皮膚真性組織細胞淋巴瘤

疾病概述

皮膚真性組織細胞淋巴瘤（CGHL）又稱皮膚組織細胞肉瘤、皮膚真性組織細胞性淋巴瘤。該病與惡性組織細胞增生症極相似，增生的細胞系固定於皮膚組織中的組織細胞，這些細胞具有組織細胞的酶細胞化學、免疫化學及超微結構特徵。皮膚真性組織細胞性淋巴瘤系指以皮膚損害為初發或突出表現的真性組織細胞性淋巴瘤。

疾病分類

皮膚性病科

症狀體徵

本病十分罕見。所見病例中男女發病相等，年齡自20～86歲不等，其共同點為：

①皮膚原發性腫瘤，高出皮面，直徑約3.5～4cm，表面光滑，呈紅、暗紅及紅黃色，周邊可見衛星狀小腫瘤或皮下硬性結節，可破潰。

②晚期有肝、脾及淋巴結腫大，其它內臟亦可受累。病程因受累器官不同而不同。

病理生理

瘤細胞與惡性組織細胞增生症中所見瘤細胞相似，瀰漫浸潤於整個真皮甚至皮下組織，常侵犯皮膚附屬器及血管，細胞大，且大小不一，胞質豐富，胞界常清楚，有突起，胞核多形，卵圓形至腎形，偶見雙核及多核，染色質不凝集於核膜，排列疏鬆，核仁明顯。但也有胞質透明或深伊紅色，染色質呈粗塊狀，排列較緊密，蘇木素深染，隱約可見核仁，或核明顯扭曲呈腦回狀。印片示瘤細胞有中等大核仁，居中，胞質嗜鹼性，常有空泡和嗜天青顆粒，吞噬紅細胞現象比在組織切片中明顯。確定組織細胞的性質主要靠酶細胞化學和電鏡檢查，瘤細胞胞質對α1—Anti—T和α1-抗糜胰蛋白酶呈強陽性反應，Ly2呈弱至中等或強陽性反應，對非特異性脂酶，如ANAE、α-萘酚丁二酸脂酶、NSE及ACP呈瀰漫性陽性反應。對5’-NATP酶和β葡萄糖醛酸酶也呈陽性反應。電鏡下胞質豐富，有突起，含有溶酶體、吞噬體、脂質滴和多泡體。免疫學檢查示瘤細胞表面有C3和Fcγ受體，但無膜結合免疫球蛋白。

診斷檢查

本病主要依靠組織病理，尤其是瘤細胞的酶細胞化學和電鏡檢查來明確診斷。需與下列疾病進行鑑別。

(一)、NCTCL 瘤細胞對α1—Anti—T和α1—抗糜胰蛋白酶呈陰性反應，對ANAE及ACP呈灶狀陰性反應，無吞噬現象。TCR基因重排陽性。

(二)、CBCL 瘤細胞對ANAE、ACP和α1—Anti—T或α1—抗糜胰蛋白酶均

呈陰性，免疫學檢查示瘤細胞有膜結合免疫球蛋白。Ig基因重排陽性。

(三)、LCH 惡性組織細胞增生症、指突狀網狀細胞肉瘤、樹突狀網狀細胞肉瘤及漿細胞樣T細胞淋巴瘤與本病的免疫標記和有無伯貝克顆粒可以鑑別。

治療方案

本病對放療及化療敏感，電子束照射可使局限性皮損完全消退。

特別提示

本病男女發病率相等，年齡20～86歲不等。又稱皮膚組織細胞肉瘤、皮膚真性組織細胞性淋巴瘤