主-肺動脈窗 aorticpulmonary windows
【概述】
主-肺動脈窗是半月瓣以上升主動脈和肺動脈之間的異常交通，是一種罕見的先天性血管畸形。1830年Elliotson首次於屍檢中發現。主- 肺動脈窗在先天性心臟病中的發生率低於1%。本病可孤立出現，也可與其他心血管畸形如動脈導管未閉、室間隔缺損等並存。Kutsche報導約半數主-肺動脈窗病人伴有合併畸形。
【病因與發病機制】
【發育與形態學】
通常認為，在胚胎第5~8周，由於左、右錐乾嵴分隔不全，主-肺間隔發育停滯，致在升主動脈和肺動脈之間留有殘缺，形成此病。主－肺動脈窗多位於升主動脈左後外壁或其後壁，與相鄰的肺動脈右前外壁或右肺動脈前壁相通。缺損大小可以從數毫米至數厘米不等，一般在2cm左右，形狀多呈圓形或卵圓形。
1978年，Mori等將主－肺動脈窗分為三型：Ⅰ型（近端缺損）：缺損位於主動脈瓣上方約1~1.5cm；Ⅱ型（遠端缺損）：在升主動脈遠端與肺動脈交通；Ⅲ型：完全缺損。
【病理】
【病理生理與自然病史】
主-肺動脈窗的血流動力學改變與動脈導管未閉相似。多數病人因缺損大，左向右分流量大，常在出生後早期就出現充血性心衰，並使病兒發育遲緩。少數病人因缺損較小，左向右分流量少，可僥倖活至成年。
本病自然存活期短。未經治療者常在嬰兒期死於頑固性心衰。肺血管阻力持續升高者，可勉強活過嬰兒期。一般而言，主-肺動脈窗病人在新生兒期後不久，由於肺血管阻力下降，充血性心衰將呈進行性加重，而肺血管阻力不下降者，則可無充血性心衰表現或心衰症狀不明顯。是否伴有合併畸形可明顯影響預後，如合併主動脈弓中斷者，出生後短時間內即可發生嚴重心衰。
【診斷要點】
臨床表現
主-肺動脈窗的缺損一般較動脈導管未閉為大，分流部位靠近心底，充血性心衰的出現也較早而且更嚴重。有幸度過嬰幼兒期者，常有心悸、呼吸困難，並反覆發生肺部感染。體檢可見心前區隆起，心臟搏動增強，可在胸骨左上緣捫及震顫，並於該區聽到Ⅲ~Ⅳ/6G收縮期雜音。因有肺動脈高壓，雜音很少呈連續性。肺動脈第二音亢進，常有分裂。可有脈壓增寬、水沖脈、股動脈槍擊音及毛細血管搏動等外周血管症狀。晚期出現口唇、甲床發紺，並有杵狀指、趾。
影像學檢查
1．胸部X線檢查 可顯示心影擴大，以左房、左室擴大為主，肺血增多，肺動脈段凸出，肺門陰影增寬。
2．超聲心動圖檢查 可觀察到升主動脈和肺動脈之間的缺損區，能詳細描述缺損的形態、部位、冠狀動脈起始及左、右肺動脈的口徑與起源，並可識別其他合併畸形。
3．升主動脈造影 可見肺動脈與升主動脈同時顯影，能展示缺損的大小和位置、相距冠狀動脈開口的遠近以及半月瓣與兩大動脈的關係。
其他檢查
1．心電圖檢查 多數病人都有左心室肥大或雙心室肥大，嚴重者可出現右心室肥大，電軸右偏。
2．心導管檢查 已有肺血管阻力升高，或超聲心動圖檢查尚不能確診者，應行心導管檢查測定血氧含量和肺動脈阻力，進一步明確肺血管的生理狀態。若心導管從肺動脈直接進入升主動脈或無名動脈時，即可確診。
鑑別診斷
主-肺動脈窗需與動脈導管未閉、永存動脈乾、室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全、肺動脈發自主動脈、主動脈竇瘤破入右心以及冠狀動脈心腔瘺等相鑑別。
【治療概述】
手術治療
1．手術適應證 主肺動脈窗一經確診，應積極進行手術治療。需內科控制心衰的患兒，應力爭在肺動脈梗阻性病變出現前手術。年齡3～6個月時手術危險性並不比年長兒童為大。少數缺損很小，或已有肺血管阻塞性病變者，決定手術與否應慎重考慮。若臨床出現明顯發紺，呈Eisenmenger樣病理生理改變時，缺損成了肺動脈高壓的血流出路，應禁忌手術閉合。
2．手術技術 1948年，Gross首先採用單純結紮法治療本病獲得成功，稍後又開展了切斷縫合術。體外循環套用於臨床後，切斷縫合，或經主動脈或肺動脈切口直視閉合或補片修補缺損手術變得更加安全可靠。1978年，Johansson等報導經缺損前壁徑路修復主?肺動脈窗。1992年，Matsuki採用帶蒂肺動脈片修補主動脈缺損，而缺損的肺動脈壁再用自體心包片修復，該方法的優點是日後主動脈發育不受影響。近年有人採用經皮導管法閉合缺損，亦獲成功。
術中次全切除胸腺。檢查半月瓣和冠狀動脈起始部。對大血管勿做過分游離。主動脈插管位置儘可能靠近頭端，並採用單根右房腔靜脈插管。開始體外循環時，立即阻斷肺動脈分支。必要時採用深低溫停循環技術，術野顯露好，血管不扭曲，便於操作，但長時間停循環可能造成腦損害。
（1）單純主-肺動脈窗：經缺損前壁徑路切開。取一滌綸片或經戊二醛處理的心包片，剪成與缺損大小相似的形狀，用聚丙烯線連續縫合，先縫窗的後半部至切口兩端，窗的前半部用“三明治”法連續縫合，即將切口兩側的主、肺動脈切緣靠攏補片前緣一併縫合。
（2）主-肺動脈窗合併主動脈弓中斷：應首先處理主動脈弓中斷，然後做主?肺動脈窗修復成形術。若遇巨大窗形缺損伴肺動脈發自主動脈右後外壁，須用補片分隔並重建右肺動脈，使其與肺動脈相續。術中須避免造成右肺動脈或升主動脈狹窄。
（3）主-肺動脈窗合併冠狀動脈畸形：若伴有冠狀動脈開口異常，應調整補片位置，保留冠狀動脈開口，儘可能將冠狀動脈開口隔入主動脈。必要時，可將開口移植到主動脈壁上。
3．術後處理 術中留置心內導管，可在術後早期監測肺動脈壓和血氧含量，觀察有無殘餘漏或右肺動脈狹窄，以便及時進行處理。
4．療效 本病採用體外循環下經升主動脈切口或缺損前壁徑路進行修補，併發症少，死亡率低，效果滿意。Castaneda手術治療18例主?肺動脈窗病人，早期死亡1例，遠期隨訪的9例中，有1例因左肺動脈栓塞死亡，另有3例因右肺動脈狹窄需再次手術或行球囊擴張術。
