Behcet病性鞏膜炎

英文名：Behcet's disease associated scleritis

別　名：貝切特氏病性鞏膜炎；貝切特病性鞏膜炎

概述

病(BD)本質是一種慢性復發性全身性血管炎病因未明，屬於全身免疫性疾病特徵性的表現為口腔潰瘍生殖器潰瘍和眼部炎症。早在“醫學之父”希波克拉底時代就已發現眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯繫。直到1937年才由土耳其皮膚科教授Hulusi Behcet第1個認識並闡述了該病的三聯征。

流行病學

的流行有特殊的地理分布。在日本、朝鮮、中國、中東(土耳其、伊朗)及東地中海地區特別是沿古代絲綢之路的地區發病率遠較西方歐美國家為高日本發病率最高，每10萬人中有7～8.5人發病。我國正在調查中初步情況可能與日本人相似。BD也散見於世界各地。患者多為25～35歲的青年人。發病率男性高於女性，而且男性及年輕患者的病變一般較重。有輕度家族聚集發病趨勢。HLA分型在不同地區以及不同臨床類型患者，表現有差異。日本和地中海地區57%的BD患者與HLA-B5，特別是HLA-BW51有關聯在我國北方地區53.3%的BD患者與HLA-BW51有關聯而在北歐和美國，未發現BD和HLA抗原的相關性

病因

病因尚不清楚。美國學者在一些重症患者淋巴細胞中查見HSV-1的染色體組，且將患者淋巴細胞用單純皰疹病毒感染攻擊後，產生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素。根據患者產生對HSV-1的抗體遠較正常人為高的現象提出本病可能與HSV-1的感染有關。日本學者套用不同鏈球菌特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗，發現本病患者有較對照組高和強的遲發性皮膚免疫反應甚至可引起本病的復發而且患者的淋巴細胞與鏈球菌共同培養後，可誘發產生刺激中性粒細胞功能的淋巴因子，所以認為本病可能與鏈球菌有關。有些學者根據約1/3患者過去有結核病史，或當前確診有不同的結核病，部分患者並有強的OT皮試反應，抗結核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高，且部分患者行抗結核治療後取得滿意的療效，認為本病的發生與結核病有密切關係。3種論點皆在深入研究中，尚待做出肯定結論。不排除本病是一異質性疾病，由多種病因引起

發病機制

本病發病機制尚未闡明但可以觀察到存在不同的免疫異常，如中性白細胞趨化性的增強CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常，對人黏膜抗體的存在，患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用，半數患者CIC增多、沉積，導致血管炎，很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等這些改變是否與病原間有聯繫，以及諸如抗黏膜細胞抗體是原發性的，抑或繼發產生的，都有待進一步研究。

臨床表現

眼部表現 眼部病變可以是BD僅有的表現，也可以與其他系統病變尤其是中樞神經系統病變同時存在。眼部病變通常開始侵及一眼，最終累及雙眼，但其中一眼發病更重些1/3患者有無菌性前房積膿Behcet將此描述為典型的眼部表現，一般出現在疾病的晚期，並很快消失。無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區別在於前者不發生凝結，並可隨體位的變化而移動。前葡萄膜、視網膜和視神經血管性病變比前房積膿更多見前葡萄膜炎可引起白內障虹膜後粘連和繼發性青光眼。視網膜血管炎一般累及動靜脈的小分支，出現血管白鞘，以及視網膜內出血水腫和滲出。視網膜中央靜脈或分支阻塞小動脈變細和靜脈迂曲擴張有時可發生漿液性視網膜脫離。視神經血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經萎縮。視網膜和視神經血管炎可導致失明。

鞏膜炎：BD性鞏膜炎罕見，同樣鞏膜炎伴發BD也是罕見的。鞏膜炎患者BD的發生率0.68%。鞏膜炎可是BD僅有的症狀，引起患者的重視而就醫，經進一步檢查診斷為BD。也可以與視網膜血管炎和視盤炎同時發生。對雙眼復發性視網膜血管炎相關的年輕鞏膜炎患者要重點考慮到BD的可能。進行詳細的全身黏膜和皮膚檢查有助於本病的診斷。鞏膜炎活動可以與全身疾病的活動同步。

鞏膜外層炎：鞏膜外層炎在BD患者也是罕見的常在視網膜血管炎和視盤水腫等眼病之後發生。像其他眼部異常一樣，在BD的活動期可出現鞏膜外層炎。

非眼部表現 臨床表現除口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎症外，還有侵及皮膚、關節大血管、胃腸道和中樞神經系統的表現。

