基本介紹
介紹,組成,特徵,結構,脊髓,腦,作用,起源,組織發生,脊髓的發生,腦的發生,病變,中毒,病毒感染,遺傳缺陷,營養障礙,其他,
介紹
中樞神經系統（central nervous system=CNS）是神經系統的主要部分，包括位於椎管內的脊髓和位於顱腔內的腦；其位置常在動物體的中軸，由明顯的腦神經節、神經索或腦和脊髓以及它們之間的連線成分組成。在中樞神經系統內大量神經細胞聚集在一起，有機地構成網路或迴路；其主要功能是傳遞、儲存和加工信息，產生各種心理活動，支配與控制動物的全部行為。
組成
脊椎動物的中樞神經系統：脊椎動物的腦位於顱腔內，脊髓位於椎管內。脊椎動物的中樞神經系統從胚胎時身體背側的神經管發育而成。神經管的頭端演變成腦，尾端成為脊髓。神經管腔在腦內的部分發展演變成為腦室，在脊髓部分演變成為中央管。腦在開始時是3個腦：前腦泡、中腦和菱腦泡，以後又衍化成為端腦、間腦、中腦、小腦、腦橋和延髓。
脊椎動物的中樞神經系統內許多神經纖維是有髓鞘的，它們聚集在一起時，肉眼觀呈白色，稱白質。相反，神經細胞體集中的部位，肉眼觀呈灰色，由大量神經細胞體和樹突上大量突觸組成，稱灰質。中樞神經系統內由功能相同的神經細胞體集聚組成的，具有明確範圍的灰質團塊叫做神經核。在脊髓中進行的神經活動，主要是按節段進行的反射性活動；但脊椎動物的許多活動都帶有整體性，這有賴於腦與脊髓之間聯繫來完成。在中樞神經系統內出現了許多縱向走行的神經纖維束。在腦和脊髓的左、右兩側之間也有許多連合纖維，其中最粗大的是大腦兩半球之間的胼胝體。
特徵
脊髓還保留著原來神經管的模式，灰質居中央管的周圍，而白質圍於灰質的表面。脊髓的背側部分由胚胎時期神經管的翼板發展而成，主要接受感受器的傳入信息。腹側部分由基板發育而成，其功能是運動性的。腦幹的顱神經核的位置按其感覺、運動的性質，基本上與脊髓的排列方式相似，但由於腦室的形狀變化，當然，不如脊髓那樣明顯而整齊。腦幹中的一些既非感覺又非運動性的神經核，如紅核、橄欖核等，則位於腦幹的不同部分。由於腦室及眾多的神經束和傳導束的出現，腦幹的構造比脊髓要複雜得多（見表）。大腦及小腦的灰質主要分布在表層，分別稱為大腦皮層和小腦皮層；而白質則在深層。
中樞神經系統
中樞神經系統結構
脊髓
脊髓膜：脊髓外面被覆有三層結締組織膜，稱脊膜，由內向外依次為脊軟膜，脊蛛網膜和脊硬膜。脊蛛網膜與軟膜之間形成相當大的腔隙稱為脊蛛網膜下腔，充滿腦脊液。脊硬膜與蛛網膜之間形成狹窄的硬膜下腔，充滿淋巴。
形態：呈上、下略扁的圓柱狀，末端稱為脊髓圓錐，具有兩個膨大部，稱頸膨大和腰膨大（盆神經、尾神經和脊髓圓錐及終絲共同形成馬尾）；
從橫切面上看，中央為蝴蝶形灰質，周圍由白質組成。灰質中央有中央管。灰質向後外突出的部分為后角，與脊神經的後根相連，內含中間神經元；向前方突出的部分為前角，內含運動神經元，其纖維構成脊神經前根；側角內含植物性神經元。白質由神經纖維組成，按位置可分前索、側索和後索，分別把腦和脊髓及脊髓內各段聯繫起來。
脊髓的功能有兩個方面：
一是傳導功能，全身（除頭外）深、淺部的感覺以及大部分內臟器官的感覺，都要通過脊髓白質才能傳導到腦，產生感覺。而腦對軀幹，四肢橫紋肌的運動調節以及部分內臟器官的支配調節，也要通過脊髓白質的傳導才能實現。若脊髓受損傷時，其上傳下達功能便發生障礙，引起感覺障礙和癱瘓。
