惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原發性的外陰惡性淋巴瘤也有報導。有學者報導外陰惡性淋巴瘤發病年齡在21～89歲，平均58歲。病程1～39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。
基本介紹
- 就診科室：婦科
- 常見發病部位：外陰
- 常見病因：與局部的感染有關
- 常見症狀：外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
外陰惡性淋巴瘤的發生可能與局部的感染有關。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌（Hp）及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。
臨床表現
病程1～39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊大小3～14厘米，觸痛明顯，表麵皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫。偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內無變化。
檢查
1.外陰腫塊切開或切除活檢及全身檢查
最好採用外陰腫塊切開或切除活檢。另外，需進行全身檢查包括血液學檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶，胸部X線檢查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼掃描，骨髓活檢等，以明確原發還是繼發，有利於準確分期。
2.實驗室檢查
免疫組化檢測。
3.其他輔助檢查
組織病理學檢查。
診斷
診斷原發性外陰淋巴瘤必須符合下列標準：
1.臨床上病變僅局限於外陰，經全身檢查未能發現身體其他處存在淋巴瘤，方可考慮原發於外陰，但尚需排除臨近淋巴結或器官的惡性淋巴瘤擴散或浸潤至外陰。
2.外周血及骨髓應無任何異常細胞。
3.如遠處部位出現繼發性淋巴瘤必須與原發淋巴瘤相隔6個月以上。
4.以往無淋巴瘤病史。
鑑別診斷
需注意與外陰下列疾病相鑑別：
1.炎症
為混合類型的淋巴細胞浸潤，還可見其他炎細胞。
2.淋巴上皮樣癌
有上皮成分，高分子量角蛋白陽性。
3.分化差的癌
大細胞淋巴瘤（包括間變性大細胞淋巴瘤）和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細胞癌的區別有時較困難，主要靠免疫組化染色來鑑別。
4.其他腫瘤
包括黑色素瘤、Merkel細胞癌、橫紋肌肉瘤等。
治療
1.手術
只用於診斷，一般為活檢或局部切除，侵犯性手術不主張。
2.化療和放療
惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。對於低度惡性局灶的外陰NHL，可給以30～40Gy（2Gy/次）劑量的單純放療，中度和高度惡性的NHL，因為全身復發率高，一般用化療或化療加放療。也可採用化療～放療～化療的序貫治療。先行1～3個療程的化療，使腫瘤達到完全緩解，隨後行腫瘤部位放療（18～30Gy），以預防局部復發，之後鞏固化療2～3個療程。
3.常見化療方案
參考淋巴瘤化療方案。
預後
因為大部分病例隨訪時間短，所以無法評價預測預後的指標。
預防
按照腫瘤的三級預防做好工作。
