血紅蛋白中Fe2+如氧化成Fe3+,稱高鐵血紅蛋白,則喪失攜帶氧氣的能力。
基本介紹
- 中文名:高鐵紅細胞
- 外文名:siderocyte
血紅蛋白中Fe2+如氧化成Fe3+,稱高鐵血紅蛋白,則喪失攜帶氧氣的能力。
血紅蛋白中Fe2+如氧化成Fe3+,稱高鐵血紅蛋白,則喪失攜帶氧氣的能力。高鐵紅細胞介紹紅細胞通過血紅蛋白運送氧氣,紅細胞的90%由血紅蛋白組成。血紅蛋白是一種紅細胞相關的化合物肌紅蛋白,在肌肉細胞中存儲氧氣。血紅蛋白(...
血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(MHb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH,在細胞色素b5還原酶催化下,使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高,稱MHb血症。中毒性MHb血症較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的...
血紅蛋白中Fe(亞鐵離子)如果氧化成Fe(鐵離子),則稱高鐵血紅蛋白,則喪失攜帶氧氣的能力,而且血紅蛋白與一氧化碳的親和力比氧的大210倍。每個紅細胞含有兩億到二十億個血紅素分子,占了紅細胞重量的三分之一。每個血紅素分子由四個次體構成,每個次體包含一個血基質(heme)以及一個和血基質連線的多肽。血紅素...
在紅細胞內氧血紅蛋白可通過自氧化而產生,但主要是由於被NADH——高鐵血紅蛋白還原酶所還原,生理的含量被控制在總血紅蛋白的1%以下。患有高鐵血紅蛋白還原酶缺乏症、血紅蛋白M症(血紅蛋白異常的一種)的人,具有先天性高鐵血紅蛋白含量高的特徵。在飲用含有亞硝酸鹽等氧化劑的水,或苯胺、硝基苯等工業中毒時,則...
與中毒性高鐵血紅蛋白血症不同,先天性病例多無症狀及全身反應。MetHb可達30%~40%,但僅伴有輕度頭痛及勞動後氣急。發紺常為臨床唯一徵象。溶血多不明顯,紅細胞內也不形成海因小體。代償性紅細胞增多症可見於NADH-MetHb還原酶系統缺乏者,但不見於HbM病。診斷說明 不能用心臟或肺部疾病解釋的發紺病人,且經吸氧...
遺傳性高鐵血紅蛋白血症(HM)是一種常染色體隱性遺傳病,通常患者的還原性煙醯胺腺嘌呤二核苷酸-細胞色素b5還原酶(b5R)缺陷導致高鐵血紅蛋白血症。編碼b5R的基因全長約31kb,有9個外顯子和8個內含子,定位於22號常染色體長臂。國內外在患者中已發現40多種不同的基因突變類型。臨床表現 由b5R缺陷導致的遺傳性...
先天性血紅蛋白異常1、高鐵血紅蛋白症:正常的亞鐵被氧化成高鐵或被高鐵取代,使載氧能力下降。2、不穩定血紅蛋白病:由於個別胺基酸的置換,插入或缺損,它們容易在紅細胞內氧化,變成高鐵血紅蛋白,同時形成超氧離子自由基·O2-高鐵血紅蛋白又經高鐵血色原形成沉澱而發生溶血。3、地中海貧血:有意義的血紅蛋白鏈合成不足...
血紅蛋白中Fe2+如氧化成Fe3+,稱高鐵血紅蛋白,則喪失攜帶O2的能力。血紅蛋白與CO的親和力比氧的大210倍,在空氣中CO濃度增高時,血紅蛋白與CO結合,因而喪失運輸O2的能力,可危及生命,稱為CO(或煤氣)中毒。生理特性 ◆滲透脆性(簡稱脆性)正常狀態下紅細胞內的滲透壓與血漿滲透壓大致相等,這對保持紅細胞的...
血紅蛋白(hemoglobin,Hb/HGB)是紅細胞內運輸肺吸收的氧到身體各組織、而從後者運送二氧化碳到肺呼出體外的蛋白。生理條件下,99%血紅蛋白的鐵呈Fe2+(亞鐵)狀態,稱為還原血紅蛋白( HHb/ Hbred):亞鐵狀態的血紅蛋白與氧結合稱氧合血紅蛋白( oxyhemoglobin,Hb02); 1% Hb的鐵呈Fe3+(高鐵)狀態,稱為高鐵...
按照吸收光帶與特性不同可分為高鐵血紅蛋白血症、硫血紅蛋白血症與一氧化碳血紅蛋白血症等。由於血紅蛋白失去與氧結合的能力,不能攜帶氧至組織,也可引起輕度繼發性紅細胞增多症。吸菸引起的紅細胞增多是由於有些人大量吸菸,長期暴露在高濃度的一氧化碳中,吸入的一氧化碳對血紅蛋白有較強的親和力,一氧化碳與血紅...
