眼眶淋巴瘤為非何杰金淋巴瘤淋巴結外病變，約占淋巴瘤病人的0.01%。可發生於結膜、淚腺或球後，多並發於中樞神經系統淋巴瘤。發病年齡30～90歲，平均60歲。
基本介紹
- 中醫學名：眼眶淋巴瘤
- 發病部位：結膜、淚腺或球後
- 主要症狀：眼瞼腫脹、下垂
- 傳染性：無傳染性
病因病理,症狀,臨床表現,檢查,影像學表現,鑑別診斷,治療,
病因病理
眼眶非霍奇金惡性淋巴腫瘤的分類雖然複雜，臨床表現卻較為一致。且多見於淚腺區，這是因正常淚腺內有淋巴組織存在的緣故。一側或兩側眼瞼腫脹、下垂，捫及無痛性硬性腫物。眼球突出，並向一側移位，球結膜水腫。因病變浸潤性增生，波及視神經和眼外肌，視力減退經常發生，眼球運動受限，甚者眼球固定。結膜下侵犯，可透過結膜看到粉色魚肉樣腫物。惡性程度較高的腫瘤發展較快，眼瞼浸潤變硬，遮住眼球，與眶內腫物連為一體。腫瘤發生的年齡和臨床表現與淋巴浸潤炎性假瘤頗為相似，尤其是需要與淚腺炎型假瘤進行鑑別診斷。眶內惡性淋巴瘤有時伴有其他部位淋巴結腫大，需全身詳細檢查。
根據病史及臨床表現，並結合影像學檢查，診斷並不難，最後確診還要靠活體組織檢查。
症狀
眼眶非霍奇金惡性淋巴腫瘤的分類雖然複雜，臨床表現卻較為一致。且多見於淚腺區，這是因正常淚腺內有淋巴組織存在的緣故。一側或兩側眼瞼腫脹、下垂，捫及無痛性硬性腫物。眼球突出，並向一側移位，球結膜水腫。因病變浸潤性增生，波及視神經和眼外肌，視力減退經常發生，眼球運動受限，甚者眼球固定。結膜下侵犯，可透過結膜看到粉色魚肉樣腫物。惡性程度較高的腫瘤發展較快，眼瞼浸潤變硬，遮住眼球，與眶內腫物連為一體。腫瘤發生的年齡和臨床表現與淋巴浸潤炎性假瘤頗為相似，尤其是需要與淚腺炎型假瘤進行鑑別診斷。眶內惡性淋巴瘤有時伴有其他部位淋巴結腫大，需全身詳細檢查。
根據病史及臨床表現，並結合影像學檢查，診斷並不難，最後確診還要靠活體組織檢查
臨床表現
可有無痛性突眼、眼部軟組織腫脹、水腫，捫及軟組織結節。視力損害少見。
檢查
1.外周血象 早期患者血象多正常，繼發自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發生貧血、血小板減少及出血。9%～16%的患者可出現白血病轉化，常見於瀰漫型小淋巴細胞性淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴母細胞性淋巴瘤及瀰漫型大細胞淋巴瘤等。
2.生化檢查 可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及鹼性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變常可作為腫瘤負荷及病情檢測指標。
3.血沉 血沉在活動期增快，緩解期正常，為測定緩解期和活動期較為簡單的方法。
影像學表現
1.X線平片：患側眼密度增高，眶腔無增大，眼壁骨質無破壞。
2.CT表現：單發軟組織腫塊，常見於眼球後脂肪，也可發生於淚腺或眼肌；密度較高，均勻，有輕度增強，邊界銳利但常不規則或呈鋸齒狀，常依相鄰結構塑形生長。
瀰漫型：眼球後大片密度增高，邊界模糊，眶內結構顯示不清。
3. MR表現：腫瘤T1加權像低信號，T2加權像較高信號，與眼外肌信號強度相近。包埋於病變內的眼外肌與視神經結構無明顯改變。
鑑別診斷
需與眶炎性假瘤、眶蜂窩質炎鑑別。
治療
(一)治療
若全身檢查不能顯示全身淋巴瘤、應作眼眶腫物活檢，以確定病變性質。通常切除性活檢應儘量切除足夠的腫瘤組織。如有必要，可行適當的免疫組織化學和電子顯微鏡檢查研究。手術者與病理學者密切配合，切下的組織分為新鮮狀態和浸泡甲醇兩部分。新鮮標本送作細胞標記研究，甲醇固定之標本作永久切片。若病變能完全切除而不損害重要結構時，可作完全切除而不是切除性活檢。
若臨床檢查發現有眼眶外腫瘤的證據，應決定適當的活檢位置。如眼眶腫瘤於前方結膜下可見，或通過眼瞼可捫及，為活檢最佳選擇，越易接近之部位，越適合做活檢。
若眼眶腫瘤患者有已知活檢證實的淋巴瘤病史，細針活檢或穿吸活檢顯示與已知的全身淋巴瘤相一致，宜制定非手術方案。
良性反應性淋巴細胞增生患者可採用保護眼球的眼眶局部放射治療。局限於眼眶的非典型性淋巴細胞增生病例若全身檢查正常、可對患側眼眶局部放療25～30Gy。明確診斷的眼眶惡性淋巴瘤病例，若全身詳細檢查沒有發現淋巴瘤，局部應給予放射治療25～30Gy劑量。一般套用15～20Gy劑量可致此種腫瘤明顯緩解。大部分良性反應性淋巴細胞增生病例，腫物局限眼前部淺表，常可手術完全切除。如有證據表明全身淋巴瘤與眼眶淋巴瘤相關，則最好給患者選擇適當的化學治療而不作放射治療。如眼眶病變對全身化療無反應，則作眼眶放射治療是合適的，治療後2～3月應複查，再作眼眶CT掃描以明確其對放射治療的反應。
(二)預後
大多數眼眶非霍奇金淋巴瘤患者經治療後除了一些放射治療後發生的放射性視網膜病變之外，一般視力預後良好。至於全身的預後主要取決於眼眶病變是局部原發，還是全身淋巴瘤之一部分。淋巴性病變的組織學結果並不總是與全身病變的發展程度相關。有材料顯示那些被診為眼眶良性淋巴細胞反應性增生的患者5年內有15%～20%的機會同時發生或最終發展為全身性病變;那些被診為非典型淋巴增生性病變有29%～40%的機會發展為全身性淋巴瘤;那些診為惡性淋巴瘤的病變，5年內有60%以上的機會與全身性疾病相關。有全身淋巴瘤的患者，要經常給予適當的化學治療;全身性預後可因不同的病例而有相當大的差異。
因此，對眼眶淋巴增生病變應長期隨訪，並在必要時重複活檢，因病變各型間有可能會發生轉變。有作者提出活檢最好作切開性活檢，並且認為應有最小的標本量。