二是反射功能，脊髓灰質中有許多低級反射中樞，可完成某些基本的反射活動；如肌肉的牽張反射中樞，排尿排糞中樞、性功能活動的低級反射中樞，跖反射、膝跳反射和內臟反射等軀體反射。
正常情況下，脊髓的反射活動都是在高級中樞控制下進行的。當脊髓突然橫斷，與高級中樞失去聯繫後，會產生暫時性的脊休克。脊髓損傷可中斷某一水平的生理功能。目前由於醫學進步，許多脊髓損傷病人已有可能恢復其生理功能。
腦
1、後腦位居腦的後下部，其中包括三部分：⑴延腦，位於脊髓的上端，與脊髓相連，呈細管狀，大如手指。延腦的主要功能在於控制呼吸、心跳、吞咽及消化，稍受損傷即危及生命。⑵腦橋，位於延腦之上，是由神經纖維構成的較延腦為肥大的管狀體。腦橋連線延腦與中腦，如果受損可能使睡眠失常。⑶小腦，位於腦橋之後，形似兩個相連的皺紋半球，其功能主要是控制身體的運動與平衡。如果小腦受損，即喪失身體自由活動的能力。
2、中腦位於腦橋之上，恰好處在整個腦的中間。中腦是視覺和聽覺的反射中樞。在中腦的中心有一個網狀的神經組織，稱為網狀結構。網狀結構的主要功能是控制覺醒、注意、睡眠等意識狀態。網狀結構的作用擴及腦橋、中腦和前腦。中腦與後腦的腦橋和延腦合在一起，稱為腦幹，腦幹是生命中樞。
3、前腦是腦的最複雜部分，也是最重要的部分。前腦主要包括五部分：
⑴大腦皮質 大腦皮質是中樞神經系統中最重要的部分，平均厚度為2.5～3.0毫米，面積約為2200平方厘米，上面布滿了下凹的溝和凸出的回。分隔左右兩半球的深溝稱為縱裂。縱裂底部由胼胝體相連。大腦半球外側面，由頂端起與縱裂垂直的溝稱為中央溝。在半球外側面，由前下方向後上方斜行的溝稱為外側裂。半球內側面的後部有頂枕裂。中央溝之前為額葉。中央溝後方、頂枕裂前方、外側裂上方為頂葉。外側裂下方為顳葉。外側裂後方為枕葉。胼胝體周圍為邊緣葉。每葉都包含很多回。在中央溝的前方有中央前回，後方有中央後回。大腦半球深部是基底神經節，主要包括尾狀核和豆狀核，合稱為紋狀體。其機能主要是調節肌肉的張力來協調運動。
⑵邊緣系統 邊緣系統是位於胼胝體之下包括多種神經組織的複雜神經系統。邊緣系統的構造與功能尚不能十分確定，在範圍上除包括部分丘腦和下丘腦之外，還包括海馬和杏仁核等。海馬的功能與學習、記憶有關，杏仁核的功能與動機、情緒有關。
⑶丘腦是卵形的神經組織，其位置在胼胝體的下方，具有轉運站的功能。從脊髓傳來的神經衝動，都先中止於丘腦，然後再由丘腦分別傳送至大腦皮質的相關區域。如丘腦受損，將使感覺扭曲，無法正確了解周圍的世界。
⑸腦垂體位於下丘腦之下，其大小如豌豆，在部位上雖屬於前腦，但在功能上則屬於內分泌系統中最主要的分泌腺之一。此外，胼胝體連線大腦兩半球，使兩半球的神經網路得以彼此溝通。
腦是中樞神經系的高級部分，位於顱腔內，向後在枕骨大孔處與脊髓相延續。腦可分為四部分，腦幹、間腦、大腦和小腦。
（一）腦幹 腦幹由後向前依次分為延髓、腦橋、中腦。
延髓 為腦幹的末端，呈前寬後窄的楔形。延髓的腹側有錐體、斜方體。其背側分為閉合部和開放部。
腦橋 位於延髓的前方，可分為基底部和被蓋，基底部橫向隆起，兩端有三叉神經穿出。
中腦：位於腦橋和間腦之間，內有一管，稱中腦導水管，後端與第4腦室相通，前方與第3腦室相通，中腦導水管將中腦分為背側的四疊體（頂蓋）和腹側的大腦腳。
