胸升主動脈動脈瘤

多數升主動脈動脈瘤是由於主動脈壁中層囊性變性所引致。患者多為青、中年，常伴有主動脈瓣竇和瓣環擴大。升主動脈動脈瘤的其它病因尚有動脈粥樣硬化，梅毒性主動脈炎和胸部創傷等。

【概述】

擴大程度嚴重者，主動脈瓣葉在心臟舒張時不能對攏閉合，呈現主動脈瓣關閉不全。然而主動脈瓣瓣葉本身並無明顯病變。一部分病人可呈現長頭，上顎高拱，軀幹、四肢、手指細長，關節過度伸展，雞胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶體脫位等Marfan綜合徵的體徵。

【治療措施】

明確診斷

升主動脈動脈瘤病例，多數在呈現主動脈瓣關閉不全的症狀或體徵後，就醫檢查而明確診斷。主動脈瓣關閉不全往往隨著動脈瘤的增大而逐漸加重。因此，診斷明確後，應儘早施行外科手術治療。不伴有主動脈瓣關閉不全的病例，為了預防動脈瘤破裂或並髮夾層動脈瘤，亦應考慮手術治療。升主動脈動脈瘤絕大多數為梭狀動脈瘤。治療原則是切除病變段升主動脈，替換以人造血管或同種主動脈。同種主動脈來源少，遠期可發生退行性改變而影響療效，現已很少採用。並有主動脈瓣關閉不全者，往往尚需同期施行主動脈瓣替換術。由於手術過程中需阻斷升主動脈血流，因此應注意保護心、腦、脊髓及內臟器官不受缺血缺氧損害，左心室不因排血受阻產生急性擴大而衰竭。

操作技術

前胸中線切口，縱向鋸開胸骨。經右心房、右心耳分別於上、下腔靜脈內插入引血導管，或在右心房內插入單根引血導管。經股總動脈插入給血導管。經房間溝左心房切口或經右上肺靜脈於左心室內放入減壓引流導管。開始體外循環後，即將體溫降至25℃左右。心包膜腔內注入冰生理鹽水作局部深降溫。游離動脈瘤遠側與無名動脈之間的遠段升主動脈，鉗夾阻斷血流後，縱向切開動脈瘤前壁，於左、右冠狀動脈開口放入導管，加壓注入冷心臟停搏液。在動脈瘤近、遠端切斷升主動脈，近端切口距冠狀動脈開口至少應在5mm以上。用長度和口徑合適的滌綸或Gortex人造血管與升主動脈遠側和近側切端作對端吻合術。使用滌綸人造血管宜事先作預凝處理，以防發生滲血。先在吻合口兩側各放置縫線１根，用作牽引固定，然後用2-0滌綸縫線作全層貫穿連續縫合吻合口後壁，進針處距主動脈切緣約3mm，針距約為2～3mm。後壁吻合完成後，縫線兩端分別與牽引縫線在主動脈壁外打結，再連續貫穿縫合吻合口前壁。另一方法是切開動脈瘤後保留其後壁不予切斷，將人造血管放入動脈瘤腔內作吻合術。吻合口全部完成後，於人造血管內注入液體，如吻合口有滲漏，需添加縫線數針。排除人造血管內殘留氣體後，緩慢放鬆升主動脈阻斷鉗。通過體外循環升溫，待體溫到達35℃以上，心臟恢復有力搏動後，停止體外循環。切開的主動脈瘤壁可包繞在人造血管外，縫合兩側切緣，起加固和止血作用。

升主動脈動脈瘤並有主動脈瓣關閉不全者，往往需切除動脈瘤和主動脈瓣後，施行主動脈瓣替換術和動脈瘤切除及人造血管移植術。這種手術比較複雜，操作難度較大，可以採用三種方法。

