原因
陰部潰瘍的病因:
一、感染
1.病毒:早期認為病毒為其發病原因,後經流行病學,組織培養、
血清學、動物接種,
免疫螢光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與
慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關係的證據,如患者血中抗HSV-1與本病發生關係的證據,如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響
CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2.
鏈球菌:由於一些患者常發
扁桃體炎、
咽炎及
牙周炎等疾病,故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌
抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關係最密切,而特別是
血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行
皮內試驗及
巨噬細胞遊走抑制試驗均可得到
陽性結果;鏈球菌的65-KDa
熱休克蛋白試驗能引起皮膚
超敏反應和系統性症狀。這些研究主要在日本學者中進行,雖認為在發病中有重要作用,但並未獲得一致結論。
3.結核菌:自1964年,在中國有認為發病與結核菌感染有關的
病例報告,即在Behct病初發損害之前已患有結核病,如
肺結核、
淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療,不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害,因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa
熱休克蛋白也與本病發生有關。
二、微量元素
少數報告發現患者病變組織如
血管內皮細胞、
巨噬細胞、
腓腸神經以及房水、血清和
中性粒細胞內多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以後者含量最高,這可能是由職業或環境因素所致。
三、遺傳因素
本病有地區性發病傾向,如多見於地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例,可見於2、3或4代,且發病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標誌,其陽性率可達67%~88%,表明發病與HLA-B5有關,而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關係。Behcet病
易感性基因位於染色體6位臂上,在HLA-B與TNF-beta位點之間,這可能為以後研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式,可能系統染色體
隱性遺傳。
四、免疫異常
患者血清中存在抗口腔黏膜抗體,抗動脈壁抗體;另外,血清中尚存在複合物,其陽性可達60%,並與病情活動有關;除IgG、
IgT和IgM輕度升高外,有時IgE升高;DIF檢查發現
血管壁特別是細
靜脈壁記憶體在IgG、IgA、CIC和C3。在
體外試驗中這些患者的
淋巴細胞轉化試驗值一般偏低,DNCB皮膚試驗多為陰性,T-細胞和
TH細胞值均降低;
結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞,而特別是TH和
NK細胞,而眼球組織內浸潤細胞主要是
CD4淋巴細胞和
巨噬細胞,很少
B細胞和NK細胞,這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是
HLA-DR(+)的。以上事實說明本病有
體液免疫與
細胞免疫常表現,但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關係更為密切。
五、其他
六、性激素
檢查
陰部潰瘍的檢查診斷:
尚無特異性的血清學、病理學診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在症)或加上皮膚損害(四聯症)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者,應結合系統表現加以綜合分析。
鑑別診斷
陰部潰瘍易混淆的症狀鑑別:
會陰部撕裂感:
會陰Ⅲ度裂傷或稱會陰完全裂傷,包括陰道口裂傷、
會陰裂傷及
肛門括約肌的裂傷,嚴重者破裂可伸展到直腸壁,引起大便及氣體失禁。發生原因多由於分娩過程處理不當,偶有外傷致成。由於
新法接生的大力推行,接生員恰當地保護會陰,使會陰Ⅲ度裂傷的發生率大大降低。
陰部皮膚
潮紅:會陰部自覺潮濕,發熱,發紅。患者有自覺症狀和實驗室檢查發現生殖器有
單純皰疹病毒,即可診斷。
緩解方法
2.
腎上腺皮質激素:一般用強的松30~40mg,每日1次口服,對重症可
靜脈滴注氫化考的松或
地塞米松。待症狀緩解後改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎症狀緩解,但減量或停藥後病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治癒。
3.
免疫抑制劑:免疫抑制劑對重症
色素膜炎50mg,每日3次或200mg,
靜脈注射,每日或隔日1次。使用時應注意
白細胞下降,消化道不良反應及
脫髮等副作用。近年來試用
環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125~300mg,每日工1次,3個月為1療程。
雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白細胞下降、
血小板減少、食欲不振,閉經、精子減少等副作用。也可用瘤克寧,
氨甲喋呤等免疫抑制劑。
4.其他療法:對有結核病者給予抗結核藥物。