基本介紹
- 英文名稱：Sheehan syndrome
- 就診科室：婦產科；內科
- 多發群體：產婦
- 常見病因：產後大出血等使垂體前葉組織缺氧、變性壞死，纖維化，導致垂體前葉功能減退所致
- 常見症狀：衰弱乏力、無乳汁分泌，繼發閉經，繼發不孕。性慾減退，陰道乾燥，交媾困難等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
妊娠期垂體增生肥大，需氧量增多，以此對缺氧特別敏感。分娩後垂體迅速復舊，血流量減少，其相應分泌的各種激素亦迅速下降。如分娩時發生大出血，引起失血性休克、甚或發生DIC時，交感神經反射性興奮引起動脈痙攣甚至閉塞，使垂體動脈血液供應減少或斷絕，垂體前葉組織細胞變性壞死，使垂體前葉及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少，導致各類激素所作用靶器官的功能過早退化並引起一系列綜合徵。
臨床表現
垂體前葉的代償功能較強，腺垂體組織破壞50%時，才開始出現症狀；腺垂體組織破壞75%時，出現明顯症狀；腺垂體組織被破壞95%以上時，會出現比較嚴重的症狀。
垂體前葉功能減退時，最敏感的是促性腺激素的分泌減少，其後影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。發病年齡多在20～40歲生育期，閉經可發生在產後3個月～32年，經產婦多於初產婦。因垂體前葉病變所造成的各種激素分泌減少，其程度各有不同，其相對應的靶器官功能低下的臨床表現則不完全平行，發病早晚不一，症狀輕重不同。
典型表現為：在產後大出血休克後產褥期，長期衰弱乏力，最早為無乳汁分泌，然後繼發閉經，即使月經恢復，也很稀少，繼發不孕。性慾減退，陰道乾燥，交媾困難。陰毛、腋毛脫落，頭髮、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍，畏寒、無汗、皮膚乾燥粗糙，納差食少、便秘，體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。多數有水腫、體重下降，少數有消瘦惡病質。
檢查
1.實驗室檢查
（1）垂體激素檢測 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。
（2）甲狀腺激素檢測 TT3、TT4、T3、T4、TSH減低。
（3）腎上腺激素檢測 血皮質醇、尿皮質醇下降，空腹血糖降低。
（4）性激素檢測 雌激素、孕激素、睪酮均降低。
（5）血常規 常有血紅蛋白、紅細胞減少，血細胞比容下降。
（6）免疫學檢測 至今未證實席漢綜合徵的發生與自身免疫有關，免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。
2.影像學檢查
超聲檢測可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化，顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小，MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲，稱為“空狀蝶鞍”。
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
治療
根據甲狀腺、腎上腺皮質、性腺等功能低下的具體情況，分別予以長期的激素替代療法。
