至高度惡性)①蕈樣黴菌病;②組織細胞型;③骨髓外漿細胞瘤;④不能分類;⑤其他。
近年來通過免疫組化可將淋巴瘤的淋巴細胞分成T細胞和B細胞，在上述的病理分型中如果能分出T、B兩類，則同一病理分型中T細胞的惡性度大於B細胞型;用低倍鏡觀察淋巴結結構則瀰漫性的惡性度大於濾泡性。臨床分期同HD，但因NHL早期即可遠隔轉移，故其對預後意義遠不如HD分期準確。
診斷要點
一、患者就診時常有淺表淋巴結腫大或腹部腫塊，其全身症狀較HD為輕且瘙癢少見;受累部位與HD相較，咽淋巴環易受累，出現吞咽困難、鼻堵，局部疼痛，常伴頸淋巴結腫大;胃腸道亦易累及，胃部病變可有上腹痛或出血;小腸病變可表現為腹瀉或腸梗阻並可觸及腹部腫塊;結腸病變可出現便血、梗阻等。
二、體徵除可有淺表淋巴結腫大外，部分患者尚可有肝脾大。本病異常體徵視病變侵犯不同而各異。本病易致遠隔轉移，應做胸部X線片、腹部B超或CT檢查，以確定有無縱隔及腹腔內、腹膜後腫大淋巴結。
三、確定診斷主要依據淋巴結或腫塊的組織病理學檢查。骨髓檢查可發現淋巴瘤細胞侵犯骨髓;如有貧血及網織紅細胞增高應查Coombs試驗;血清免疫球蛋白測定可發現部分中、高度惡性NHL伴有多克隆免疫球蛋白增加。
二、體徵除可有淺表淋巴結腫大外，部分患者尚可有肝脾大。本病異常體徵視病變侵犯不同而各異。本病易致遠隔轉移，應做胸部X線片、腹部B超或CT檢查，以確定有無縱隔及腹腔內、腹膜後腫大淋巴結。
三、確定診斷主要依據淋巴結或腫塊的組織病理學檢查。骨髓檢查可發現淋巴瘤細胞侵犯骨髓;如有貧血及網織紅細胞增高應查Coombs試驗;血清免疫球蛋白測定可發現部分中、高度惡性NHL伴有多克隆免疫球蛋白增加。
治療
一、放射治療
低度惡性NHLⅠ、Ⅱ期病例仍用放射治療，但Ⅱ期瀰漫性大細胞(組織細胞)放療效果不佳，此外扁桃體、骨以及消化道腫瘤等，可先化療後放療，或先手術後化療+放療。
二、化學治療
(一)低、中度惡性可選用下述方案COP:CTX400～800mg/m2靜注，第1日;VCR1～2mg靜注，第1日;PED40～100mg/d，第1～5日。間歇7～14天可繼續治療，共6療程。chop:CTX400～800mg/m2靜注，第1日;ADM30～50mg/m2靜注，第1日;VCR1～2mg靜注，第1日;PED100mg/d，第1～5日。間歇14～21天再開始下一療程。
(二)高度惡性選用B-CHOP及ProMACE/MOPPB-CHOP:BLM(博萊黴素)10mg靜注，第1日;CTX750mg/m2靜注，第1日;ADM30～50mg/m2靜注，第1日;VCR1～2mg靜注，第1日;PED100mg/d口服，第1～5日。間歇21天再予下一療程。ProMACE/MOPP:MTX1g靜注，第14日;四氫葉酸12mg/m2靜注，每6h×5，於MTX靜點完後12h開始;ADM25mg/m2靜注，第1、8日;CTX400mg/m2靜注，第1、8日;VP-16100mg靜注，第1、8日;PED60mg/m2口服，第1～14日。間歇14天后可再給下一療程。數個療程出現治療反應後可換用MOPP方案，療程數與ProMACE數相同。ProMACE/cytaBOM:高度惡性NHL或治療後復發病例可試用。CTX650mg/m2靜注，第1日ADM25mg/m2靜注，第1日VP-16120mg/m2靜滴，第1日Pred60mg/m2口服，第1～14日Ara-C300mg/m2靜注，第8日BIM5mg/m2靜注，第8日MTX120mg/m2靜注，第8日CF12mg/m2靜注，Q6h×6，MTX注射後12～18h，開始ESHAP方案:可用於難治性NHLVP-1660mg/m2靜滴，第1～4日Prednisolone500mg/d靜滴，第1～4日Cisplatin25mg/m2靜注，第1～4日Ara-C2g/m2靜注，第5日間隔25天可重複下一療程，共用3～6個療程。
