解剖結構
神經管是
神經系統的主要原基。胚3周末,在
脊索的誘導下,胚盤背側外胚層細胞迅速增厚、增寬,稱神經極。不久,神經極兩側隆起形成神經褶。兩褶中央凹陷成神經溝。神經溝不斷加深,於胚4周末,兩側神經褶逐漸靠攏並癒合成一條中空的神經管,與外胚層脫離而埋人中胚層組織中。神經管前端發育為腦,後部發育為脊髓。
神經管缺陷及其因素
神經管缺陷通常是指在中樞神經系統出現的先天缺陷。往往神經組織裸露在外。如顱脊柱裂,整個神經系統暴露在外;此外還有無腦畸形,脊髓脊膜膨出,腦膨出等。
大量研究表明,神經管缺陷與很多因素有關,提出外界環境因素與神經管缺陷發生的危險性增高關係密切,如地理位置、受孕月份、流行趨勢、母親飲食、母親疾病、用藥等。如在大不列顛西北部神經管缺陷發病率最高,而在東南部最低,在美國也有類似情況。季節變化對神經管缺陷的發生也有影響,在大不列顛3、4、5月開始懷孕,似乎有較高的危險性。在加拿大,9、10月份開始懷孕似乎引起神經管缺陷發生率最高。母親年齡以及產次也對神經管缺陷有影響,大多數研究表明,有神經管缺陷的人是在超過第一胎的孩子中發現。大多數有缺陷的孩子出生時,母親年齡小於20歲或超過35歲。
社會經濟狀況對神經管缺陷的發生也有影響。飲食與神經管缺陷的關係進行了很多研究,最近特別注意鋅和葉酸的研究。缺鋅可引起動物仔代出生缺陷危險性增加,而人的研究尚未能得出結論。有人發現,有神經管缺陷的嬰兒血清鋅低,而另外一些研究發現有缺陷新生兒的臍帶血中鋅含量增加。已知葉酸拮抗劑能引起神經管缺陷。給有高危母親補充葉酸和多種維生素,其子代出生缺陷發生率較預期的數目降低。母親在懷孕第一個月患病,可作為某些神經管缺陷的影響因素。患有糖尿病的母親所生嬰兒發生神經管缺陷的機會比對照嬰兒高3—21倍。妊娠第一個月母親接觸高溫也與神經管缺陷發生有關。藥物對神經管缺陷有影響,但只在個別病例有報導。母親在懷孕前或妊娠頭三個月職業接觸工業化學物質,也與小兒出生缺陷(其中包括神經管缺陷)有關。現如今尚需進行大量研究,予以證實。母親在懷孕第一個月大量飲酒與嬰兒神經管缺陷發生有關。遺傳因素對神經管缺陷也有影響,如美國在兩種少數民族中,神經管缺陷發生率高。性別差異在無腦和脊髓脊膜膨出中更為明顯,原因尚不清楚。
與神經管相關的疾病
神經管畸形:
一組常見的新生兒先天畸形,其中較多的有無腦兒,脊柱裂等。前者為嚴重腦發育不全,伴顱骨缺損,這種患兒出生後只能存活幾天,最多不超過幾星期;脊柱裂病兒存活時間可長些,約幾年,但常伴腦膜膨出,有時伴隨腦積水,神經管畸形的病因尚不清楚,大量流行病學調查和其他證據說明,環境因素起重要作用,關於孕婦葉酸水平低下與此病關係,已成為當前的研究重點。
由於胚胎在母體內發育至第3~4周時,神經管未能閉合所造成的先天缺陷。主要包括脊柱裂和無腦等中樞神經系統發育異常。無腦畸形為嚴重腦發育不全,並有顱骨缺損,一般於出生前或出生後短時間內死亡。脊柱裂患兒雖可存活,但成為終身殘疾。孕早期體內葉酸缺乏是神經管畸形發生的主要原因。婦女在孕前至孕早期及時增補葉酸,可有效地預防神經管畸形的發生。
神經管閉合過程複雜,不同基因發生突變的頻率及其對遺傳易感性影響的程度不盡相同,因此,神經管畸形表現為多樣臨床特徵和不同發病程度。只有全面了解神經管畸形的發病機制,避免有害環境因素的影響,並根據發病機制,採取相應的措施進行防控,才能有效降低神經管畸形的發生率。