紅核，是一對大的卵園形灰質核團，在大腦腳前部內，在經前丘的橫切面上可見，它是下行運動傳導路上重要的轉換站。
（二）間腦 前外側接大腦的基底核，內有第3腦室，成環狀環繞，主要分為丘腦和丘腦下部。
丘腦 占據丘腦的大部分，為一對卵圓形的灰質團塊，左右兩丘腦內側部相連斷面呈圓形，稱丘腦粘合塊，周圍的環狀裂隙為第3腦室。
丘腦下部 又稱下丘腦，位於丘腦的下方，是植物性神經系統的皮質下中樞，從腦底面看，由前向後依次為兩側視神經構成視交叉，灰結節（漏斗），乳頭體。
（三）大腦：
大腦新皮質 分布於背面及前、外、後側面，可分為前部的額葉，後部的枕葉（視覺區），外側部的顳葉（聽覺區），背側部的頂葉（一般感覺區）。基底神經節 大腦內部在白質中一些大的灰質團，稱基底神經節或基底神經核，是大腦皮質下運動中樞，主要由尾狀核和豆狀核構成。
嗅腦 構成端腦底面，包括嗅球、嗅回、嗅三角、梨狀葉、海馬回，海馬和齒狀回等部分。
邊緣葉 是指大腦半球兩半球間相對的皮層，包括扣帶回、胼胝回等，執行調節內臟和生殖活動的功能。
白質 大腦半球的白質含有以下三神纖維：連合纖維 —連線左右大腦半球皮質纖維，形成胼胝體；聯絡纖維—連線同側半球各腦回，各葉之間的纖維。投射纖維—連線大腦皮質與中樞其它各部分之間的上、下行纖維。
側腦室 位於大腦半球內部，每側各有一個，分別稱為第一、第二腦室，通過室間孔與第三腦室相通。
（四）小腦：
小腦略呈球形，位於延髓和腦橋的背側，背側面有兩條淺溝將小腦分為三部分：小腦半球和蚓部。
（五）腦膜、腦室系統和腦脊液的循環
腦膜 與脊髓膜相似，在腦的外面也有三層腦膜，由內而外分別是腦軟膜、腦蛛網膜和腦硬膜，其間分別形成蛛網膜下腔和硬膜下腔，但是沒有硬膜外腔。
腦室系統 側腦室、間腦內的第3腦室、中腦內的中腦導水管、小腦、腦橋和延髓內的第4腦室以及脊髓內的中央管，它們相互連通，充滿腦脊液，共同組成腦室系統。
腦脊液的循環 腦脊液是一種特殊的液體，由側腦室、第三腦室和第四腦室的脈絡叢產生，充滿於腦室系統以及腦脊髓的蛛網膜下腔，在大腦縱裂處流入靜脈內，完成腦脊液的循環。
作用
中樞神經系統是調節某一特定生理功能的神經元群。如呼吸中樞、體溫調節中樞、語言中樞等等。通常，一些簡單的反射中樞範圍較窄，如膝跳反射的中樞在腰部脊髓，角膜反射中樞在腦橋。但調節某一複雜生命活動的中樞，其範圍卻很廣，如調節呼吸運動的中樞分散在延髓、腦橋、下丘腦以及大腦皮層等部位，而延髓呼吸中樞是基本的，其餘各級中樞通過影響延髓呼吸中樞來調節呼吸運動。可見反射中樞並非僅是中樞神經系統內某一局限的孤立區域。即使同一水平的某一神經中樞內部各個神經元之間，也還有錯綜複雜的聯繫，它們相互影響，決定著這箇中樞的機能活動狀態。神經中樞的活動，可以通過神經纖維直接作用於效應器，也可通過體液途徑間接作用於效應器，這個體液途徑就是指內分泌調節。由於各種反射的神經中樞有確定的位置，故檢查某一反射的表現或直接觀察某些效應器官的活動，可以推測中樞的機能變化，用以診斷疾病或判斷病情。如角膜反射的中樞在腦橋，用棉絮輕觸角膜邊緣，正常反應為閉眼，如角膜反射遲鈍或消失，則表示腦橋損傷或昏迷；跟腱反射的中樞位於骶髓1～2節，叩打跟腱，正常應出現足向跖面屈曲，如跟腱反射減弱或消失，則提示相應中樞損傷。