線粒體中的鐵不具備鐵蛋白的超微結構,可能大部分是不溶性磷酸高鐵,而高鐵不能嵌入原卟嘩環成為血紅素。鐵粒幼細胞貧血的貧血還與無效性紅細胞生成有關。患者大多對注射的放射性鐵清除率加速,鐵轉換增加,而成熟紅細胞內放射性鐵的組合顯著減少。糞膽原的排泄亦超過Hb破壞所能產生的量。約10%原發性鐵粒幼...
血紅蛋白中Fe2+如氧化成Fe3+,稱高鐵血紅蛋白,則喪失攜帶氧氣的能力。血紅蛋白與一氧化碳的親和力比氧的大210倍,在空氣中一氧化碳濃度增高時,血紅蛋白與一氧化碳結合,因而喪失運輸氧的能力,可危及生命,稱為一氧化碳中毒(即煤氣中毒)。紅細胞聚糖機理 每個紅細胞含有兩億到二十億個血紅素分子,占了紅細胞...
生理變化:①精神因素(刺激後RBC升高)、體力勞動(RBC升高)、大氣壓(高原地區RBC濃度升高)、妊娠(降低)可影響紅細胞濃度。病理變化:①增多:Ⅰ相對增多:血漿中水分丟失(嘔吐、腹瀉、多汗、多尿、大面積燒傷);Ⅱ絕對性增多:慢性肺心病;Ⅲ真性RBC增多症。血紅蛋白測定 檢測原理:參考方法為氰化高鐵血紅蛋白...
2.降低 見於小細胞低色素貧血(由癌或感染引起的繼發性貧血;高鐵血症見於鐵粒幼紅細胞貧血和鉛中毒及CO中毒),全身性溶血性貧血(地中海貧血、遺傳性球形紅細胞增多症、先天性丙酮酸激酶缺乏症)。化驗取材 血液 化驗方法 血液常規檢查 化驗類別一 血液檢查 化驗類別二 血液常規檢查 ...
siderocyte siderocyte,英語單詞,主要用作為名詞,用作名詞譯為“高鐵紅細胞”。短語搭配 examination of siderocyte 含鐵細胞檢查法 網路釋義 高鐵紅細胞 [細胞] 鐵細胞 [細胞]高鐵紅細胞英語
1973年,美國內布拉斯加州首次出現幼兒高鐵血紅蛋白症(藍嬰病)。其原因是飲用水中硝酸鹽含量超過10mg/L,這時過多的硝酸鹽會與紅細胞中的血紅素結合,形成高鐵血紅蛋白,高鐵血紅蛋白不能為細胞和組織運輸足夠的氧。患兒的臨床症狀是在口、手或腳等部位出現時斷時續的藍色或淡紫色,呼吸困難、腹瀉、嘔吐、抽搐...
高鐵 Hb 血症還可見於一種 HbM 遺傳性高鐵 Hb 血症。這種疾病是由於 a 58 組 → 酪 突變,酪氨酸占據了血紅素 Fe 原子的配基位置,使之呈現穩定的高鐵狀態,患者有紫紺症狀和繼發性紅細胞增多。(4)Hb 與氧的親和力異常增加:見於輸入大量庫存血液或鹼性液體,也見於某些血紅蛋白病。庫存血液的紅細胞內 2,3...
水易進入血紅蛋白袋內,使亞鐵血紅素氧化為高鐵血紅素;β第93位半胱氨酸的硫氫基被氧化,產生硫化物,形成硫化血紅蛋白,使珠蛋白鏈與血紅素分離。游離珠蛋白鏈在37℃即不穩定,四聚體易解離為單體,在紅細胞內聚集沉澱,形成包涵體,使細胞膜僵硬,通過微循環時往往導致膜部分喪失,最終變為球形紅細胞,在脾臟阻留...
sideroblast,英語單詞,主要用作名詞,作名詞時譯為“成高鐵紅細胞;鐵粒幼紅細胞”。短語搭配 sideroblast stain 成高鐵紅細胞染色 ringed sideroblast 環形鐵粒幼紅細胞 refractory anemia with sideroblast 伴鐵粒幼紅細胞難治性貧血 Refractory anemia with ring sideroblast 難治性貧血 ; 紅細胞性難治性貧血 ;...
⑷W / W a:遺傳性貧血小鼠,造血微環境正常,是造血幹細胞發生缺陷的小鼠。2.an突變(Hentwig′sAnemia)小鼠。大紅細胞性貧血,貧血嚴重程度隨遺傳背景不同而異,妊娠的第12天開始發生的造血功能缺陷,伴有白細胞減少症。3.f突變(Flexed-Tail)小鼠:高鐵紅細胞性貧血,貧血變化是由於胎兒肝臟造血障礙所致,...
