胸主動脈夾層動脈瘤是主動脈血流通過內膜破裂處進入主動脈壁，在主動脈壁內形成血腫，血腫擴大時，將主動脈壁中層剝離成為內、外兩層，稱為主動脈夾層動脈瘤。主動脈夾層動脈瘤的發病率，每年每百萬人口為5～10例。男女之比為3：1，發病年齡大多數在40歲以上。
基本介紹
- 就診科室：胸外科
- 多發群體：發病年齡大多數在40歲以上
- 常見病因：動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬方綜合徵、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等
- 常見症狀：突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病因
動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬方綜合徵、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌的改變。
臨床表現
絕大多數患者夾層主動脈瘤出現時突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗死相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續性，直到夾層動脈瘤穿破後才自行緩解。患者常呈現皮膚蒼白、出汗、周圍性發紺等休克徵象，但血壓仍高於正常。腹部疼痛易與急腹症相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現噁心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現主動脈瓣關閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現局部血管雜音，同側脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動脈受累可突然出現截癱。
檢查
1.心電圖檢查
一般無異常徵象，可排除心肌梗死的診斷。高血壓患者可顯示左心室肥厚。
2.胸部X線檢查
在胸部X線平片上顯示縱隔陰影向右側增寬，累及降主動脈者則向左側增寬。主動脈弓呈局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，升主動脈與主動脈弓擴大、變形。主動脈壁增厚，致內膜鈣化斑與主動脈外緣間距增寬。間隔半小時重複攝片，顯示胸主動脈與縱隔形態發生改變。有時主動脈呈現雙腔陰影。有的病例可顯示胸膜腔積液。
3.主動脈造影檢查
胸部X線檢查顯示上述異常者應立即做主動脈造影檢查，要求充分顯示主動脈全長（從主動脈瓣到腹主動脈分叉處）。主動脈造影可顯示主動脈壁剝離形成的血流異常通道壓迫主動脈腔，了解主動脈壁剝離段的長度、內膜破裂的部位、主動脈瓣的解剖及功能情況以及主動脈主要分支如頸總動脈、腎動脈受累情況等。夾層動脈瘤的主動脈造影陽性徵象有：造影劑在主動脈內分為兩個通道且形態不完整，造影劑未能進入主動脈主要分支以及主動脈瓣關閉不全。
4.雙維超聲心動圖檢查
可顯示夾層動脈瘤入口處的主動脈內膜破裂瓣片。
鑑別診斷
1.撕裂的內膜片與偽影鑑別
前者為一層薄而略為彎曲的線樣結構，而條形偽影則表現為較粗的直線結構。
2.假腔內充滿血栓時須與動脈瘤的血栓形成鑒別
真性主動脈瘤表現為單個顯影和擴張的管腔被一層薄的主動脈壁所環繞，加上沿主動脈壁的周圍性鈣化。而主動脈夾層則表現為兩個顯影的腔被一層薄的內膜片隔開或兩腔的顯影時間和速度不同。
治療
主動脈夾層動脈瘤病情異常兇險，發生夾層動脈瘤後24小時生存率僅40%，高血壓加速主動脈壁剝離過程，加劇疼痛並促使患者因夾層破裂導致血心包、血胸或縱隔積血而早期死亡，對病情起不良作用。因此擬診為主動脈夾層動脈瘤的病例在未經主動脈造影確定診斷之前，即應進行治療。
給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動脈壁剝離範圍不再擴大。最常用的藥物是阿方那特或硝普鈉。嚴密監測心電圖、血壓、中心靜脈壓、肺微嵌壓、肺動脈壓和尿量。病情穩定後立即進行主動脈造影術，明確主動脈壁剝離病變的部位和範圍。夾層動脈瘤病例主動脈壁組織脆弱，易破碎，手術操作難度大，死亡率高。大多數經內科治療病情穩定，可繼續內科治療，但如呈現下列情況即應施行外科手術治療。
1.手術操作
（1）主動脈壁剝離病變累及升主動脈亦即Stanforda型或DeBakey1型及2型病例，病變情況需切除主動脈瓣者，則在切除主動脈瓣及病變段升主動脈後，作主動脈瓣替換及人造血管植入術，或用帶瓣人造血管，人工瓣膜端與主動脈瓣瓣環作縫合術，在人造血管上切開小窗與冠狀動脈開口附近主動脈壁作吻合術，或在人造血管與冠狀動脈之間作大隱靜脈分流術,以保證冠狀動脈血流。人造血管的另端與升主動脈遠段切端作對端吻合術。
（2）主動脈壁剝離病變僅累及降主動脈亦即Stanfordb型或DeBakeyⅢ型病例，大多數經內科藥物治療後病情穩定，無需外科手術治療，病情發展需要手術治療者則施行病變段胸降主動脈切除和人造血管植入術。按病變情況儘可能縮短切除主動脈段的長度。為避免阻斷降主動脈引致脊髓和內臟缺血缺氧損害，可採用體表低溫麻醉並用藥物控制上半身血壓；套用臨時性外分流導管；左心轉流術或股靜脈股動脈轉流術，阻斷病變段近、遠側主動脈後，加壓注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓溫度，亦可保護脊髓。
術後處理與一般心臟血管大手術相同，但應密切注意血壓情況，防止出現血壓升高。術後隨診複查應注意殘餘的動脈瘤假道是否增大，增大者應及時處理，以免發生破裂。
2.手術治療效果
夾層動脈瘤的手術死亡率仍較高。主要死亡原因有主動脈或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、腦血管病變、腸系膜或腎血管梗塞和肺部併發症。據報導，術後10%～20%的病例並發截癱。術後5年生存率約為50%，術後10年、20年生存率降至30%和5%。