中樞神經系統像是一部容器巨大的信息加工器，加工的結果可以出現反射活動、產生感覺或記憶。例如動物遇到傷害性的東西，會逃避躲開，這是一種反射動作。在這個反射動作中，傷害性刺激所引起的信息，傳入中樞，經過中樞的加工，再經運動神經傳出，引起了肌肉的活動。中樞神經系統接受傳入信息後，可以傳到腦的特定部位，產生感覺，這一點在人類是可以根據主觀的經驗明確地報告出來的，在動物或許也有同樣或類似的“感受”。有些感覺信息傳入中樞後，經過學習的過程，還可在中樞神經系統內留下痕跡，成為新的記憶。
中樞神經系統在完成上述功能活動時，有一個非常重要的特徵，即協調與整合。協調指整體作用中的各個作用結合成為和諧運動的過程。整合是指把單獨的、部分的活動變成為一個完整的活動過程。在這裡，輸出不再與輸入呈一對一的關係，可以是多個輸入，轉化成單個輸出，或者相反。例如，當左腿屈曲時，右腿為了支持體重一般都是伸直的，而左腿屈肌是收縮的，伸肌卻是鬆弛的。這些活動都體現了中樞神經系統的協調與整合作用。
起源
組織發生
⑵結構發育：內界膜原來的神經上皮細胞停止分化，變成一層立方形或矮柱狀細胞，稱室管膜層。套層：神經上皮細胞不斷分裂增殖，部分細胞遷至神經上皮細胞的外周，成為成神經細胞。之後，神經上皮細胞又分化出成神經膠質細胞，也遷至神經上皮細胞的外周。於是，在原神經上皮細胞的外周由成神經細胞和成膠質細胞構成一層新細胞層，稱套層。邊緣層：套層的成神經細胞起初為圓球形，很快長出突起，突起逐漸增長並伸至套層外周，形成一層新的結構，稱邊緣層。隨著成神經細胞的分化，套層中的成膠質細胞也分化為星形膠質細胞和少突膠質細胞，並有部分細胞進入邊緣層。
4、神經細胞發育成神經細胞屬分裂後細胞，一般不再分裂增殖。起初為圓形，稱無極成神經細胞，以後發生兩個突起，成為雙極成神經細胞，雙極成神經細胞朝向神經管腔一側的突起退化消失，成為單極成神經細胞，伸向邊緣層的一個突起迅速增長，形成原始軸突，單極成神經細胞內側端又形成若干短突起，成為原始樹突，於是成為多極成神經細胞，各極成神經細胞進一步生長分化為各極神經細胞。
5、膠質細胞發育膠質細胞的發生晚於神經細胞，成膠質細胞首先分化為各類膠質細胞的前體細胞，即成星形膠質細胞和成少突膠質細胞；成星形膠質細胞分化為原漿性和纖維性星形膠質細胞；成少突膠質細胞分化為少突膠質細胞；神經膠質細胞始終保持分裂增殖能力。
脊髓的發生
1、組織發生：神經管的下段分化為脊髓脊髓基本保持了上述五層結構：內界膜、室管膜層成為室管膜、套層分化為脊髓灰質、邊緣層分化為白質、外界膜，其管腔演化為脊髓中央管。
2、套層演化形成腹側左右兩個基板背側，左右兩個翼板頂壁和底壁為頂板和底板界溝，前正中裂，後正中隔。
⑴神經管的兩側壁由於套層中成神經細胞和成膠質細胞的增生，而迅速增厚腹側部形成左右兩個基板基板形成。脊髓灰質前角背側部形成左右兩個翼板，翼板形成脊髓灰質后角若干成神經細胞聚集於基板和翼板之間，形成脊髓灰質側角。
⑷由於細胞繼續增多，左右兩基板之間出現一縱溝，稱前正中裂。而左右兩翼板增大向內側推移並在中線癒合，癒合處形成一隔膜，稱後正中隔。
