疾病介紹,症狀體徵,病理生理,診斷檢查,臨床特點,治療方案,預後及預防,預後,預防,用藥安全,食療方法,相關詞條,
疾病介紹
冠狀動脈瘺指左右冠狀動脈與心臟或大血管存在先天性異常交通。多為 先天畸形。右冠狀動脈瘺多見，約50%－60%。冠狀動脈瘺可進入心臟和大血管的任何部位，引入右心繫統最為常見，90%。依次為右室（40%）－右房（25%）－肺動脈（17%）－冠狀靜脈竇（7%）－左房－左室。異常交通的冠狀動脈顯著擴張，有時形成梭形擴張或囊狀動脈瘤。開口較正常粗大，末端瘺口較細小。心臟可有不同程度增大。右冠狀動脈－右室瘺較多見。患者由於冠狀動脈面對高阻力的心肌血管床轉向低阻力瘺道而直接回流入連線的心腔，致使遠端冠狀動脈血流量減少，造成冠脈竊血，產生相應心肌缺血表現。瘺入左室時由於收縮期左室壓力明顯增加並高於主動脈壓力，因而收縮期瘺管內沒有血液分流，舒張期左室壓力降低，大量血液經冠狀動脈瘺進入左室，左心負荷增加。瘺口進入心臟有三種類型——1 單一瘺口。2 多個瘺口。3瘺口位於冠狀動脈主支側面與心腔形成一側壁交通，或冠狀動脈明顯擴張，形成冠狀動脈瘤，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位及大小。右冠狀動脈－右室瘺：此型較多見，瘺口多位於右房室溝行徑的部位。
冠狀動脈心腔瘺
冠狀動脈心腔瘺症狀體徵
1.症狀 半數以上患者可無症狀，僅在體檢時發現心臟雜音，但左向右分 流量較大者，可在體力活動後出現心悸、心絞痛及心力衰竭症狀。如瘺管進入右房者，更易出現心衰症狀。瘺入冠狀靜脈竇者則易發生房顫。
冠狀動脈心腔瘺
冠狀動脈心腔瘺2.體檢 心前區可聽到連續性雜音並伴局部震顫，雜音最響部位取決於冠狀動脈瘺入心臟的部位。右心室瘺者，以胸骨左緣4、5肋間舒張期雜音最響，而瘺入右房者，則胸骨右緣第2肋間收縮期雜音最響。肺動脈或左房瘺的雜音則沿胸骨左緣第2肋間最響。
3 症狀大部分病人可以終身沒有症狀。少部分病人分流量隨著年齡的增長而瘺口增大，使得在小兒期原無症狀而在成年以後出現，一般當肺循環血流量/體循環血流量大於1.5時，常出現乏力、心悸、勞力性氣短，甚至水腫、咯血和陣發性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現。“冠狀動脈竊血現象”即導致缺血性心絞痛，發生率為6.7%～18.4%，但很少發生心肌梗死。
4.體徵在心前區可聽到2～3級的連續性雜音，有時可伴有局部的震顫。雜音的影響部位與動脈瘺進入心腔的部位有關，一般右心室瘺以胸骨左緣第4、5肋間，右心房瘺以胸骨右緣第2肋間，肺動脈或左心房瘺在胸骨左緣第2肋間較為明顯。
病理生理
心臟的血流是由心肌中許多內皮細胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應 。這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。並隨著心臟的發育，冠狀動脈便從主動脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長而出，漸分布於心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，並因心肌的發育生長將竇狀間隙逐漸壓縮，演變為細小管道，漸形成正常冠狀動脈血循環的一部分。如果在心臟發育障礙時，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動脈系統和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動脈通過異常的瘺管直接和心腔交通，這就是冠狀動脈瘺。其瘺管隨著年齡增長逐漸變大。並使冠脈的血液直接分流到心腔。冠狀動脈瘺對血流動力學的影響主要取決於瘺的大小和瘺入的部位。瘺入心房者因心房內壓力低，房壁薄，擴容性大，因此，由瘺發生的血液分流量比瘺入心室者大。瘺入右心室的分流量易比入左室者多。
冠狀動脈心腔瘺
