外陰顆粒性肌母細胞瘤

外陰顆粒性肌細胞瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,可能來源於神經組織良性腫瘤,為罕見的腫瘤,可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多見於陰唇處,偶見於陰蒂。

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症狀體徵

一般無特異的症狀,有時患者偶然發現外陰部的腫塊,生長緩慢,無壓痛,生長在外陰部的腫瘤多發於大陰唇的組織深部。
婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等,常為單個,有時為多個,無壓痛。
質地較韌,直徑小於1cm的小包塊。偶有多發性結節,表麵皮膚有時有色素減退。可侵犯外陰及身體他處。

用藥治療

治療的原則是要有足夠的手術切除範圍。此瘤雖為良性,但此種腫瘤沒有包膜、粒性成肌細胞瘤具有向周圍組織的延伸浸潤的特性,如手術不徹底可復發,故較廣泛的女陰切除是必要的,但不需做淋巴結清除術。在切除標本邊緣應做仔細的檢查,如切緣病變存在,則需再擴大手術切除範圍。
因外陰顆粒性肌母細胞瘤對放射治療不敏感,即使復發,也只有再次手術,經多次手術治療,一般預後良好。對偶有惡變者,應按外陰癌治療處理。

飲食保健

外陰顆粒性肌母細胞瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
(2)淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
(3)發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。
(4)盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
外陰顆粒性肌母細胞瘤吃那些對身體不好?
忌過度飲酒,忌經常進食肥肉、動物內臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦濕熱,痰濕內生,運化失調,即新生脂肪組織多,使體內過多的脂肪細胞異聚,變性。
(1)忌咖啡等興奮性飲料。
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發物。
(5)忌海鮮。

預防護理

為預防惡變,應行大範圍手術切除,術後做好隨訪工作。

病理病因

電鏡已證實瘤細胞源於神經鞘細胞的變形。關於其組織發生曾有過多種理論,以前認為是由成熟橫紋肌退行性變而成,接著又考慮其由不成熟的橫紋肌而來,後來又有學者認為是由組織細胞或成纖維細胞而來。

疾病診斷

1.外陰平滑肌瘤  該瘤體質硬,界限清楚,病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤  此瘤有包膜,界限清楚,常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞。
3.表皮囊腫  其囊壁光滑,為復層鱗形上皮所襯,淺表層向著腔內,囊內呈灰白色豆渣樣物。
4.外陰惡性腫瘤  如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長較快,常伴有疼痛感,病理檢查可確診。

檢查方法

實驗室檢查:
分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查。
其他輔助檢查:
組織病理學檢查。

併發症

呼吸道同時患顆粒性肌母細胞瘤。

預後

一般預後好。如手術未切淨,有復發可能。

發病機制

腫瘤多位於大陰唇,生長緩慢,局部呈結節狀隆起,多呈單個腫塊,直徑0.5~3cm,一般有較寬的基底,質地較堅韌。切面無包膜。邊界清楚,質地均勻,切面呈淡黃色或灰黃色,有光澤。
顯微鏡檢查見瘤細胞集合成粗條索狀或巢狀,為細纖維分隔,細胞大,多角形,邊界不清,胞質豐富,含有明顯的細伊紅色顆粒,核或大或小,位於中央,核仁清晰。細胞質顆粒經特殊染色說明並非黏液,也不是糖原,但蘇丹黑B為陽性,PAS染色經酶消化後仍為陽性,說明很有可能是糖蛋白並有類脂物,這一點支持其神經源性的組織來源學說。

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