3、脊髓發育 胚胎第3個月之前：脊髓與脊柱等長，其下端可達脊柱的尾骨第3個月後：由於脊柱增長比脊髓快，脊柱逐漸超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相對上移。至出生前：脊髓下端與第3腰椎平齊，僅以終絲（為拉長成線狀的軟脊膜）與尾骨相連。由於節段分布的脊神經均在胚胎早期形成，並從相應節段的椎間孔穿出，當脊髓位置相對上移後，脊髓頸段以下的脊神經根便越來越斜向尾側，至腰、骶和尾段的脊神經根則在椎管內垂直下行，與終絲共同組成馬尾。
腦的發生
2、結構演變至第5周時，前腦泡的頭端向兩側膨大，形成左右兩個端腦，以後演變為大腦兩半球而前腦泡的尾端則形成間腦中腦泡，演變為中腦菱腦泡演變為頭側的後腦和尾側的末腦，後腦演變為腦橋和小腦末腦演變為，延髓腦的內腔成為腦室和中腦導水管。
3、腦壁結構發育腦壁的演化與脊髓相似由於套層的增厚，使側壁分成了背側的翼板和腹側的基板。
⑴端腦和間腦的側壁大部分形成翼板，基板甚小端腦套層中的大部分細胞都遷至外表面，形成大腦皮質小部分細胞聚集成團，形成神經核邊緣層分化為大腦白質。
⑵中腦、後腦和末腦中的套層細胞多聚集成細胞團或細胞柱，形成各種神經核翼板中的神經核多為感覺中繼核基板中的神經核多為運動核。
⑶小腦是由後腦兩側翼板的背側部分對稱性增厚發育而成。
病變
中樞神經系統受致病因素影響（尤其是未能查出神經系統器質性病變時）而以精神活動障礙為主要表現的疾病稱為精神病。俗話中常稱精神病為“神經病”，實際是不正確的。但神經病與精神病常可並存，如散發性腦炎往往以精神症狀為首發症狀，麻痹痴呆患者亦可早期即出現神經症狀。有些神經病，如腦血管疾病、癲癇、腦炎、腦膜炎等臨床上常見。神經病中慢性病占多數，往往遷延不愈，給患者的工作、生活帶來很大影響，致殘率很高。神經病可由多種病因引起，許多神經病病因不明，也有許多是遺傳病。腦CT掃描和磁共振成像等技術的套用使許多腦和脊髓疾病能得迅速準確的診斷。但因神經細胞損傷後不易再生，許多神經病仍無有效療法。
中毒
病毒感染
包括細菌感染，如化膿性腦膜炎、腦膿腫，由各種化膿菌引起；病毒感染，如流行性乙型腦炎病毒引起的流行性乙型腦炎、B型庫克薩基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰質炎病毒引起的脊髓灰質炎，庫魯病或屬慢病毒感染而亞急性硬化性全腦炎可能由麻疹病毒的突變株引起；寄生蟲侵染，如腦型瘧疾、腦型並殖吸蟲病、腦型囊蟲病；真菌感染，如白色念珠菌性、隱球菌性腦膜炎；鉤端螺體亦可致腦膜腦炎。一部分癲癇的病因是腦膜或大腦皮質感染後局部瘢痕形成為病灶。
中樞神經系統病毒感染是世界各國兒童神經系統感染和死亡的主要原因之一。雖然疫苗接種能夠預防許多病毒引起的神經系統嚴重疾病（例如脊髓灰質炎、麻疹腦炎、腮腺炎腦膜腦炎及乙型腦炎等），但仍有許多病毒感染對中樞神經系統的結構與功能造成嚴重危害。病毒所致的中樞神經系統感染包括單純皰疹病毒（HSV）腦炎、腸道病毒感染、先天性巨細胞病毒（CMV）感染、人類免疫缺陷病毒（HⅣ）腦病，以及其他許多類型。中樞神經系統病毒感染的臨床表現多種多樣，以急性無菌性腦膜炎或腦炎最為常見。多數病例的病因診斷尚存在一定困難。除少數病毒外，中樞神經系統病毒感染的治療缺乏特效方法。
流行病學