冠狀動脈心腔瘺冠狀動脈瘺與右心腔交通的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負荷，並使肺血流量增多，但致肺循環血流量/體循環血流量大於1.8者較少。長期左向右分流可導致肺動脈高壓。隨著年齡的增長可並發充血性心力衰竭。冠狀動脈瘺與左心交通者不產生左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室，均使左心負荷增加。因部分冠狀動脈血流從面對高阻力的心肌血管床轉向低阻力瘺管而直接回流入連線的心腔，這種冠狀動脈“竊血”現象可減少心肌灌注，使在部分患者產生局部心肌供血不足；或因合併冠狀動脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動脈瘤內，可壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血。動脈瘤內也可有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠側冠狀動脈栓塞及心肌梗死。先天性冠狀動脈瘺的心臟可有不同程度的擴大，特別是左心室擴大和肥厚，升主動脈也會出現擴張。在心臟表面，異常交通的冠狀動脈近側部擴大曲張、壁變薄，有時可形成梭形動脈瘤。
根據瘺管發生的動脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動脈瘺。右冠狀動脈比左冠狀動脈多，前者約占50%～60%，後者約占30%～40%，發生兩者同時存在者少，約占2%～10%。冠狀動脈瘺和心腔連線的部位以右側心腔或其連線的血管為多，約占90%，瘺入左房、左室等左心繫統者占10%。按瘺口進入心腔部位發生率的多寡，依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘺入左心室者罕見。
診斷檢查
診斷：綜合症狀、心前區雜音、X線心臟像，心電圖及超聲心動圖檢查 ，本病診斷並不困難，但需與動脈導管未閉、主動脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合併主動脈瓣關閉不全相鑑別。不典型病例可藉助升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影相鑑別。本病可分為以下幾類：
冠狀動脈心腔瘺
冠狀動脈心腔瘺1.根據瘺管起源冠狀動脈分為右冠狀動脈瘺、左冠狀動脈瘺、單冠狀動脈瘺、多冠狀動脈瘺和未明確指出的冠狀動脈瘺。
3.有無合併心內其他畸形分為孤立性冠狀動脈瘺，包括冠狀動脈與心腔和肺動脈之間的交通；次發性冠狀動脈瘺，伴主動脈或肺動脈根部閉鎖和室間隔完整。次發性冠狀動脈瘺約占先天性冠狀動脈瘺的20%。先天性冠狀動脈瘺來自右冠狀動脈占50%～60%，來自左冠狀動脈占30%～40%，來自兩冠狀動脈者占2%～10%，瘺的部位在右心繫統(右心房、右心室、肺動脈、上腔靜脈和冠狀靜脈)者占90%，在左心繫統(左心房、左心室)者占10%，其中以右室為最多，左室最少。
實驗室檢查：目前尚無相關資料。
其他輔助檢查：
1.X線檢查
臨床特點
1. 症狀
臨床症狀的出現時間與嚴重程度與分流量大小、瘺的異常交通部位、伴發的其他先天性心血管畸形等因素密切相關。分流量大則可致肺動脈高壓、心力衰竭；部分患者分流量小甚至可能終身無症狀。有資料表明，20歲以前僅有19%的患者出現症狀，20歲以後有63%出現不同程度的症狀；20歲以前無症狀者可達59% ，20歲以後無症狀者僅為21.8% 。冠狀動脈瘺偶可自然閉合，其機制可能為血管局部肌性閉合、瘺道環繞纖維化或血栓栓塞性閉合。
臨床症狀表現無特異性，嬰兒患者有煩躁不安、出汗等。成人一般有活動後心悸、上呼吸道感染、肺動脈高壓等；嚴重者出現充血性心力衰竭，發生率為18.3%，多見於40～50歲從事重體力勞動的患者；甚至暈厥、猝死。
2. 體徵
瘺的部位不一，跨瘺口壓力階差不一以及各房室增加負荷不一，使各房室擴大肥厚不一，故體徵多變。多數冠脈瘺患者可在心前區聽到連續性雜音並伴局部震顫或收縮期和舒張期雙期雜音，雜音最響部位取決於冠狀動脈瘺入心臟的部位及端壓差。
治療方案
冠狀動脈瘺一經確診均應手術治療。隨著年齡增長，病人出現併發症較多，例如 充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎，心肌梗死或瘺管破裂，劇烈運動中不明原因的猝死等，故應在兒童期手術治療。本病合併其他先天性心臟病可同期手術治療。
冠狀動脈心腔瘺
