川崎氏病（Kawasaki disease），又稱為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症（mucocutaneous lymph node syndrome），是屬於幼兒期的一種急性疾病。此病是由日本小兒科醫師川崎富作於西元1967年首先提出報告，故名之為川崎氏病。
基本介紹
- 西醫學名：川崎氏病
- 英文名稱：Kawasaki disease
- 主要症狀：發熱，出疹
- 發現人：川崎富
簡介,臨床表現和診斷,治療,預防,
簡介
川崎氏病（Kawasaki Disease），一種原因不明的發熱、出疹性疾病。又名皮膚黏膜淋巴結綜合徵（MCLS）。
1967年由日本川崎富作首先報導，以後世界各地均有報告。至1998年，患者已達153803例。中國報告本病已超過100侈1]。發病季節相對集中於4～5月，以春夏季多見。發病年齡自2個月至9歲，特別多見於嬰幼兒。主要表現為發熱、不定型皮疹、口唇潮紅、手足硬性水腫和頸部淋巴結腫大。故又名皮膚黏膜淋巴結綜合徵。心臟受損亦為本病重要表現。大部分愈後良好。病死率為1%～2%。死亡原因多為心臟嚴重損害。
臨床表現和診斷
主要表現是：
①持續發熱5天以上；
②四肢末端出現紅斑和手足硬性水腫，恢復期甲床與皮膚交界處有膜狀脫皮；
③兩眼球結膜水腫；
④軀幹部有多形性紅斑；
⑤口唇潮紅、皸裂，有草莓舌；
⑥頸淋巴結腫大等。
症狀中符合其中包括第1項在內的4～5項即可確診，70%病人有心臟損害，表現為全心炎。最嚴重的併發症為冠狀動脈瘤，引起血栓性梗塞、狹窄，導致心肌梗死。冠狀動脈瘤發生率為7%～40%。約5%～10%患者後遺缺血性心臟病。冠狀動脈擴張至形成動脈瘤，多出現於病程第2～4周，是導致小兒猝死的原因。也有人報告有肺部病變、關節腫痛、輕度黃疸以及無菌性腦膜炎等多系統合併症。亦有報告有腹瀉、嘔吐及腎臟損害。實驗室檢查有輕度貧血、白細胞增多、血沉增快、C反應蛋白和α2（下標）球蛋白增加等。x線胸片、心電圖及超聲心動圖檢查有半數病人有心血管系統異常。
治療
尚無特異療法。
治療重點是及早控制動脈炎，尤其是冠狀動脈炎，防止形成動脈瘤及血栓性梗塞。故急性期主要套用抗血栓形成、抗炎症藥物。阿司匹林、靜滴大劑量免疫球蛋白。如有冠狀動脈病變則加用潘生丁，也有的選用肝素、尿激酶等抗凝治療。對冠狀動脈高度狹窄或已形成冠狀動脈瘤者，若心功能良好可進行外科手術治療。日本、美國等國已有報告進行主動脈冠狀動脈旁路搭橋術和瓣膜置換等成功病例。由於本綜合徵可在恢復期猝死，應注意對患兒的生活制度、限制活動及學校保健等方面進行全面管理，並應定期複查心電圖及超聲心動圖，隨時監測止，髒功能。
在急性期主要套用抗血栓、抗炎症藥物。阿司匹林為首選，常用10周，並要根據血沉、血小板及超聲心動圖來調整療程。病程一般2～4周，大部分預後良好，病死率為1%～2%。
預防
20-40%的病童會出現冠狀動脈病變的情況，病人成年後有機會提早患上冠心病，故有冠狀動脈病變併發症的病人應定期做心電圖及超音波心臟掃描檢查。
