惡性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都為非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤不是單純的一個疾病整體，從形態學和免疫學特徵來看，非霍奇金淋巴瘤是單克隆擴展的結果其組成上的優勢惡性細胞可來源於淋巴細胞整個分化進展的不同階段保持有與其分化位點相應的正常細胞極其相似的形態、功能特徵和遷移形式，這就決定了不同類型非霍奇金淋巴瘤所表現在生物學、組織學、免疫學及臨床表現和自然轉歸方面廣泛的差異性。
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病因
1.病毒感染
非霍奇金淋巴瘤有地理分布的特點，1958年在烏干達兒童中發現幾例淋巴瘤病例，同時在巴布亞紐幾內亞也有類似的報導，後來才認識到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本學者報導以皮疹，肝脾大，血鈣增高為特點的淋巴瘤病人。後證實是C型反轉錄RNA病毒，也稱人T細胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1），同時還發現HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤它也是一種反轉錄病毒類似HIV病毒。最近從患有AIDS的B細胞和T細胞淋巴瘤病人體內分離出一種新的皰疹病毒，被認為是人B細胞淋巴肉瘤病毒或人皰疹病毒，與EBV無任何關聯。1984年一項研究表明90個AIDS病人最後發展為非霍奇金淋巴瘤，幾乎均為B細胞腫瘤，因為在HIV感染病人中B淋巴細胞會有過度增殖但激發原因不明，EB病毒和巨細胞病毒被認為是可能的原因。類似於HTLV-1感染。
2.遺傳學異常
通過細胞遺傳學研究發現，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色體方面的異常，因而成為惡性淋巴瘤患病的高危群體。非霍奇金淋巴瘤最常見染色體易位表現為t（14；18）（q32；q21）和t（8；14）（q24；q32），在染色體結構中超過60%的斷點集中在14q32。遺傳學分析的結果表明，其結構的改變與惡性淋巴瘤之間為非隨機性關係。
3.免疫缺陷性疾病
嚴重臨床免疫缺陷的原發免疫缺陷性綜合徵（PIDS），是人類發生惡性腫瘤的最高危險因素之一，而繼發於人類免疫缺陷病毒（HIV）感染的獲得性免疫缺陷性疾病，或同種器官移植和某些非腫瘤性疾病醫療所導致的免疫持續抑制狀態，造成了淋巴增生性疾病的發生明顯上升。1990年國際抗癌聯盟報導，對超過16000例腎移植、長期服用免疫抑制藥物病人的隨訪觀察表明，非霍奇金淋巴瘤的發病危險性增加了32倍。
臨床表現
原發性縱隔非霍奇金淋巴瘤發病率50%。與霍奇金淋巴瘤不同的是縱隔腫塊巨大浸潤性生長，生長速度快，常伴有胸腔積液和氣道阻塞。上腔靜脈梗阻較常見於縱隔非霍奇金淋巴瘤。其他局部表現同縱隔霍奇金淋巴瘤原發性縱隔非霍奇金淋巴瘤全身症狀少，無特異性還有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病較急，平均出現症狀時間為1～3個月，就診時往往已有結外轉移表現為該部位相應的症狀。
1.瀰漫性大細胞淋巴瘤
這類淋巴瘤是由中心濾泡細胞、T淋巴母細胞B淋巴母細胞等不同類型的細胞組成。好發於35歲以下的年輕人，女性較男性多2倍。75%以上的病人有症狀，並且症狀嚴重，包括氣短、胸痛咳嗽、疲勞不適、體重下降或上腔靜脈綜合徵。
2.淋巴母細胞淋巴瘤
這類淋巴瘤來源於胸腺細胞，早期可有骨髓損害，常發展為白血病。見於33%非霍奇金淋巴瘤的兒童及5%的成人。發病高峰在10～30歲，男孩患病是女孩的2倍，症狀嚴重有的出現急性呼吸困難。發病時91%的病人為Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。
檢查