冠狀動脈心腔瘺1.手術適應證肯定的手術適應證是有充血性心血衰竭或心絞痛者。對無症狀的嬰幼兒患者，可延緩手術，或分流量較小者，肺循環血流量/體循環血流量在1.3以下和高齡無症狀患者可以不手術。但是對無症狀者的手術治療問題尚有爭論。積極主動早期手術者認為，先天性冠狀動脈瘺的自然閉合率低，血流動力學變化和冠狀動脈“竊血”現象常在較大兒童成年期出現症狀，冠狀動脈瘤形成、細菌性心內膜炎及心力衰竭等併發症將隨年齡的增長而增加，而且手術治療的安全性較高，因此對確診的病例，應施行手術治療。早期治療，尤其是無症狀青少年患者，關閉瘺口可以消除分流，改善心肌血液供給，預防以後出現症狀和併發症。此外，冠狀動脈瘺合併冠狀動脈瘤患者應及早手術治療。因瘤體大壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血，心臟逐漸擴大甚至發生心力衰竭。動脈瘤內如血栓形成，血栓脫落可導致冠狀動脈栓塞和心肌梗死。
③從心腔內作瘺口關閉。常用的手術及其選擇如下：
(2)冠狀動脈下切線縫合術：對起自冠狀動脈主幹或主分支的側面瘺，在瘺處的冠狀動脈下面作數個切線褥式縫合，採用經心肌貫穿瘺管的帶墊片褥式縫合結紮，可防止撕裂心肌並牢固地關閉瘺口，而冠狀動脈管腔仍保持通暢(圖3)。
(4)切開擴張的冠狀動脈或冠狀動脈瘤瘺口修補術：瘺支動脈顯著擴張或合併巨大冠狀動脈瘤患者，從心臟外表不能確定瘺口，可在體外循環下靠近瘺口縱行切開擴張的冠狀動脈或動脈瘤，直視下作瘺口縫合補片修補(圖4)。
冠狀動脈近端主幹瘤樣瘺或合併巨大冠狀動脈瘤修補術如引起遠側冠狀動脈循環障礙，應同時作主動脈一冠狀動脈旁路移植術，以保持遠側心肌血液供給。例如，作冠狀動脈瘤切開，清除血栓，修補瘺口，同期作冠狀動脈旁路移植術(圖6)或作冠狀動脈瘤切除，大隱靜脈移植術(圖5)。
預後及預防
預後
先天性冠狀動脈瘺的自然閉合極少見。可發生細菌性心內膜炎等併發症，Libe rthson等分析173例的資料(平均年齡24歲)，6%由於冠狀動脈瘺死亡，其中20歲以下患者病死率為1%，而20歲以上成人(平均年齡43歲)病死率為14%。冠狀動脈瘺手術治療效果良好，手術死亡率低於2%，術後心肌梗死發生率約3%，術後殘餘漏或復發率約4%。作者曾報導中國醫學科學院阜外醫院32例冠狀動脈瘺手術治療，無手術死亡，無術後心肌梗死發生，術後殘餘漏1例，經2次手術治癒。其中25例隨診平均4.5年，手術優良率96%，無晚期死亡。
冠狀動脈心腔瘺
冠狀動脈心腔瘺預防
2.治療據病情而定，分流量小，無臨床症狀者，可不必手術治療，但需預防感染性心內膜炎；有症狀者一般主張儘早手術，結紮或修補瘺口，亦可將永久性栓堵藥物經導管注入將瘺口阻塞，術後症狀可望緩解；對因某些原因不宜手術者，可採取藥物對症治療。
用藥安全
1、本病較為少見，約5萬名先天性心臟病人中有1名。出現症狀的平均年齡為43歲。
2、平時積極參加鍛鍊，增強體質，提高抗病能力。
食療方法
多吃含鎂、鉻、鋅、鈣、硒、碘元素的食品
含鎂豐富的食品如小米、玉米、豆類及豆製品、枸杞、桂圓等，可影響血脂代謝和血栓形成，促進纖維蛋白溶解，防止血小板凝聚。微量鉻可預防動脈粥樣硬化的形成，降低膽固醇，含鉻豐富的食品有酵母、牛肉、全穀類、乾酪、紅糖等。含鋅較多的食品如肉、牡蠣、蛋、奶等，可影響血清膽固醇的含量。含鈣豐富的食品可預防高血壓及高脂膳食引起的高膽固醇血症，這類食物有奶類、豆製品、蝦皮等。含硒較多的食物如牡蠣、鮮貝、海蝦、巴魚等，能抗動脈粥樣硬化、降低血漿粘度，增加冠脈血流量，減少心肌的損傷程度。碘能降低膽固醇在血管壁上的沉著，減緩或阻止動脈粥樣硬化的發展，常食海帶、紫菜等含碘豐富的海產品自然有益。??
多吃一些保護性食品
如洋蔥、大蒜、紫花、苜蓿、木耳、海帶、香菇、紫菜等。因大蒜和洋蔥含有防治動脈粥樣硬化的有效成分——精油，如果按每公斤體重1克的標準吃生大蒜，就可起到預防冠心病的作用。適量飲茶也可防治冠心病，因茶葉具抗凝血和促進纖維蛋白溶解的作用，茶多酚可改善微血管壁的滲透性，有效地增強心肌和血管壁的彈性和抵抗力，減輕動脈粥樣硬化的程度，咖啡因和茶鹼可直接興奮心臟，擴張冠狀動脈，增強心肌功能。??
增加水果蔬菜的攝入
以增加膳食纖維和維生素的攝入 水果蔬菜中含豐富的膳食纖維和維生素，其中可溶性纖維素具有降血酯和保護血管的作用，能吸附膽固醇，阻止膽固醇被人體吸收，並能促進膽酸從糞便中排出。維生素C、E、A也能保護心血管，如維生素C能促進膽固醇生成膽酸，從而有降低血膽固醇作用，改善冠狀循環，保護血管壁，獼猴桃、柑桔、檸檬和紫皮茄子裡就含有豐富維生素C；維生素E具有抗氧化作用，能阻止不飽和脂肪酸過氧化，保護心肌並改善心肌缺氧，預防血栓發生。??多吃水產魚類 因其蛋白質優良，易消化吸收，且對血脂有調節作用，與畜肉類食品相比更適合老年人特點，對防治冠狀動脈心腔瘺有利。??
多吃富含不飽和脂肪酸的食油