方法1

同期分別施行主動脈瓣替換和升主動脈動脈瘤切除和人造血管移植術 適用於主動脈瓣竇不擴大，冠狀動脈開口未上移的病例。

操作技術：手術需在體外循環結合中等度低溫和心肌保護措施下進行。經股總動脈插管給血。阻斷升主動脈遠段，縱向切開動脈瘤前壁，切除主動脈瓣葉，將人工主動脈瓣與主動脈瓣瓣環縫合固定。然後在距冠狀動脈開口至少5mm處橫向切斷升主動脈，再用一段人造血管分別與升主動脈近段切端和遠段切端作對端吻合術。完成人造血管移植術後可用動脈瘤壁包繞加固人造血管。

方法2

升主動脈動脈瘤及主動脈瓣切除和帶瓣人造血管移植術 適用於主動脈瓣竇擴大，冠狀動脈開口向上移位的病例。建立體外循環結合低溫和採取保護心肌措施下，於升主動脈瘤遠側阻斷升主動脈。縱向切開動脈瘤前壁，切除主動脈瓣。選用尺寸合適並經預凝處理的帶主動脈瓣人造血管，先將帶瓣人造血管與主動脈瓣瓣環用帶墊片的縫線作間斷褥式縫合或連續縫合，縫線間距宜緊密，以免發生滲血。切下左冠狀動脈開口及其相鄰的主動脈壁，在人造血管的對應部位用電烙刀切開直徑約8～10mm的小孔。用4～0Prolene縫線將左冠動脈開口與人造血管切開的小孔作連續縫合，再切下右冠狀動脈開口及其相鄰的主動脈壁，與人造血管的對應部位另切開的一個小孔作連續縫合。再施行人造血管與升主動脈遠切端對端吻合術。

方法3　

升主動脈袋狀動脈瘤切除術 切除升主動脈袋狀動脈瘤因不需阻斷升主動脈血流，故而不必套用體外循環。前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，推開胸膜，切開心包，顯露並分離動脈瘤後在動脈瘤基部靠近主動脈壁處放置無創傷血管鉗，用帶墊片縫線在血管鉗下方先交鎖褥式縫合主動脈壁全層，然後靠近血管鉗切除動脈瘤，再連續縫合一層。

治療效果：升主動脈動脈瘤外科治療的手術死亡率已降到5～10％。梅毒性主動脈炎引致的動脈瘤和並髮夾層動脈瘤的病例早期死亡率較高。術後生存的病例90％症狀消失或顯著減輕，心功能恢復到Ⅰ～Ⅱ級。

【病理改變】

絕大多數中層囊性變性引致的動脈瘤為梭狀動脈瘤。病變段升主動脈全周擴大，近端可累及主動脈瓣環引致主動脈瓣關閉不全；遠端則大多止於無名動脈起點部的下方。主動脈壁彈性層肌細胞壞死消失，並常呈現含粘液樣物質的囊樣間隙。內膜可呈現局限性撕裂，亦可發展形成夾層動脈瘤。極少數梅毒性升主動脈動脈瘤可呈袋狀，動脈瘤從主動脈壁局部薄弱區穿出，一般袋的頸部亦即主動脈壁破口較小。

【臨床表現】

未侵及主動脈瓣瓣環的升主動脈動脈瘤，早期可不呈現臨床症狀。動脈瘤長大壓迫上腔靜脈或無名靜脈則頸部和上肢靜脈怒張、擴大。晚期病例動脈瘤向前胸壁長大，侵蝕胸骨，則產生劇烈疼痛，甚或穿出胸壁，呈現搏動性腫塊。動脈瘤病變引致主動脈瓣瓣環擴大，主動脈瓣關閉不全者，則臨床上呈現充血性心力衰竭的症狀。體格檢查可查到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期雜音，脈壓增寬和水沖脈。胸部Ｘ線攝片檢查顯示升主動脈和左心室擴大。心電圖檢查常顯示左心室肥厚和勞損。主動脈造影顯示升主動脈及主動脈瓣竇擴大。中層囊性變性引致的升主動脈動脈瘤，病變大多局限於升主動脈，從無名動脈起點部以下，主動脈外徑即接近正常。伴有主動脈瓣關閉不全者，則造影劑在心臟舒張時返流入左心室，按造影劑返流的數量，尚可判明主動脈瓣關閉不全的輕重程度。