基本介紹
- 別稱：冠脈瘤
- 英文名稱：coronary aneurysm
- 就診科室：心血管內科，腫瘤科
- 常見發病部位：冠狀動脈
- 常見病因：先天性和後天性
- 常見症狀：非特異性
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疾病信息
冠狀動脈發生局部性或瀰漫性擴張，超過局部原來直徑的兩倍以上，呈單發性或多發性的瘤樣改變，稱之為冠脈瘤。先天性和獲得性的情況均可形成冠脈瘤（coronary aneurysm），先天性冠脈瘤最常見於右冠狀動脈。在血管瘤內血流異常而導致血栓形成，繼而血管阻塞，遠處呈血栓栓塞化和心肌梗死。
冠脈瘤臨床表現是多種多樣的，而且是非特異的。這主要取決於動脈瘤本身的病理改變，以及是否有合併症。其臨床表現可為心絞痛或急性心肌梗死的症狀和體徵。瘺口大也可以發生心力衰竭。川崎病患者可能伴有持續高熱，一般持續5天以上，咽炎、手足脫皮，多發性的紅斑和頸部淋巴結腫大，雙側結膜炎等。
冠脈瘤無論是單純性或是繼發於冠狀動脈瘺，一經確診均需要手術治療。
分類
心血管內科 > 非動脈粥樣硬化性冠狀動脈疾病
腫瘤科 > 胸部腫瘤 > 胸部血管瘤
ICD號
I77.8
流行病學
在屍檢或冠狀動脈造影的病人中，約1.5%有冠脈瘤。先天性冠脈瘤患者占冠脈瘤的20%。
病因
冠脈瘤分為先天性和後天性兩種。
先天性冠脈瘤
動脈壁中層呈節段性缺如，肌纖維發育不良，組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄，而形成動脈瘤。或因病因尚不清楚的，使動脈壁呈囊性壞死及變性，中層侵犯尤為明顯，彈力纖維嚴重破壞，使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤。另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
後天性冠脈瘤
冠狀動脈粥樣硬化是冠脈瘤的最常見原因，占動脈瘤的52%。多發生在50歲以上。主要是由於脂質代謝紊亂，高脂血症，特別是低密度脂蛋白異常增高，使脂質首先沉積於血管壁的內皮層，引起內皮細胞破壞及纖維化，進而累及中層彈力纖維以及血管全層。使血管的營養受到障礙，結果造成管壁內膜撕裂，管壁變性，局部萎縮、脆弱形成動脈瘤。
除上述常見的病因外，冠脈瘤還可見於晚期梅毒、心內膜感染後膿毒栓塞，創傷，新生物，硬皮症等。同時也可繼發於冠狀動脈成形術後或心內手術後，如：心內膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植後。
嚴重發紺先心病病人，若活到成年，由於氧飽和度長期處於較低水平，冠狀動脈就會發生瀰漫性擴張。
有主動脈瓣上狹窄時，冠狀動脈的灌注不是在舒張期，而主要發生在心室的收縮期，從而造成冠狀動脈的異常擴張。
發病機制
不論引起冠脈瘤的病因如何，冠脈瘤可呈局限性或多發性。先天性的多發生在冠狀動脈分叉處，好發在右冠狀動脈，多不伴動脈硬化。但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
後天性冠脈瘤多見於成年人，多發生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎之上，伴有狹窄或瘤樣擴張，多發生於左冠狀動脈。青年發病，特別是6歲以下患川崎病者，15%～25%的病人會合併有冠脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人，發現累及左主幹為11.8%。右冠狀動脈為77.6%，左前降支為87.6%，迴旋支為25.9%。約一半病人的冠脈瘤可以自行消退。