正鐵血紅蛋白(Hi)由多種氧化物均可將血紅蛋白氧化成高鐵(Fe3+)血紅蛋白,而失去帶氧能力。高鐵血紅蛋白呈紅褐色,有634、578、540和500nm四條吸光帶。根據吸光度,可求得血紅蛋白濃度。因此在臨床上,可用診斷某些變性血紅蛋白血症。正常值 男性:130-170g/L;女性:110-150g/L;新生兒:170-200g/L;兒童...
因高鐵血紅蛋白與氰離子結合不甚牢固,氰離子還可逐漸解離進入組織,再次發揮其毒害作用。所以此類藥物不能徹底解毒,是其缺點之一。以上過程參見圖14-2。血液中高鐵血紅蛋白含量與抗氰效價在一定範圍內成正比關係。但如形成過多則會影響紅細胞的攜氧功能。因此,氰化物中毒時套用高鐵血紅蛋白形成劑的藥物劑量形成的...
Methemoglobin concentration is one of the important indices to evaluate the oxygen-carrying ability of blood and hemoglobin-based oxygen carriers(HBOCs).高鐵血紅蛋白含量是衡量血液及紅細胞代用品攜氧能力的重要指標之一。Excessive oxidant stress may overload the protective HMP shunt or methemoglobin ...
3、發生機制:(1).貧血時,由於血紅蛋白和紅細胞數減少,使其攜帶氧的數量減少,毛細血管處氧分壓降低,導致氧向組織彌散速度減慢,供給組織的氧減少。(2). 血紅蛋白性質改變 a.高鐵血紅蛋白症,亞硝酸鹽等的中毒時,血紅蛋白中的二價鐵在氧化劑作用下氧化成三價鐵形成高價鐵血紅蛋白症。一方面血紅蛋白喪失...
脾可腫大,血片中靶形紅細胞增多,雜合子者無貧血。2.不穩定血紅蛋白 該症患者貧血輕重不一,也可無貧血及其他臨床症狀。 3.氧親和力增高血紅蛋白 重者可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多症。白細胞和血小板均不增多,家族中有同樣疾病患者。4.血紅蛋白M(家族性紫紺症)患者常無症狀,臨床有發紺,但高鐵血紅蛋白...
高鐵血紅蛋白水平>8%-12%時可出現發紺。病因分為先天性和獲得性。先天性高鐵血紅蛋白血症的病因多為遺傳性,為CYB5R3基因(編碼Cyb5R)的雙等位基因致病變異或產生血紅蛋白M(Hb M)的珠蛋白基因(編碼α、β或γ鏈)雜合性致病變異。可能出現發紺,但由於代償性紅細胞增多,有臨床意義的組織缺氧罕見。大多數...
血液的顏色是有差別的,血液的紅色的來自紅細胞內的血紅蛋白,血紅蛋白含氧量多時呈鮮紅色(動脈血),含氧量少的呈暗紅色(靜脈血)。通常獻血抽的是靜脈血,所以外觀看上去呈暗紅色。若血含較多的是高鐵血紅蛋白或其他血紅蛋白衍生物,則呈紫黑色。血漿(或血清)因含少量膽紅素,看上去呈透明淡黃色;若含乳糜...
血紅蛋白M病是由於珠蛋白鏈胺基酸組成改變導致的高鐵血紅蛋白,血紅蛋白M病的產生不是因為紅細胞酶的還原系統發生障礙,而是珠蛋白鏈上的一些位置與血紅素中鐵原子結合的胺基酸發生突變,使血紅素固定在高鐵狀態,血紅蛋白M病患者的血呈深棕色,患者無先天性心臟病,但自幼發紺,此種發紺與自身勞累無關。症狀體徵 主要...
(1)高鐵血紅蛋白血症 高鐵血紅蛋白不僅本身不能攜氧,還妨礙血紅蛋白的釋氧功能使氧不易釋放到組織中去,更加重組織缺氧。(2)溶血作用 維持紅細胞生存,需不斷供給還原型谷胱甘肽;後者具有下列作用:①維持細胞膜的正常功能;②與還原型輔酶Ⅱ一起防止血紅蛋白氧化或使高鐵血紅蛋白還原;③使紅細胞內產生的過氧化物...
臨床上以紅細胞、粒細胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特徵。再障在中國大陸地區並非少見,中國大陸流行病學調查資料表明其發病率約為0.74/10萬人口,呈散發性。發病以青中年居多,男性略高於女性,原發性稍多於繼發性。高鐵血紅蛋白症 正鐵血紅蛋白血症(Methemoglobinemia),或高鐵血紅蛋白症、變性血色蛋白...