經缺損前壁徑路修復主動脈肺動脈窗

經缺損前壁徑路修復主動脈肺動脈窗是一種極為少見的心血管畸形，占先天性心臟病0.3%～1%。

手術名稱

經缺損前壁徑路修復主動脈肺動脈窗

別名

經缺損前壁徑路修復主動脈肺動脈中隔缺損；經缺損前壁徑路修復主-肺動脈間隔缺損

分類

心血管外科/主-肺動脈間隔缺損手術

ICD編碼

39.5903

概述

主-肺動脈間隔缺損又叫主動脈-肺動脈瘺，主動脈-肺動脈窗等，是一種極為少見的心血管畸形，占先天性心臟病0.3%～1%。此病是由於胚胎期動脈乾分隔為主動脈和肺動脈的過程不完全，在升主動脈和肺動脈之間留下之缺陷，而形成此間隔缺損。此類缺損可發生於升主動脈和肺動脈之間的任何部位。Mori等1978年將主-肺動脈間隔缺損分為三型。Ⅰ型：主-肺動脈間隔近端缺損，相當於半月瓣環上方位置；Ⅱ型：主-肺動脈間隔遠端缺損，在升主動脈遠側與肺動脈交通；Ⅲ型：主-肺動脈間隔完全缺損。此外，在臨床報導中還有一型更少見的，位於右肺動脈開口水平的主動脈-肺動脈間隔缺損，此類缺損一般開口於升主動脈後壁。缺損口徑大小不等，可從數毫米至6cm，一般在2cm左右，缺損呈橢圓形。常合併動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、冠狀動脈異常、右位主動脈弓、法洛四聯症等心血管畸形。

主-肺動脈間隔缺損和動脈導管未閉相似，但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈乾所形成左向右分流，由於缺損口逕往往比動脈導管未閉大，所以分流量大，肺動脈血流顯著增多，產生動力性肺動脈高壓，如不早期手術，則肺小動脈內膜增厚、中層肌肉纖維增生，管腔變小等病變，形成阻力性肺動脈高壓。右肺動脈起源於主動脈開口的病例，可出現左側肺高壓，這種引起對側肺高壓原因尚不清楚，有認為與反射機制有關。臨床上類似於動脈導管未閉，但症狀出現較早、較重，發展較快。可由二維超聲心動圖、心導管和逆行主動脈造影檢查確定診斷。

適應症

經缺損前壁徑路修復主動脈肺動脈窗適用於：

主-肺動脈間隔缺損往往症狀較重，病情發展快，多早期因並發充血性心力衰竭或肺部感染而夭折。手術矯治是惟一的有效治療途徑，一旦明確診斷，應及早進行手術治療。

禁忌症

肺血管阻力明顯增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病變，臨床上出現發紺，以右向左分流為主者為矯治手術的禁忌證。

術前準備

術前除了按一般體外循環心臟直視手術常規準備外，特別注意以下幾點：

1.術前要通過二維超聲心動圖，心血管造影確定診斷，尤其要注意與動脈導管未閉，高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全，主動脈竇瘤破裂和冠狀動、靜脈瘺相鑑別。並注意合併其他心血管畸形。

2.術前進行動脈血氧飽和飽和度測定和心導管檢查估價血流動力學狀況，包括肺血管阻力。

3.有嚴重充血性心力衰竭和肺部感染者，應進行內科治療，控制心力衰竭和感染，以提高手術安全性。

麻醉和體位

全身麻醉，氣管插管維持呼吸。仰臥位。

手術步驟

按常規建立體外循環及保護心肌。在主-肺動脈間隔缺損上方阻斷主動脈，心搏停止後切開缺損前壁，探查缺損情況。若缺損小，可直接縫合時，進一步將缺損離斷。當剪開後壁時應注意看清冠狀動脈解剖位置，避免損傷。用無創縫線分別雙層連續縫合主動脈壁和肺動脈壁上的缺口。

當缺損位置較低，經缺損前壁切口單純縫合時往往容易損傷冠狀血管。缺損較大時則不宜採用單純縫合手術方法。為此1978年Johansson提出經缺損前壁切口套用補片修補主-肺動脈間隔缺損方法。此法僅切開缺損前壁，其餘操作與經主動脈途徑使用補片修補方法基本一樣，但當縫合到補片前緣時可將主動脈和肺動脈兩側切緣與補片一道作連續縫合。

這種手術方法優點是缺損顯露好，操作方便，修補技術也比較確實。

術中注意要點

1.在嚴重肺動脈高壓病例游離缺損上方升主動脈時應緊靠升主動脈外膜進行，以免損傷肺血管造成大出血。

2.體外循環開始後，應設法阻斷經缺損之血流，以防止灌注肺發生。

3.修補缺損應辨清解剖結構，尤其是在缺損位置較低時要注意缺損下緣與冠狀動脈開口和主動脈瓣的關係，避免損傷冠狀動脈和主動脈瓣。

4.對較大的缺損修復時，要注意右肺動脈開口的位置，避免縫合後造成右肺動脈口狹窄。

術後處理

1.積極防治肺部併發症。病人在術前多有肺動脈高壓，容易發生肺部感染，應特別注意維持呼吸功能和防止肺部併發症。對嚴重肺動脈高壓病人術後要保持呼吸道通暢，保證供氧，拔除氣管插管後，積極協助病人咳嗽，咳痰。

2.加強心功能及循環支持治療。此類病人病情重，心功能差，術後多需要套用正性肌力藥物，對伴有肺循環高壓者套用血管擴張藥。