低（無）免疫球蛋白血症

低（無）免疫球蛋白血症

此病可分為原發和繼發兩種類型。Bruton丙種球蛋白缺乏為原發性丙種球蛋白缺乏，由Bruton首次報導，亦稱先天性丙種球蛋白缺乏症。本病為性聯鎖隱性遺傳性疾病，多見於男孩，其臨床表現為反覆發生細菌性感染，而對病毒和真菌感染不敏感。通過對免疫系統的檢測結果表明，患兒外周淋巴組織發育不良，淋巴結缺少淋巴濾泡、生髮中心和漿細胞，血清中各類免疫球蛋白含量極低下。但是患兒胸腺發育正常，其E花環形成和皮膚遲髮型變態反應也都正常。這說明患兒體液免疫功能缺失，而細胞免疫功能正常。近來發現，患兒骨髓內前B細胞數量正常，因此認為，體液免疫功能缺失可能是由於前B細胞分化成熟為B細胞的過程被阻斷所致。

繼發性免疫球蛋白缺乏症，主要是由於各種疾病使免疫球蛋白大量損失、消耗或合成不足引起。例如，患有免疫系統腫瘤，腎病綜合症或慢性腎炎及慢性腸道疾病時，免疫球蛋白均可大量丟失，因而可使患者出現免疫球蛋白血症。