遲發性低丙球血症

遲發性低丙球血症是一組丙種球蛋白失衡的病症，其特點是患者血中某些免疫球蛋白（Ig）含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等。患者Ig缺陷亦可隨時間的推移而改變，其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常，但B細胞的成熟、分化有內在缺陷，或T細胞免疫調節失常。

基本介紹

• 就診科室：風濕免疫科 
• 多發群體：兒童及青壯年
• 常見病因：復發性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。
• 常見症狀：淋巴結皮質有淋巴濾泡，脾臟增大

臨床表現

遲發性低丙球血症發病較緩慢，多見於兒童及青壯年，無性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏症稍低，多呈慢性感染過程。最常見者為復發性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良綜合徵，且常有腸道藍氏賈第鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少症、惡性貧血、類風濕關節炎等。扁桃體和淋巴結大小可正常，淋巴結皮質中可有淋巴濾泡，脾臟常增大。

檢查

1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。

2.B細胞數值常正常。

3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。

治療

與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是套用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合徵者給予飲食療法。