臨床檢查必須十分仔細。特別是頸部淋巴結應仔細檢查，最好站在病人身後仔細觸診。耳前、耳後、枕後、鎖骨上下區、胸骨上凹均應仔細檢查。腹部檢查時要注意肝臟的大小和脾臟是否腫大可採取深部觸診法還應注意口咽部檢查及直腸指診。確診依賴於病理檢查。
1.X線檢查
縱隔非霍奇金淋巴瘤累及上縱隔常表現為單側非對稱性淋巴結腫大，淋巴結間界限清楚很少有融合徵象。侵犯後縱隔淋巴結致椎旁線增寬，侵犯心緣旁淋巴結組織使心緣模糊，造成“輪廓征”陽性為非霍奇金淋巴瘤的特異性X線改變。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金淋巴瘤更常見，單個淋巴結或一組淋巴結腫大。非霍奇金淋巴瘤的肺內病變較多見，肺內病變主要在下肺野可見胸膜下斑塊和胸膜下結節，胸膜下斑塊在正位片上表現為境界稍模糊的團塊影，在切線位片上表現為清晰的弧形團塊影，基底寬並貼於胸膜表面病變中央區向肺內突入。胸膜下結節在正位胸片上呈邊緣粗糙的團塊影，常鄰近肺裂，外側緣貼於胸膜表面，內側緣突向肺野表面。胸膜下斑塊和胸膜下結節均傾向於分散而非聚集；胸腔積液十分常見。
2.CT掃描
胸部CT掃描也是常規的影像學檢查。胸部CT上可見不規則占位並可侵犯靜脈造成梗阻。而腹部及盆腔CT可明確侵犯部位為精確分期提供依據，並指導預後。
3.創傷性檢查
確診依賴於淋巴結和組織活檢。如果臨床高度懷疑病變的存在，診斷性切除或縱隔活檢非常必要。
鑑別診斷
大部分腫瘤細胞表現為瀰漫性高度分化的特點，具有不充實的細胞質，較小的細胞核有絲分裂象多見有較強的膦酸酯酶活性。腫瘤一般位於胸腺部位，並表現出不同的症狀，依靠常規透視及CT檢查無法把它與其他類型的縱隔淋巴瘤鑑別開。
治療
治療有賴於病人年齡及是否存在淋巴瘤和白血病。在兒童，以化療為主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治癒一半的患兒。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期對放療比較敏感，但復發率高。由於非霍奇金淋巴瘤的蔓延途徑不是沿淋巴區，因此“斗篷”和倒“Y”式大面積不規則照射的重要性遠較霍奇金病為差，而且治療劑量比霍奇金病要大。惡性度較低的Ⅰ～Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可單獨使用放療。化療的療效決定於病理組織類型，對於中度惡性組的病人均應給予聯合化療。聯合化療的成功關鍵在於：①避免過長的無治療間歇期；②短時間的強化治療；③中樞神經系統的防治。化療方案有COP、CHOPC-MOPP（MOPP+環磷醯胺）和BACOP（CHOP+博來黴素）等每月1療程，可使70%的病人獲得全部緩解而35%～40%可有較長期緩解率新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等可使長期無病存活期病人增至55%～60%。新方案中添加中等劑量甲氨蝶呤目的是防止中樞神經系統淋巴瘤更強烈的第三代化療方案尚有COP-PLAM-Ⅲ及MACOP-B可使長期無病存活增加至60%～70%，但因毒性較大，所以不適於老年及體弱者。高度惡性組都應給予強效聯合化療因為它進展較快如不治療，幾周或幾個月內病人可死亡，治療效果以第二代和第三代聯合化療較佳。外科手術不是初始方案，但為確診而行活檢也是必需的。
1.瀰漫性大細胞淋巴瘤
確診後應化療放療適用於病灶巨大者，因為化療後巨大病灶處易復發。單純放療對於Ⅱ期的病人並不合適，而在Ⅰ期的病人則有40%的復發率，所以目前對於Ⅰ和Ⅱ期的病人採用聯合化療方案是否額外增加放療尚不明確。對於Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以強化聯合化療為主。CHOP方案是目前廣泛使用的方案之一，但是容易產生耐藥性。治療持續6～8個月，此方案有明顯的骨髓抑制。55%～85%的病人最初可緩解但其中只有一半的病人2年後可治癒。如果沒有取得完全緩解則預後較差，大部分病人在2年內死亡。目前有學者正在研究幹細胞移植的可能性。
2.淋巴母細胞淋巴瘤
確診後給予聯合化療，多數病人最初的反應良好，但緩解的時間較短。15歲以下的青年人預後極差。