某些病毒所引起的中樞神經系統感染累及所有年齡人群，無明顯的季節或地域差異，例如單純皰疹病毒性腦炎。但也有些病毒性疾患具有明顯的流行性特徵。例如蟲媒病毒感染好發於相應蟲媒生活的地域和季節。在中國乙型腦炎主要發生於夏秋季節（7～9月份），與其主要傳媒-庫蚊的繁殖季節相關。國外報導約70%的病毒性腦炎和腦膜類發生於6～11月，兒童發病者約占50%，男孩發病稍多，男女之比為1.4:1。腦炎的發病率以2歲以內小兒最高，為16.7/10萬，青春期（15歲）最低，為1.0/10萬。皰疹病毒、腸道病毒（除脊髓灰質炎病毒外）和呼吸道病毒（如腺病毒）等幾類病毒感染占本病的大多數，這可能與近十幾年來腮腺炎、風疹、麻疹、脊髓灰質炎病毒的廣泛預防接種有關。1960年以前，腮腺炎和脊髓灰質炎病毒感染約占中樞神經系統病毒感染的35%，在實施了此二病毒計畫免疫的國家，發病者明顯減少。1992年美國全國報告的脊髓灰質炎患者只有4例。中國隨著脊髓灰質炎病毒疫苗的強化接種，野病毒感染者也已較為罕見。其他公共衛生工作的開展，例如檢疫、滅蚊、血液製品監測和動物媒介的預防免疫等，也使得許多類型的神經系統病毒感染明顯減少。
臨床分類
根據起病和病程特點，神經系統病毒感染一般可分為四類：急性、亞急性、慢性和胚胎腦病。
病毒的分類
根據生物學分類標準，分類應能反映生物體進化與種系發生的關係。病毒分類尚不能按此原則進行。現行的分類法很多，採用較多的是國際病毒分類委員會（ICTV）提出的分類方案。首先根據核酸類型，再根據核酸分子量、結構、衣殼的對稱型、殼粒數、包膜和病毒形態與大小等進一步分類。科學家又發現了比病毒更小的傳染因子，稱為亞病毒（subvims），包括類病毒（viroid）、擬病毒（vimsoid）和朊病毒（virino）。其中朊蛋白或稱朊病毒是1982年美國學者 Prusiner首先報導的一種對核酸酶有抵抗性的感染性蛋白質，也稱蛋白侵染子，被認為是引起瘋牛（羊）病和人類CJD及庫魯病的致病因子。
臨床症候
許多病毒可引起神經系統感染，但各種病毒對神經組織的不同部位可能具有不同的致病性，故臨床特點有所差異。病理和病理生理特點 病毒感染人體大多通過皮膚、黏膜或胃腸道、呼吸道，部分病例經輸血、器官移植等醫源性途徑獲染。經過在侵入局部的初期複製後釋放人血，形成病毒血症，再擴散至遠處器官特別是網狀內皮系統，產生全身症狀如發熱、寒戰、腹痛、腹瀉、皮疹或關節疼痛等。多數侵犯神經的病毒於此期經血行進入神經系統；少數如狂犬病病毒通過神經通路侵犯中樞神經系統。病毒在神經細胞內的繁殖可引起相應細胞功能受損並刺激機體的免疫反應。局部組織對病毒感染的炎症性反應包括淋巴細胞和巨噬細胞增多，如呈急性經過則會出現中性粒細胞增加。細胞因子如IL-l，IL-2，TNF-α和干擾素等也參與了機體和病毒的相互作用，並與感染的臨床表現和嚴重併發症有關。在病毒性腦膜炎，炎症細胞通過血管周隙（Virchow--Robin space）波及軟腦膜或淺表皮層，相應的神經病理改變一般能自然消退，不留後遺症。但少數病例可發生蛛網膜炎或室管膜炎，使腦脊液循環通路受阻或引起腦脊液吸收障礙，形成梗阻性或交通性腦積水。
腦炎的典型神經病理改變包括軟腦膜炎、血管周圍白細胞浸潤以及小膠質細胞增殖形成小膠質細胞結節。這些病變的部位和嚴重程度取決於宿主和致病因子的特徵，不同病例及不同病毒的感染差異很大。在急性期，病理改變可能比較輕微，或僅表現為腦水腫。而在重症或慢性腦炎則可能出現嚴重的病理改變，如神經元死亡、組織壞死、膠質增生和囊性腦軟化。感染後腦脊髓炎的病理特點大多為水腫、靜脈周圍脫髓鞘以及單核細胞炎症。
