嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血症。屬於原發性體液免疫缺陷病。本病大部分患兒不需套用γ-球蛋白製劑，如嬰兒生長正常，血清IgG大於2.0g/L，並證明有抗體形成，則不需要進行特殊治療。
基本介紹
- 別稱：新生兒暫時性低γ-球蛋白血症
- 多發群體：嬰兒
- 常見症狀：皮膚、呼吸道和腦膜等感染
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
正常嬰兒在出生後3個月時，血中由母體獲得的90%的γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體，水平迅速上升，至l歲時可達正常人的75%水平。生後第3周開始合成IgA，至2歲末可達正常人水平的75%。生後2個月末開始合成IgG，至1歲末可達正常人水平。在某些情況下，嬰兒的γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明，無明顯遺傳傾向。
臨床表現
本病男女發病率相似。患兒要遲至生後9～15個月才開始產生IgG，於2～4歲時達正常水平，在生後18～30個月，這一缺陷可得到恢復，故稱為暫時性低γ-球蛋白血症。
在血清IgG較低期間，臨床上可發生類似於先天性性聯無γ-球蛋白血症的症狀，生後9～15個月內，頻發革蘭陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。
檢查
1.免疫學檢查
外周血中B細胞數正常，血清γ-球蛋白含量低於正常。
2.組織病理檢查
淋巴結很小或無生髮中心，漿細胞也很少。
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可作出診斷。
治療
本病大部分患者不需用γ-球蛋白製劑，如嬰兒生長正常，血清IgG大於2.0g/L，並證明有抗體形成，則不需要進行特殊治療。應每隔3～4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低，則有必要補充γ-球蛋白。
預防
加強護理和營養以提高患兒的抵抗力和免疫力，預防感染。
