冠狀動脈擴張病（coronary artery ectasia, CAE）指各種原因造成冠狀動脈局限性或瀰漫性擴張超過其鄰近正常冠脈管徑的1.5倍或以上。常累及多支血管，以右冠狀動脈擴張多見，是一種少見的冠狀動脈異常，男性多於女性。臨床上將管徑超過鄰近正常節段管徑2倍以上的局限性擴張又稱為冠狀動脈瘤（CAA）。
2018年5月11日，該疾病被列入國家衛生健康委員會等5部門聯合制定的《第一批罕見病目錄》。
基本介紹
- 別稱：coronary artery ectasia、CAE
- 就診科室：心血管內科
- 發病部位：常累及多支血管，以右冠狀動脈擴張多見。
- 多發人群：男性多於女性。
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
病因包括先天性和獲得性。前者罕見，常與其他結構性心臟疾病伴發，如主動脈瓣二葉畸形、室間隔缺損等。後者包括動脈粥樣硬化、川崎病、感染性膿栓栓塞（如黴菌、梅毒、萊姆螺旋體等）、結締組織病、馬方綜合徵、大動脈炎及醫源性如經皮腔內冠脈成形術、支架植入術等。其中，川崎病是兒童及青少年發病的主要原因，動脈粥樣硬化是成人發病的主要原因。危險因素包括男性、吸菸、高血壓、吸食古柯鹼等。
冠狀動脈擴張病的發病機制尚不清楚，冠脈中層彈力纖維的降解和缺失被認為是發病的中心環節，多種因素如高同型半胱氨酸血症、高胰島素血症、肺炎支原體感染、一氧化氮過度暴露等，導致細胞外基質金屬蛋白酶及細胞內半胱氨酸蛋白酶和絲氨酸蛋白酶等活性增強，引起冠脈中層及內外彈性膜的降解，造成炎性細胞向血管中層的彌散，促進局部血管平滑肌細胞的增殖和遷移及細胞外基質的生成，最終引起冠狀動脈的擴張性重塑。此外，脂蛋白在血管壁的沉積、RAAS系統的過度激活及過度的氧化應激反應等與動脈粥樣硬化相關的危險因素也參與了血管重塑。遺傳因素有一定作用，家族性高膽固醇血症發病率高。血小板激活，血管擴張引起血液湍流及滯留，增加血小板聚集及血栓形成風險。
臨床表現
通常無症狀，僅在心臟檢查時偶然發現。穩定型心絞痛是最常見的症狀，當自髮夾層形成時也可出現惡性心律失常甚至猝死。極少數患者出現動脈瘤破裂，引起急性心臟壓塞，症狀為突發胸悶、呼吸困難、面色蒼白或發紺等，危及患者生命。
檢查
1.冠狀動脈造影
冠狀動脈造影是診斷本病的金標準，可同時了解冠狀動脈擴張程度、異常血流、病變部位和數目、是否合併冠狀動脈粥樣硬化等，還可以為介入或手術治療提供依據。典型影像學表現有冠脈擴張，血流速度減慢、造影劑灌注延遲、局部反流現象及病變部位造影劑滯留等。
2.冠狀動脈磁共振成像
具有準確、無創、無輻射等優點，和冠脈造影具有同等的診斷價值，並可提供更多測量數據，輔助分析血栓栓塞事件的發生風險，常用於治療後隨訪。
3.冠狀動脈CT血管造影
冠狀動脈CT血管造影（CTA）可清晰地顯示冠狀動脈擴張的形態及結構，如節段性或全程擴張，或為囊狀、紡錘狀、瘤狀、串珠狀。其中呈瘤狀病變者，球樣結節與相應冠狀動脈呈寬基底改變。冠狀動脈CT血管造影為無創性診斷方法，放射劑量不大，可用於患者隨訪。
4.血管內超聲
血管內超聲可以測量血管管腔大小，並分析管壁成分，鑑別真性動脈瘤和假性動脈瘤，具有重要的臨床套用價值。血管內超聲對診斷和隨訪青少年川崎病引起的冠狀動脈擴張有重要價值。
診斷
診斷的金標準是冠狀動脈造影。病變冠脈擴張超過鄰近正常冠脈管徑的1.5倍及以上者診斷為冠狀動脈擴張病。根據擴張冠脈管徑大小分為小型（8毫米）。根據管腔形狀分為囊狀擴張（橫徑>縱徑）和梭狀擴張（橫徑<縱徑）。
治療
需考慮複雜的病因和機制，因發病率低，尚無最佳治療方法。現有治療包括藥物治療、外科治療和介入治療。
1.藥物治療
目前無共識推薦。由於血小板過度激活，且多數合併冠脈病變，建議所有患者服用抗血小板藥物，如阿司匹林；當病變冠脈局部存在湍流及血流淤滯時，建議長期口服華法林；雙聯抗血小板治療有增高出血風險的可能性，需權衡利弊，謹慎使用。地爾硫預防血管痙攣；血管轉換酶抑制劑（ACEI）及他汀類藥物可能延緩血管重塑，減緩疾病的進程；他汀類可抑制基質金屬蛋白酶的生成和活性、調節血脂，可能有益。硝酸酯類藥物可加重心外膜血管擴張而誘發或加重心絞痛，應避免使用。
2.外科治療
對於左主幹動脈瘤、瘤體直徑>10毫米或瘤體達起源血管的3～4倍的患者首選外科治療。可根據瘤體大小、側支分布和狹窄程度，採用冠脈旁路手術同時結紮或切除血管瘤。如並發危及生命的急性事件，考慮緊急外科手術處理。當巨大瘤體合併血栓形成時也可考慮行外科手術取栓治療。
3.介入治療
（1）在擴張的CAA瘤體內植入支架，可使瘤體減少甚至消失，減少心血管事件。
（2）呈囊狀或並發冠狀動脈瘺時，可採用介入治療進行封堵。
預後
預後相對良好，多數不影響生命。當合併存在冠脈阻塞性病變時，阻塞嚴重可影響預後，需進行心肌缺血和治療效果的相關評估並進行針對治療。