先天性神經系統病毒感染（又稱宮內感染或胚胎腦病）的表現有多種類型，可以是較輕的發育性神經系統缺陷，也可能表現為嚴重的壞死性腦膜腦炎。神經病理學特點包括：①顱內鈣化（風疹病毒，CMV，HSV，VZV，HⅣ，淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒）；②室管膜下原生基質細胞溶解（風疹病毒，CMV）；③無腦回（CMV）；④腦室周圍白質軟化（CMV，風疹病毒，HSV，HⅣ，VZV）；⑤積水性無腦畸形（HSV，CMV，VZV，委內瑞拉馬腦炎病毒）；⑥囊性腦軟化（HSV，CMV，VZV）等。
遺傳缺陷
許影響神經系統的代謝病（如苯丙酸尿症、糖原貯積病、粘多糖病、脂質貯積病）、變性病（如腦白質營養不良、帕金森氏病、肌萎縮側索硬化、遺傳性視神經萎縮等）和肌病（如進行性肌營養不良）是遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。而高、低血鉀性周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳。
營養障礙
夸希奧科病（蛋白質熱能營養不良的一個類型）患者可有震顫、運動緩慢、肌陣攣等神經症狀。維生素A缺乏或中毒均可致顱內高壓症。維生素B族缺乏可影響神經系統，如維生素B1缺乏症（腳氣病）表現為多數周圍神經損害，維生素B12缺乏可致亞急性聯合性退行性變。
酒精引起的中樞神經系統病變
威尼克腦病：是由於長期酗酒引起的一種急性營養障礙性神經系統疾病。它也可以發生於其他情況時，如長期營養缺乏、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等。主要是硫胺素（維生素B1）缺乏所致。病變主要累及丘腦、丘腦下部、乳頭體和第3腦室、中腦導水管周圍灰質以及第四腦室底部和小腦等。急性威尼克腦病的病理改變主要是以上部位廣泛點狀出血，即圍繞第四腦室及導水管周圍灰質，丘腦等部位出血、壞死和軟化，神經細胞軸索和髓鞘喪失。亞急性威尼克腦病可有毛細血管增加和擴張、細胞增生和小出血灶，伴有神經細胞變性和小膠質細胞增生，以及巨噬細胞反應等。慢性威尼克腦病可有乳頭體萎縮，成褐色海綿狀，病變區實質成分喪失和星形細胞反應活躍，並有陳舊性小出血灶。
酒精性震顫：或稱戒酒性震顫，是最常見較輕德爾戒酒綜合徵。其發生被認為與戒酒後中樞和周圍神經腎上腺素受體過度興奮有關。一般在減少飲酒後6——24小時發病，震顫常發生於早晨，其頻率和強度多不規則，在安靜時減弱，運動或情緒緊張時加重。
戒酒性癲癇：又稱朗姆發作，是指在一定時期內大量飲酒的嚴重酒精中毒患者，在急劇中斷飲酒後發生的全身性抽搐發作。其發生可能與斷酒後血中酒精濃度發生急劇變化，引起血清鎂、鉀離子濃度降低及動脈血pH值上升有關。抽搐多發生在戒酒後48小時內，若發生於96小時之後，應考慮為非戒酒性抽搐。發作形式為全身性強直-陣攣性抽搐，伴有意識障礙，其他發作形式幾乎不出現，且很少連續發作，偶可見癲癇持續狀態。病人發作前可有震顫、出汗及譫妄等戒斷症狀，發作時一般無局灶性症狀和體徵。腦電圖在癲癇活動期出現一過性節律紊亂，可有陣發性尖波釋放和節律變慢，但在停止飲酒後幾天內可迅速恢復正常。
