冠狀動靜脈瘺

冠狀動靜脈瘺是指冠狀動脈及其分支與任一心腔或冠狀竇及其靜脈屬支、近心大血管（如肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈）之間存在的異常交通。因大多數瘺進入右心繫統，常被稱為冠狀動靜脈瘺，是一種因胚胎期心血管發育異所形成的少見先天性心臟畸形。患者多無症狀，或有心悸、胸痛等，其臨床表現與其它心臟病畸形極易混淆，除非術前進行冠狀動脈造影檢查，術前很難明確診斷。治療以手術為主。

概述

冠狀動脈血流不經正常循環而直接進入右房室、左房室、肝動脈或冠狀靜脈竇者謂之冠狀動靜脈瘺，病變多顯示為右冠狀動脈與右心相溝通，少數累及左冠狀動脈。其臨床表現無特徵性，國外報導胸骨左緣可聞及收縮期雜音或連續性雜音、胸痛、左室肥大以及心衰等，本患者不完全具有上述表現。如若分流小，臨床症狀不明顯，可不予治療，反之則可採用導管栓塞瘺口或外科結紮手術治療。

病因

因胚胎期心血管發育異常所形成的少見先天性心臟畸形。

臨床表現

1、症狀
患者平時多無症狀。在20歲以前，80%患者無症狀。多數患者在查體時發現心臟連續性雜音，或X線檢查顯示心臟輕度增大和肺多血而就醫和考慮手術治療的。小的冠狀動脈瘺多因其他病變行冠狀動脈造影時才被發現。

患者在20 歲以後出現症狀者約60%，最常見的症狀是左向右分流導致勞累後呼吸困難和易疲勞。約7%的患者因冠狀動脈竊血造成心絞痛，但發生心肌梗死者只有3%。外科治療的患者中約12%～15%有充血性心力衰竭，多見於高齡患者。Liberthson等複習文獻，發現20歲以下的患者發生充血性心力衰竭者只有 6%，而20歲以上者約為19%，心力衰竭也偶見於分流量大的嬰幼兒患者。老年患者的心衰與分流量無直接關係，可能是長期少量左向右分流的結果。大的冠狀動脈-左室瘺發生心衰的機理與主動脈-左心室隧道類似。瘺入右心房者常發生心房顫動。

發生細菌性心內膜炎時可有寒顫和高熱等臨床表現。

2、體徵：
多數患者心前區可聞及Ⅱ～Ⅳ級連續性雜音，其特點是雜音並不局限於2～3肋間，不向左鎖骨下傳導。雜音最響部位與動脈瘺進入心腔的部位有關。右心室瘺的雜音以胸骨左緣稍低位影響，右心房瘺以胸骨右緣2肋間最響，肺動脈瘺或左心房瘺，以胸骨左緣2肋間最響，右心室瘺以舒張期成分較響，右心房瘺的雜音常在收縮期加重。

輔助檢查

心電圖 ：外科治療的患者中約半數心電圖完全正常，其餘患者顯示右心室或左心室負荷增重。
胸部X線檢查：表現為心肺正常，也可有輕度心臟肥大和肺多血。發生充血性心力衰竭時，心臟肥大更為明顯，某些患者可有右心房或左心房擴大。偶見擴張，迂曲和動脈瘤樣冠狀動脈，或瘺所在部位使心臟側影呈彎曲影像，右冠狀動脈-左心室瘺罕見，形成巨大的動脈瘤時，該徵象最明顯。
超聲心動圖：二維超聲心動圖可直接顯示擴大的冠狀動脈，也可進一步證實特異性的心腔擴大。某些情況下，二維超聲和都卜勒超聲心動圖可發現冠狀動脈瘺。
心導管檢查和心血管造影：心導管檢查、主動脈和選擇性冠狀動脈造影既可測算左向右分流量和測量右心繫統壓力，又可顯示瘺的部位及冠狀動脈情況，是確診本病和設計手術治療方案所必須進行的檢查。

診斷

術前超聲心動圖檢查可見病變之冠狀動脈擴張及局部動脈瘤形成，有時可見瘺孔的位置，因此術前對可疑病例應進行詳細的超聲檢查。

冠狀動脈瘺分流部位血氧含量增加，在臨床上常考慮為動脈導管未閉、室間隔缺損及主動脈竇瘤破裂等，因此當其他臨床資料不典型時應考慮有冠狀動脈瘺的可能。逆行性升主動脈造影及冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈瘺的起始、終止部位及走行範圍等。

鑑別

常因典型體徵而被高度懷疑本病，但與其他主動脈內血液快速流失和產生連續性雜音的病變，如動脈導管未閉、室間隔缺損、主動脈瓣關閉不全、主動脈竇瘤破裂以及主動脈-左室隧道等鑑別亦非常困難。

冠狀動脈右房瘺者，連續性雜音最響處通常位於胸骨右緣。瘺入右心室時，雜音多在胸骨左緣下段。瘺入肺動脈時雜音位置與PDA的雜音位置相同。瘺入左心室時通常只有舒張期雜音（收縮期瘺口關閉，左室腔與主動脈間無壓差）；也可含有收縮期的成分。

發生於心臟前面的冠狀動脈瘺，如瘺入右心房或右心室，偶可觸及收縮期震顫。如果瘺口分流量大，舒張期主動脈血液流失多，則脈壓增寬、脈搏短促。嬰幼兒冠狀動脈左心室瘺罕見，可產生與重度主動脈瓣關閉不全相同的體徵。

治療

凡診診斷明確者均應手術治療。冠狀動脈瘺合併其他心臟畸形者，可同時或分期手術。
1、冠狀動脈瘺結紮術：游離瘺近端、遠端的冠狀動脈分支，予以結紮，切斷或行縫合結紮，結紮前需作阻斷試驗5～10min，若無心肌顏色及心電圖改變，手術方可進行。
2、冠狀動脈下切線縫合法：用於瘺進入心室冠狀動脈的處理。在瘺孔處冠狀動脈下緣作數個經心肌貫穿瘺孔的褥式縫合，帶小墊片縫合牢固、且不宜撕裂心肌。

3、經心腔內縫合法：體外循環下，切開瘺所連線的心腔，尋找瘺孔，用帶小墊片的褥式縫合關閉瘺孔，注意不要遺漏多發瘺孔。
4、對合併巨大動脈瘤者可直接切開瘺壁直視修補瘺孔。切開瘤壁修補瘺孔、切除多餘瘤壁，縫合瘤壁，消滅殘腔。術後效果良好。
5、冠狀動脈搭橋術：若動脈瘺難以縫合閉鎖，可於瘺的近、遠端結紮縫合，用大隱靜脈作主動脈—瘺遠端冠狀動脈搭橋術。
6、先天性冠狀動靜脈瘺在臨床上少見，並易於其他臨床病變混淆，因此臨床工作中應予以重視，外科處理以矯正畸形，保證心肌正常灌注為原則，對不同型的冠狀動靜脈瘺作出相應的處理。