特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症

概述

特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症多數起病於10～30歲，男女發病數相等。

臨床表現

最常見的臨床表現為反覆發作副鼻竇炎、支氣管炎、中耳炎、肺炎。病原體為流感桿菌、肺炎球菌、溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等。皮膚表現除化膿性感染外，還可有原因不明的無乾酪樣壞死的肉芽腫。28%的病人有支氣管擴張；90%有腹瀉，常伴有脂肪瀉、胃酸缺乏、賈第鞭毛蟲病；6%發生惡性貧血；6%有乾燥性角膜炎；12%有甲狀腺病，如Grave病和原發性甲狀腺功能過低；28%有脾腫大；腫瘤發生率很高，對50例患者長期(1～19年)觀察，結果有12例發生腫瘤，其中有胃癌、結腸癌、直腸淋巴瘤等。

檢查診斷

血清IgG、IgM、IgA均遠低於正常值，血循環中的B淋巴細胞數稍低於正常，多數為10%～20%。遲發性皮膚試驗反應偏弱，接種菌苗後幾無抗體反應。