(二)高度惡性選用B-CHOP及ProMACE/MOPPB-CHOP:BLM(博萊黴素)10mg靜注，第1日;CTX750mg/m2靜注，第1日;ADM30～50mg/m2靜注，第1日;VCR1～2mg靜注，第1日;PED100mg/d口服，第1～5日。間歇21天再予下一療程。ProMACE/MOPP:MTX1g靜注，第14日;四氫葉酸12mg/m2靜注，每6h×5，於MTX靜點完後12h開始;ADM25mg/m2靜注，第1、8日;CTX400mg/m2靜注，第1、8日;VP-16100mg靜注，第1、8日;PED60mg/m2口服，第1～14日。間歇14天后可再給下一療程。數個療程出現治療反應後可換用MOPP方案，療程數與ProMACE數相同。ProMACE/cytaBOM:高度惡性NHL或治療後復發病例可試用。CTX650mg/m2靜注，第1日ADM25mg/m2靜注，第1日VP-16120mg/m2靜滴，第1日Pred60mg/m2口服，第1～14日Ara-C300mg/m2靜注，第8日BIM5mg/m2靜注，第8日MTX120mg/m2靜注，第8日CF12mg/m2靜注，Q6h×6，MTX注射後12～18h，開始ESHAP方案:可用於難治性NHLVP-1660mg/m2靜滴，第1～4日Prednisolone500mg/d靜滴，第1～4日Cisplatin25mg/m2靜注，第1～4日Ara-C2g/m2靜注，第5日間隔25天可重複下一療程，共用3～6個療程。
注意事項
1、化療後應補充高蛋白質飲食，如牛奶、大豆、瘦肉、豬蹄、海參、魚、動物肝臟及紅棗、花生、核桃、黑木耳、胡蘿蔔、赤小豆等。
2、化療可造成骨髓再生不良，尤以白血球下降最為明顯。在化療過程中，應按期檢查血象變化，每周檢查l～2次。
3、患者如血小板數下降應及時處理，並避免撞傷。
4、有些化療藥可致脫髮，可預備好假髮，一般停用化療後2～3個月即可長出新發。
5、應避免去人多的場所，以免增加細菌或病毒交叉感染機會。
6、如化療後出現胃腸道反應，可進行一般對症處理，也可在醫生指導下適當服用止吐藥物。應注意口腔衛生，堅持每餐後漱口，以免出現口腔潰瘍。
7、化療後如出現腹瀉，尤其是每天超過5次時應及時就診。淋巴癌化療後需要注意哪些事項?
8、可在醫生指導下適當服用中藥以提高機體免疫功能，防止轉移和復發
9、化療結束後應定期進行複診，以觀察緩解期的長短與遠期毒性。
2、化療可造成骨髓再生不良，尤以白血球下降最為明顯。在化療過程中，應按期檢查血象變化，每周檢查l～2次。
3、患者如血小板數下降應及時處理，並避免撞傷。
4、有些化療藥可致脫髮，可預備好假髮，一般停用化療後2～3個月即可長出新發。
5、應避免去人多的場所，以免增加細菌或病毒交叉感染機會。
6、如化療後出現胃腸道反應，可進行一般對症處理，也可在醫生指導下適當服用止吐藥物。應注意口腔衛生，堅持每餐後漱口，以免出現口腔潰瘍。
7、化療後如出現腹瀉，尤其是每天超過5次時應及時就診。淋巴癌化療後需要注意哪些事項?
8、可在醫生指導下適當服用中藥以提高機體免疫功能，防止轉移和復發
9、化療結束後應定期進行複診，以觀察緩解期的長短與遠期毒性。