組織學上都可見瘤壁中層破壞，受累的血管表現為局部變薄，發生異常擴張。冠脈瘤擴張的血管壁，因內壁不規則引起血流方向的改變和滯留加上內皮細胞的破壞，就容易形成血栓使管腔變細、狹窄，出現心肌供血不全。栓子脫落可導致急性心肌梗死，甚至猝死。巨大的動脈瘤可以壓迫鄰近的冠狀動脈，同樣可以導致心絞痛。除此而外，巨大的動脈瘤也可發生“竊血”現象，即當心臟舒張時，冠狀動脈血流入動脈瘤，收縮時，血流從巨大的動脈瘤內回逆入冠狀動脈，造成遠端心肌供血不足。冠脈瘤破裂至心包腔，發生急性心包填塞而死亡，但較少見。破入心腔、冠狀竇靜脈、肺動脈，形成冠狀動脈瘺的病理生理改變，若破口大又破入低壓的心腔，嚴重時可發生充血性心力衰竭。
臨床表現
冠脈瘤的臨床表現是多種多樣的，且是非特異的。這主要取決於動脈瘤本身的病理改變，以及是否有合併症。冠脈瘤本身不引起症狀，有時很大也沒有任何症狀，只有在屍檢或行冠狀動脈造影時偶然發生。臨床表現可為心絞痛或急性心肌梗死的症狀和體徵。瘺口大也可以發生心力衰竭。破入心包腔則發生急性心包填塞而死亡。巨大的冠脈瘤也可出現右室流出道受阻的症狀和體徵。
川崎病患者可能伴有持續高熱、咽炎、手足脫皮，多發性的紅斑和頸部淋巴結腫大，雙側結膜炎等。
冠脈瘤的併發症
冠脈瘤可有冠狀動脈血栓栓塞、急性心肌梗死、急性心包填塞等併發症。
檢查
心電圖
通常正常，也可表現為ST-T改變，或急性心肌梗死的相應改變。
心臟X線
特別是在右心緣偶爾可發現心臟輪廓發生異常改變，或伴有動脈瘤壁鈣化可以懷疑本病。
超聲心動圖、CT、磁共振
超聲心動圖、CT、磁共振對正確診斷冠脈瘤有很大的幫助。
血管造影或冠狀動脈造影
血管造影或冠狀動脈造影能提供最正確的診斷，準確提供冠狀動脈血管受累的情況，動脈瘤的大小、部位、遠端血管床情況及是否合併冠狀動脈瘺等。
診斷
冠脈瘤病人常無臨床症狀，心電圖也可以正常。體檢可無任何陽性體徵。直至發生併發症（如冠狀動脈血栓形成、心肌梗死等）才出現相應的臨床症狀和體徵。因此此病的早期診斷較困難。一般年輕的病人（尤其20歲左右）發生急性心肌梗死時都應想到此病的可能性。要進一步檢查心臟X線、超聲心動圖等，尤其升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影可提供直接的影像學徵象，為診斷和今後手術治療提供依據。
鑑別診斷
冠脈瘤需與冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性心包炎、主動脈瘤等鑑別。
治療
冠脈瘤一經確診均需要手術治療。對於川崎病導致的冠脈瘤一般不需要手術治療，套用阿司匹林和γ-球蛋白治療取得顯著效果。
冠脈瘤手術需在低溫體外循環下進行，行動脈瘤切除或瘤體兩端結紮，用大隱靜脈或乳內動脈搭橋。
對並發急性冠狀動脈血栓形成或心肌梗死者，可採取溶栓治療，經靜脈或冠狀動脈內注射鏈激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治療效果不滿意者，仍需手術治療。
預後
至今為止，幾乎沒有關於冠脈瘤患者自然生活史的有臨床意義的資料。由於冠脈瘤發病的原因不同，所以自然生活史與原發病有關。此類患者，大多死於栓塞、血栓形成導致的急性心肌梗死死亡，或因動脈瘤破裂造成急性心包填塞死亡。患川崎病的患者大多病情是一過性的，而且可以自愈。只有1.2%死於發病以後6個月。但也有一半病人的冠脈瘤可以自行消退。對於那些長期有冠脈瘤的病人，仍有因血栓形成或脫落髮生心肌梗死和猝死的危險。
Kitamura報導170例因川崎病引起的心肌梗死病人中，死於第1次心肌梗死占22%,死於第2次心肌梗死占60%，死於第3次心肌梗死為87%。
預防
1.針對其可能的各種致病因素進行預防，大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查，防患於未然。
2.冠脈瘤常伴有冠狀動脈的狹窄，即使不伴有狹窄，動脈瘤的異常擴張也改變了血流的性質，發生渦流和血液滯留，因此亦產生血栓和栓子脫落，臨床上出現心絞痛、急性心肌梗死，甚至猝死。因此，臨床上已確診為冠脈瘤，無論有無症狀否，都應考慮手術治療。但對川崎病患者手術治療應慎重考慮。
相關藥品
阿司匹林、鏈激酶、尿激酶
