病因
腦垂體前葉機能亢進包括
巨人症或
肢端肥大症。在成年期前即骨骼融合前發病者稱
巨人症;成年後發病者稱
肢端肥大症。是由於腦垂體前葉分泌過多的生長激素引起軟組織骨骼、內臟增生肥大及內分泌代謝紊亂引起的精神障礙和
神經症狀。腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的病因是
席漢綜合徵。其次由於產後垂體缺血壞死及萎縮,其次顱內感染腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷、血管病變(如
動脈硬化)、全身疾病(如
慢性腎功能衰竭)、嚴重
營養不良等及無因可尋,可能與免疫功能缺陷有關的特發性垂體功能減退症都可伴發精神障礙。腦下垂體後葉機能減退症(
尿崩症)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性兩大類。中樞性
尿崩症占本病的絕大多數。又分為特發性和繼發性兩類。
臨床表現
(1)精神症狀 ①性格改變 早期以情感不穩為主,易激惹、焦慮、不安、急躁、易怒、失眠、健忘緊張等。後期有精神委靡、呆板遲鈍、淡漠、少動寡言等。
②妄想狀態 偶可見被害、關係、嫉妒妄想,幻覺很少。
③躁狂或抑鬱狀態 躁狂表現短促抑鬱狀態較重。多在疾病後期出現。
④痴呆狀態 以思維貧乏、領悟困難、反應遲鈍為主。而記憶減退和計算力較輕微此外還有
意識障礙,常有睡意可出現嗜睡、
譫妄等,急性精神病和分裂樣精神症狀罕見。
(2)神經症狀 主要為垂體
腺瘤的局部壓迫症狀如
頭痛、
耳鳴視野縮小、視力模糊、視盤
水腫及萎縮部分患者可發生神經炎以正中神經居多。有的因正中神經麻痹引起
腕管綜合徵。
(3)其他 早期有多汗、
性慾亢進。後期性慾減退等。
2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙
(1)精神障礙 ①腦衰弱綜合徵 持續時間較長表現淡漠遲鈍乏力、疲倦、白天嗜睡夜間失眠記憶減退、沉默少語、呆滯、厭食、
眩暈等。常易誤診為
神經衰弱。
②癔症樣發作 表現以情感波動為主,常時哭時笑或不自主哭、笑,激情樣發作或不言懶說,不飲不食等類似
癔症的激情發作或
癔症樣昏厥與抽搐。
③分裂樣精神病狀態 興奮躁動,思維不連貫,可有生動的恐怖性視幻覺及聽幻覺妄想則以被害妄想多見,伴有幻聽常見於病程較長病例。此外還可有孤獨、傻笑衝動生活懶散或表現意向減退、緘默、違拗、木僵等。
④抑鬱狀態 可表現為情緒低落鬱鬱寡歡焦慮緊張、坐立不安、抑鬱、苦悶自責、消沉焦慮軀體主訴增多、疑病、自責、自罪及自殺觀念等。
⑤意識障礙 可突然出現矇矓狀態,是在錯亂狀態前出現的短暫類似夢樣體驗、
譫妄、錯亂狀態起病急劇者多呈現為急性
譫妄。也可逐漸進入昏迷狀態,如不積極搶救可致死亡。一些病人可出現陣發性意識模糊、興奮躁動、口齒不清、伴有生動鮮明的恐怖性幻視,發作後意識清醒,自知力完好昏迷常在錯亂或
譫妄後突然發生,常與低血糖、低血鈉有關,感染、飢餓、疲勞亦常為誘發因素。
意識障礙有的在大出血後立即出現。少數病例可發生在分娩數年後。
⑥慢性器質性腦病 部分患者可出現淡漠、遲鈍、懶散、人格改變等。
(2)神經和軀體症狀 神經系統症狀有
頭痛、
眩暈、暈厥、痙攣發作肌陣攣、手足徐動、錐體束征等軀體症狀有面色蒼白、噁心嘔吐、毛髮稀少乳房和生殖器萎縮、低血糖、低體溫、
低血壓等。
(1)神經精神症狀 常在失水或脫水時出現,多因水代謝紊亂引起。
①精神活動減退 呈現精神運動性抑制,反應遲鈍、寡言少語、動作緩慢等。
②情感不穩 易激惹煩躁、不安等。
③意識障礙 意識障礙多在失水或水中毒時出現。常有睡意、易入睡或
譫妄錯亂狀態。嚴重時可有痙攣發作及不同程度的意識障礙,嗜睡、譫妄、錯亂狀態甚至昏迷。
(2)軀體症狀 頭昏、
頭痛、疲倦、乏力、口渴、肌肉疼痛、脫水等。
檢查
1.實驗室檢查
必須符合原發腦垂體疾病的實驗室檢查改變。
2.其他輔助檢查
腦垂體疾病伴發精神障礙無特異性檢查,僅在
腦電圖檢查時見低波幅慢波,摻雜較多的α波和δ波。為非特異性。
診斷
1.有腦垂體病變的證據。
2.有腦垂體功能異常的症狀和體徵。
3.精神症狀隨軀體症狀的發展變化而變化。
鑑別診斷
治療
總原則是治療原發疾病,精神障礙可對症治療,但劑量不宜過大。
可採取深部X線照射同時用甲睪酮治療;精神障礙的處理,對少數病例套用喹硫平等藥物可抑制腦垂體前機能亢進,對興奮、躁動和妄想觀念可採用奧氮平、阿米舒必利、氟哌啶醇等藥,但劑量不易過大。
2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙
(1)一般治療 給予高熱量、高蛋白、較豐富的維生素飲食。避免各種誘發精神障礙和昏迷的因素,如預防呼吸道感染、
胃腸炎症外傷、
低血壓和過度勞累精神刺激生活不規律、低血糖等。禁用或慎用
麻醉藥、中樞神經抑制劑鎮靜劑及降糖藥等。
(2)激素代替治療 為主要療法。本病缺乏垂體激素,理應補充垂體激素,但由於來源價格用藥途徑不便及易產生抗體等原因,目前仍以補充靶腺激素為主。如腎上腺皮質激素甲狀腺素、雌激素等。
(3)精神障礙的處理 激素治療可改善精神症狀。如意識清楚而精神症狀持續時,可慎用小劑量地西泮(安定)或奮乃靜等,禁用氯丙嗪以防發生
休克或昏迷。對幻覺妄想及精神錯亂等精神症狀可採用利培酮或喹硫平等抗精神病藥物治療;對
抑鬱症狀可給予氟西汀或西酞普蘭等抗抑鬱藥治療。
以治療原發病為主激素替代治療可用垂體後葉素及其他抗利尿藥精神障礙無需處理。必要時可對症用藥。
預後
取決於原發疾病的轉歸。原發疾病好轉或得到控制,精神症狀可緩解。