震顫譫妄：是指在慢性酒精中毒基礎上出現的一種急性腦病綜合徵，多發生在持續大量飲酒的酒精依賴患者，可由外傷與感染等一些減弱機體抵抗力的因素所促發。常於戒酒後3—5天突然發病，主要表現為嚴重的意識模糊、定向力喪失、生動的妄想和幻覺，伴有震顫、焦慮不安、失眠和交感神經活動亢進，如瞳孔擴大、發熱、呼吸和心跳增快，血壓增高或降低及大汗淋漓等。幻覺常為幻視，內容多為小動物，如蛇、老鼠等，有的可相當生動、逼真。
震顫譫妄：是指在慢性酒精中毒基礎上出現的一種急性腦病綜合徵，多發生在持續大量飲酒的酒精依賴患者，可由外傷與感染等一些減弱機體抵抗力的因素所促發。常於戒酒後3—5天突然發病，主要表現為嚴重的意識模糊、定向力喪失、生動的妄想和幻覺，伴有震顫、焦慮不安、失眠和交感神經活動亢進，如瞳孔擴大、發熱、呼吸和心跳增快，血壓增高或降低及大汗淋漓等。幻覺常為幻視，內容多為小動物，如蛇、老鼠等，有的可相當生動、逼真。
酒精性腦萎縮：是指慢性嗜酒引起的腦組織容積縮小及功能障礙。其發病機制不詳，可能與酒精對腦的直接損害及營養障礙，尤其是維生素B1 的缺乏有關。多見於長期大量飲酒的男性中老年人，發病隱匿，緩慢進展。早期常有焦慮不安、頭痛、失眠及乏力等，逐漸出現智力衰退和人格改變，表現為記憶力的明顯減退，計算力、判斷力和分析能力的下降，少數可出現遺忘、虛構和定向障礙等。人格改變可有自私、生活散漫、情緒不穩、易激惹、工作效率低、缺乏責任感、不聽人勸告和人際關係緊張等。此外，部分病人還可合併有周圍神經病變、肌肉萎縮，甚至出現震顫、幻覺、妄想和癲癇發作等嚴重酒精中毒的表現。頭顱CT示側腦室對稱性擴大，腦溝、半球間裂和外側裂增寬等腦萎縮的表現。
酒精性小腦變性：指長期大量飲酒導致的小腦皮質變性，其發生機制尚不清楚，被認為可能與神經營養障礙有關。病變主要局限於小腦蚓部，後期可擴展至前葉。病人多呈亞急性或慢性起病，男性明顯多於女性，常於中年後發病。主要表現為下肢和軀幹的共濟失調，行走不穩或動作笨拙，而步態和站立卻異常常見。開始時轉彎不穩，直線行走困難或不能；逐漸步行兩腳增寬，呈醉酒步態，走路躊躇不前，站立困難。檢查時有跟膝脛試驗陽性。上肢常不受累，眼震、構音障礙和手震顫少見。多數病人呈進行性發展，隨後可靜止不變達多年。有的病人小腦症狀呈跳躍式發展，常在感染後症狀明顯加重。可合併多發性神經病、糙蜱病和大腦萎縮等。CT或MRI亦有小腦蚓部萎縮。
酒精性小腦變性：指長期大量飲酒導致的小腦皮質變性，其發生機制尚不清楚，被認為可能與神經營養障礙有關。病變主要局限於小腦蚓部，後期可擴展至前葉。病人多呈亞急性或慢性起病，男性明顯多於女性，常於中年後發病。主要表現為下肢和軀幹的共濟失調，行走不穩或動作笨拙，而步態和站立卻異常常見。開始時轉彎不穩，直線行走困難或不能；逐漸步行兩腳增寬，呈醉酒步態，走路躊躇不前，站立困難。檢查時有跟膝脛試驗陽性。上肢常不受累，眼震、構音障礙和手震顫少見。多數病人呈進行性發展，隨後可靜止不變達多年。有的病人小腦症狀呈跳躍式發展，常在感染後症狀明顯加重。可合併多發性神經病、糙蜱病和大腦萎縮等。CT或MRI亦有小腦蚓部萎縮。