口腔黏膜潰瘍直徑2～10mm，呈圓形和卵圓形，基底中央黃色，周圍有紅色暈輪，潰瘍常不止1個地方出現好發於頰黏膜、唇、齒齦、舌和咽部，潰瘍3～30天癒合。潰瘍易復發，通常不遺留瘢痕。女性外生殖器、陰道甚至子宮頸和男性陰囊、陰莖的黏膜潰瘍與口腔潰瘍相類似，但復發率低，潰瘍較深，通常遺留有瘢痕。生殖器潰瘍比口腔潰瘍少見。非黏膜性生殖器潰瘍的特徵為出現中央潰瘍的結節病變。

典型的皮膚受損包括結節性紅斑、膿皰、痤瘡樣丘疹及皮膚過敏。針刺試驗(pathergy test)即針刺、皮內注射空氣或生理鹽水24～48h後出現顯著的紅色腫脹皮疹頂端小膿皰或毛囊炎是為陽性，這些均是皮膚血管炎的非特異性表現。針刺試驗反應陽性，在日本和土耳其患者的陽性率為90%，我國患者陽性率為62.2%該試驗特異性很高，很少在其他疾病和正常人中呈陽性

的60%患者可出現類風濕因子(RF)陰性的非遊走性復發性關節炎，不留畸形，好發於膝、踝腕關節，尤其膝關節最多受累。心血管受累主要是動靜脈阻塞和動脈瘤。幾乎不同部位的大、中、小血管皆可受累。發生靜脈病變是動脈病變的2倍，表現為深靜脈阻塞(常見於上下腔靜脈鎖骨下靜脈、股靜脈、髂靜脈和肝靜脈等)和淺表血栓性靜脈炎。動脈病變多發生鎖骨下、腎、頸和股動脈的狹窄或阻塞。BD發生心血管異常者預後不良。可發生胃腸道潰瘍，特別是迴腸下端和右結腸部分患者的腸道潰瘍進一步發展至穿孔，需進行部分結腸切除和遠端迴腸切除術。10%的BD患者中樞神經系受累可引起感覺、運動和神經精神異常。腦膜腦炎可引起頭痛、發熱頸項強直、腦脊液細胞增多和局部神經功能障礙。

併發症

少數患者出現眼前節受累，包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎和鞏膜外層炎。

診斷

本病無特異性的血清學和病理學診斷方法，故診斷主要依據臨床目前國際上常用的診斷標準，為日本Behcet病研究會和1990年成立的國際Behcet病研究組(ISG)制定的。前者將患者分為完全型和不完全型出現反覆發作的前葡萄膜炎、復發性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主征稱為不完全型；出現3種主征或2種主征及其他一些病變則稱為完全型。ISG的標準為：

復發性口腔潰瘍(1年內至少復發3次)，加上典型的眼部損害

下面4項中出現2項者即可確診：①復發性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕；②典型的眼部損害(前葡萄膜炎玻璃體內細胞或視網膜血管炎)；③皮膚損害(結節性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或痤瘡樣結節)；④針刺試驗反應陽性。當伴有前葡萄膜炎鞏膜炎、鞏膜外層炎的雙眼復發視網膜血管炎或血管阻塞的年輕患者，應考慮BD的可能。懷疑BD時，應進行全身的、特別是黏膜和皮膚的檢查及病史的了解。對個別病例，以下諸點可能對診斷有重要意義：皮下血栓性靜脈炎、深靜脈血栓附睪炎、動脈阻塞和動脈瘤中樞神經系統受累、關節炎、胃腸道潰瘍及家族史等。

鑑別診斷

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治療

尚無有效的根治方法。與BD有關聯的瀰漫性前鞏膜炎使用NSAID聯合秋水仙鹼(colchicine)0.6mg，2次/d，口服有效。但結節性前鞏膜炎特別是出現前房積膿者，需加短期糖皮質激素治療。與BD有關聯的壞死性前鞏膜炎極為罕見其治療方法與BD的視網膜血管炎的治療類似除短期大劑量使用糖皮質激素外，需另外加用免疫抑制劑如苯丁酸氮芥(chlorambucil)0.1 mg /(kg·d)，環磷醯胺(CTX)口服或靜脈滴注及環孢黴素A(cyclosporin A)，5mg/(kg·d)，待病情穩定後可逐漸減量，一般治療時間1年以上。在治療期間每2周應行肝腎功能及血常規檢查，如發現異常應減藥或停藥。在未明確BD病因前多種藥物的聯合使用可能是當前治療的方向。發生鞏膜炎或前葡萄膜炎者套用散瞳劑。出現並發性白內障可在炎症完全控制下考慮手術。出現青光眼者，應給予相應的藥物治療，手術治療需非常慎重。

預後

中樞神經系統受累多提示病情重、預後差。

預防

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